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  • 1
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    Springer
    Journal of molecular medicine 51 (1973), S. 1198-1204 
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Glucose phosphate isomerase ; enzyme variant ; haemolytic anaemia ; biochemical properties ; red cell metabolism ; Glucosephosphat-Isomerase ; Defektvariante ; hämolytische Anämie ; biochemische Eigenschaften ; Erythrocytenstoffwechsel
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Bei einem 9jährigen Mädchen deutscher Abstammung fand sich eine hereditäre Glucosephosphat-Isomerase-Defizienz. Die Restaktivität in den Erythrocyten war 15%, in den Thrombocyten 33% und in Leukocyten 35%. Physikalisch-chemische Untersuchungen des defekten Enzyms ergaben eine stark verminderte Thermostabilität mit einer biphasischen Inaktivierungskurve. Bei der Stärkegelelektrophorese fand sich eine Bande mit einer Wanderungsgeschwindigkeit von 88% im Vergleich zur normalen Hauptbande; der isoelektrische Punkt war auf pH 9,60 erniedrigt. Das gelchromatographisch bestimmte Molekulargewicht war mit 92 000 im Normbereich. Das defekte Enzym wurde aus den Erythrocyten der Patientin mit einer Ausbeute von 26% 30 000fach angereichert. Die kinetischen Eigenschaften (Km für G-6-P, Km für F-6-P, Vmax der Vor- und Rückreaktion, pH Optimum der Vor- und Rückreaktion, sowie die Inhibitorkonstante für 2,3-DPG der Rückreaktion und die Ki für 6-PG der Vorund Rückreaktion) wichen nur unwesentlich vom Verhalