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    Das „stade éphélide“ der melanotischen präcancerose (1971)
    Springer
    Archives of dermatological research 240 (1971), S. 61-78 
    Details
    ISSN: 1432-069X
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Das „Stade éphélide“ der melanotischen Präcancerose Dubreuilh ist anhand eines einschlägigen Falles klinisch durch eine progressive pigmentierte Makel charakterisiert. Histologisch findet man nur eine Hyperpigmentierung der basalen und suprabasalen Zellschichten der Epidermis. Ultrastrukturell ist diese Form der melanotischen Präcancerose aber durch eine Proliferation pathologischer Melanocyten in der Basalzellschicht charakterisiert. Die Syntheseaktivität der Melanocyten ist erhöht und die reifen Melaningranula haben von der Norm abweichende Formen, wie sie auch bei fortgeschritteneren Stadien der melanotischen Präcancerose beobachtet werden können.
    Notes: Summary The so-called „Stade éphélide“ of precancerous melanosis is clinically characterized by a progressively growing hyperpigmented freckle as shown by an own case of this type. Histopathologically there is nothing more than a simple hyperpigmentation of the basal and suprabasal cell layer of the epidermis. By electron microscopy this early form of precancerous melanosis reveals a proliferation of pathological melanocytes in the basal layer. There is an increase in synthetic activity of these melanocytes and their melanin granules are different in shape and size from those occurring in normal skin. They resemble melanin granules from later stages of precancerous melanoses (Lentigo melanosis).
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01036168
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 2
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    Untersuchungen über albinismus (1971)
    Springer
    Archives of dermatological research 240 (1971), S. 123-137 
    Details
    ISSN: 1432-069X
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Biochemische und elektronenoptische Untersuchungen wurden an einem 20 jährigen Patienten mit einem kompletten oculocutanen Albinismus durchgeführt. Durch eine 4 wöchige UV-Stimulation kombiniert mit α-Methyl-Dopa undl-Dopa konnte eine deutliche Zunahme normal strukturierter Melanocyten dargestellt werden, während jegliche Anzeichen einer Pigmentinduktion fehlen. Vor und nach Stimulierung sind die Prämelanosomen und andere Zellorganellen der Melanocyten normal strukturiert. Eine eindrückliche Zunahme der Golgi-Zonen, des ribosomenbesetzten endoplasmatischen Reticulums, der Mitochondrien und Prämelanosomen konnte durch die Stimulierung im gleichen Ausmaß erreicht werden, wie dies bei normaler Haut der Fall ist. Der Schutz der Albinohaut durch die Lichtschwiele ist im Vergleich zum Schutzeffekt von Lichtschwiele mit Pigmentierung bei normaler Haut sehr schwach. Die Struktur der Melanocyten und deren Organellen sind beim oculocutanen Albinismus normal und können auch normal stimuliert werden. Der Defekt liegt auf der Stufe der Tyrosinase oder deren Verwendung. Elektronenoptische Untersuchungen erlauben den oculocutanen Albinismus vom partiellen Albinismus abzugrenzen (Piebaldismus und Chediak-Higashi-Syndrom).
    Notes: Summary Biochemical and electron microscopical studies were done in a 20 year old male patient with complete albinism. The number of normally structured melanocytes was elevated by a four week stimulation by UV irradiation combined with α-methyl-Dopa and l-Dopa, but there was no sign of induction of pigmentation. Before and after stimulation the melanocytes contain normally structured premelanosomes and other organelles. There is an impressive increase in Golgi areas, of rough surfaced endoplasmic reticulum, mitochondria and premelanosomes in the melanocytes after stimulation. The protection of albino skin by the “Lichtschwiele” is weak in comparison to its combined effect together with pigmentation in normal caucasian skin. In oculocutaneous albinism the melanocytes are structurally normal and can be stimulated in the normal way. There must be a defect of tyrosinase or its transfer to the premelanosomes, perhaps by an inhibitor. By electron microscopy the oculocutaneous albinism can easily be distinguished from partial albinism in piebaldism and in the Chediak-Higashi-syndrome.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01061626
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  • 3
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    Zur Ultrastruktur der melanotischen Präcancerose (1972)
    Springer
    Archives of dermatological research 244 (1972), S. 264-269 
    Details
    ISSN: 1432-069X
    Keywords: Melanosis circumscripta praeblastomatosa ; Ultrastructure of melanocytes ; Pigmentation ; Lipid degeneration of melanocytes ; Proliferation of the basal lamina
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00600182
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 4
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    Zur Ultrastruktur hereditärer Verhornungsstörungen (1973)
    Springer
    Archives of dermatological research 248 (1973), S. 149-172 
    Details
    ISSN: 1432-069X
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Die autosomal-dominante Ichthyosis vulgaris unterscheidet sich durch einen Defekt der Keratohyalin-Synthese von der x-chromosomal recessiven Ichthyosis Wells-Kerr. In dem stets einreihigen Str. granulosum werden nur geringe Mengen eines atypischen, krümlig oder schwammartig erscheinenden Materials gebildet, an dessen Synthese Polyribosomen beteiligt zu sein scheinen. Der nucleäre Anteil des Keratohyalins wird demgegenüber in den spätesten Stadien der granulosum-Zellen in normaler Menge und Feinstruktur gebildet. Trotz des Keratohyalin-Defekts ist in den Zellen des orthohyperkeratotischen Horns ein normales Keratin-Muster nachweisbar. Eine Verminderung und feinstrukturelle Abweichungen der Keratinosomen konnten nicht bestätigt werden.
    Notes: Summary A defective keratohyalin synthesis, resulting in minute granules of crumbly or spongy appearance in only one layer of granular cells, is an intrinsic feature of autosomal dominant ichthyosis vulgaris significantly differentiating this common inherited disease from x-linked recessive ichthyosis Wells-Kerr. Polyribosomes obviously participate in the synthesis of this abnormal keratohyalin. The nuclear type of keratohyalin, however, is formed in normal manner in the latest stages of granular cells. In spite of the defective heratohyalin, the hyperkeratotic horny layer reveals a normal keratin pattern. In contrast to Takaki's observations no reduction or abnormal ultrastructure has been found in keratinosomes. Also, tonofibrils, desmosomes, and the marginal envelope of the horny cells are ultrastructurally normal.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00595631
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    Paper (German National Licenses)
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  • 5
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    Zur Entstehung und Tonofibrillennatur der fibrillären Körper (sog. hyaline oder kolloide Körperchen) (1973)
    Springer
    Archives of dermatological research 246 (1973), S. 317-327 
    Details
    ISSN: 1432-069X
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Fibrilläre Körper, aus der Histopathologie als „hyaline“ oder „kolloide“ Körperchen bekannt, wurden vereinzelt bei verschiedensten Dermatosen, sowie in großer Menge bei einem Fall von melanotischer Präcancerose mit ausgeprägter Pigmentinkontinenz in der Dermis und in verschiedenen Höhen der Epidermis nachgewiesen. Die Befunde werden im Sinne einer epidermalen Genese der fibrillären Körper gedeutet. Der strukturelle Zusammenhang eines intraepidermalen fibrillären Körpers mit intakten Desmosomen zeigt, daß diese Körper aus Tonofibrillen bestehen und somit von Keratinocyten abstammen.
    Notes: Summary Fibrillar bodies, known from histopathology as “hyalin” or “colloid” bodies, are shown to occur in large numbers within the cutis and, less frequently, within the epidermis in a case of precancerous melanosis with pronounced pigmentary incontinence. The present findings support the epidermal origin of these bodies. Structural continuity of an intraepidermal fibrillar body with normal desmosomes indicates that these bodies are composed of tonofibrils and thus are derived from epidermal keratinocytes.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00595213
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  • 6
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    Ultrastructure of inborn errors of keratinization (1974)
    Springer
    Archives of dermatological research 250 (1974), S. 207-227 
    Details
    ISSN: 1432-069X
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Elektronenmikroskopische Untersuchungen an verschiedenen Typen hereditärer Ichthyosen und ein Vergleich ihrer abnormen Verhornung mit dem Keratinisierungsablauf normaler Haut zeigen, in welcher Weise genetische Faktoren die Keratinisierung beeinflussen können. Strukturell faßbare Defekte wurden bislang nur an autosomal dominanten Typen nachgewiesen (ADI, bullöse Erythrodermie, I.hystrix Typ Curth-Macklin); sie betreffen das Keratohyalin und die Tonofibrillen. Bei recessiv vererbten Ichthyosen wurden quantitative Störungen im Differenzierungs- und Reifungsprozeß der Keratinocyten gefunden. Genetische Faktoren beeinflussen die quantitativen Verhältnisse der Zellkomponenten (Keratinosomenverminderung bei XRI), die Proliferationsrate (I.congenita, bullöse Erythrodermie, I. h. Typ Curth-Macklin) und den Zellteilungsablauf (I. h. Typ Curth-Macklin). Schließlich ist eine Beeinträchtigung der Keratinisierung auch über Enzymdefekte des Stoffwechsels möglich (Lipidstoffwechselstörungen beim Refsum-Syndrom).
    Notes: Summary The present paper summarizes and discusses recent electron microscopic findings in several common as well as rare types of inherited ichthyoses and their different keratinization patterns. On the whole, 28 cases of inherited ichthyoses have been investigated and are compared to normal keratinization in a material of 26 cases. It becomes evident that genetic factors may interfere with several consecutive steps of keratinization. They may influence structural components of the keratinocyte, disturbing their ultrastructural features (tonofilament defects in bullous erythroderma and ichthyosis hystrix type Curth-Macklin, defective keratohyalin in autosomal dominant ichthyosis vulgaris) or their frequencies (decreased keratinosome numbers in x-linked ichthyosis). They may further interfere with the proliferation rate of the epidermal cells (I. congenita, hystrix-like ichthyoses) or with the course of cell division (Ichthyosis hystrix type Curth-Macklin). Finally, they may indirectly impair keratinization by enzyme defects of the metabolism (disturbance of the lipid metabolism in Refsum's syndrome). Structural defects have yet been found only in types with autosomal dominant inheritance (autosomal dominant ichthyosis vulgaris, bullous erythroderma, ichthyosis hystrix type Curth-Macklin).
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00561188
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  • 7
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    Zur ultrastruktur hereditärer verhornungsstörungen (1974)
    Springer
    Archives of dermatological research 250 (1974), S. 185-206 
    Details
    ISSN: 1432-069X
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Elektronenmikroskopische Untersuchungen an einem Fall eines Refsum-Syndroms haben gezeigt, daß sich die ichthyosiformen Verhornungsstörungen in zweierlei Hinsicht von den häufigeren erblichen Ichthyosen, insbesondere ADI und XRI, unterscheiden lassen: I. In den unteren Strata der Epidermis werden Fette mit einem hohen Anteil gesättigter Fettsäuren in Form von Liposomen gespeichert, die deutliche Lagebeziehungen zum endoplasmatischen Reticulum sowie zu teils abnormen Mitochondrien aufweisen; diese Liposomen werden als morphologisches Substrat der epidermalen Phytansäurespeicherung angesehen. 2. Quantitative Verschiebungen im Stratum granulosum und im Horn mit verspäteteter Desmosomenauflösung führen zu einer mäßigen orthokeratotischen Retentionshyperkeratose. Die wesentlichsten Unterschiede zu den Ichthyosen der vulgaris-Gruppe, ADI und XRI, werden tabellarisch zusammengestellt. Die lipoide Degeneration der in ihrer Differenzierung gestörten Epidermis erlaubt Rückschlüsse auf mögliche Korrelationen zwischen den ichthyosiformen Verhornungsstörungen des Refsum-Syndroms und der genbedingten Fettstoffwechselstörung mit ihrer für das Syndrom pathognomonischen Phytansäurespeicherung.
    Notes: Summary The ichthyosiform keratinization disturbances in Refsum's syndrome have been investigated by means of electron microscopy and are compared to keratinization patterns of common inherited ichthyoses. Two main aberrations from epidermal differentiation and ultrastructure clearly distinguish ichthyosis in Refsum's syndrome from autosomal dominant ichthyosis vulgaris and x-linked recessive ichthyosis: 1. In the lower epidermal strata lipid droplets (liposomes) are accumulated in relation to endoplasmic reticulum and abnormal or giant mitochondria; their degree of extraction by routine preparation techniques favours a high content of neutral lipids or of lipids rich in saturated fatty acids. The epidermal liposomes are therefore supposed to be the morphological substrate of cellular accumulation of phytanic acid, possibly esterified by cholesterol and triglycerides. 2. Quantitative deviations in the granular and horny layer result in a moderate orthohyperkeratosis. The granular layer is reduced to one cellular layer with decreased amounts of keratohyalin which is structurally normal. Keratinosomes are found in normal numbers. Hyperkeratosis is formed by about 30 to 40 flat horny cells which in part show a typical keratin pattern. The dissolution of desmosomal disks is obviously retarded and begins around the 25th horn cell layer. No structural abnormalities are found in desmosomes, tonofibrils, and keratinosomes, respectively. Arguments are presented in support of the following hypothesis upon possible correlation of ichthyosiform skin changes and disturbed lipid metabolism in Refsum's syndrome: High amounts of phytanic acid are known to accumulate due to a genedependent enzymatic defect inα-oxidation; free cholesterol is esterified by phytanic acid; phytanic acid-bound cholesterol is subsequently stored in epidermal liposomes; the precocious decrease of epidermal free cholesterol results in disturbances of normal keratinization patterns. Thus Refsum's syndrome might become an important key in our understanding of the origin of ichthyosiform keratinization disturbances.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00561187
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  • 8
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    Zur Ultrastruktur hereditärer Verhornungsstörungen (1972)
    Springer
    Archives of dermatological research 243 (1972), S. 88-100 
    Details
    ISSN: 1432-069X
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Die epidermale Keratinisierung wurde an 3 Fällen von Ichthyosis congenita und an 1 Fall eines Sjögren-Larsson-Syndroms elektronenoptisch untersucht. Der gesteigerten Proliferationsrate entsprechend können Mitosen auch au Ultradünnschnitten häufiger beobachtet werden. Die Feinstruktur solcher Teilungsstadien weist auf einen normalen Ablauf der Zellteilung hin. Die elektronenoptisch faßbaren Störungen der Keratininisierung sind im Bereich der Malpighischicht quantitativer Natur und als Folge der überstürzten Passage der Keratinocyten durch die Epidermis zu verstehen. Tonofibrillen und Keratohyalin sind — trotz Vielschichtigkeit des Str. granulosum — vermindert. Die Hornschichten sind quantitativ wie qualitativ abnorm und in weiten Bereichen der Epidermis parakeratotisch. Es wird angenommen, daß der zugrundeliegende Gendefekt primär zur Proliferationssteigerung führt, aus der die weiteren Abweichungen von der normalen Verhornung resultieren. Die beim Sjögren-Larsson-Syndrom (Fall 4) vorliegenden Verhornungsstörungen stimmen nicht nur histopathologisch, sondern auch feinstrukturell mit denjenigen der I. congenita überein.
    Notes: Summary The ultrastructure of epidermal keratinization has been studied in 3 cases of ichthyosis congenita and in 1 case of Sjögren-Larsson syndrome. Corresponding to the increased rate of cell proliferation in these disorders, mitoses are observed more frequently in ultrathin sections. Ultrastructural findings at various stages of cell division suggest a normal mitotic course. Electron microscopically, there are quantitative changes in keratinization in the Malpighian layer. They are understood as a consequence of an accelerated keratinocyte transit through the epidermis. The quantity of tonofibrils is less than normal. Although the stratum granulosum is thickened, keratohyalin is diminished. In the horny layer hyperkeratosis and a marked degree of parakeratosis are present. It is assumed that a basic gene defect might primarily increase the cell proliferation, thus leading to alterations in keratinization. Corresponding to previous histopathological findings in Sjögren-Larsson syndrome keratinization on the ultrastructural level is the same as in ichthyosis congenita.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00595221
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    Paper (German National Licenses)
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  • 9
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    Intracelluläre Geißeln in Epidermiszellen menschlicher Haut (1972)
    Springer
    Archives of dermatological research 243 (1972), S. 199-208 
    Details
    ISSN: 1432-069X
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Intracelluläre Geißeln wurden innerhalb der menschlichen Epidermis an klinisch normaler Haut und bei verschiedenen Hauterkrankungen in Basalzellen und Melanocyten beobachtet. Die Anordnung der Mikrotubuli des Geißelzylinders entspricht mit einem 9 + 0-Muster dem Typ modifizierter Geißeln, die als sog. single cilia für zahlreiche Gewebetypen belegt sind. Aufbau und Feinstruktur der Geißeln werden beschrieben und mögliche Funktionen im Rahmen der Literatur diskutiert.
    Notes: Summary Intracellular cilia (single cilia) have been observed within basal keratinocytes and melanocytes of human epidermis in clinically normal skin and in several skin diseases. In transverse sections of cilia a central pair of microtubules characteristic of motile flagella is missing in the axoneme of the ciliary stalk. Thus by their 9 + 0 pattern of microtubule arrangement, intracellular cilia belong to the modified type of cilia. Ultrastructure and intrinsic features of intracellular cilia are discussed with reference to their possible function in epidermal cells.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00595496
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
    Fulltext
  • 10
    Electronic Resource
    Electronic Resource
    Zur Ultrastruktur hereditärer Verhornungsstörungen (1974)
    Springer
    Archives of dermatological research 248 (1974), S. 361-378 
    Details
    ISSN: 1432-069X
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Die epidermale Hyperkeratose der X-chromosomal-recessiven Ichthyosis Wells-Kerr (XRI) wird ohne qualitative Störungen und ohne morphologisch faßbare Defekte der Verhornung ausgebildet, wie elektronenoptische Untersuchungen an Biopsien von 6 gesicherten Fällen von XRI gezeigt haben. Keratohyalin wird vermehrt synthetisiert; Transitzellen sind sehr viel häufiger als in gesunder Haut nachweisbar. Keratinosomen kommen dagegen in verringerter Menge vor; ihre Feinstruktur ist normal. Die Auflösung der desmosomalen Disken im Horn erfolgt verpätet (meist erst nach der 25. Lage) und beginnt fokal, was zur Abhebung paketartiger Hornzellgruppen und zur klinisch grobfeldrigen Schuppung führt. In den 70–90 Lagen sehr dünner orthokeratotischer Hornzellen ist ein normales Keratinmuster nachweisbar. — In der Diskussion und in einer Tabelle werden die wesentlichsten ultrastrukturellen Unterschiede zwischen X-chromosomalrecessiver Ichthyosis, autosomal-dominanter Ichthyosis vulgaris und autosomalrecessiver Ichthyosis congenita herausgestellt. Die XRI ist auch ultrastrukturell als eigenständiges Krankheitsbild aufzufassen.
    Notes: Summary Electron microscopic investigations of 6 cases with X-linked recessive ichthyosis Wells-Kerr (XRI) have shown, that the epidermal hyperkeratosis develops without qualitative disturbances or structural defects of keratinization. The increased synthesis of an ultrastructurally normal keratohyalin is the most impressive difference to autosomal dominant ichthyosis vulgaris (ADI). Keratinosomes are found in decreased numbers in the uppermost layers of the stratum malpighi; they are of normal ultrastructure and size. Transit cells may be regularly found and hence occur in larger numbers than in healthy skin. This observation is in accordance with the slightly increased transit time of the keratinocytes as shown by Frost. The horny layer consists of 70–90 very thin orthokeratotic cells with a normal keratin pattern. A delayed dissolution of the desmosomal disks, beginning focally at different sites after the 25tb layer of horn cells, leads to a distinct type of desquamation. The main differences between XRI, ADI, and ichthyosis congenita (lamellar ichthyosis) are discussed. XRI represents a distinct nosological entity not only from genetic and clinical, but also from ultrastructural points of view.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00595555
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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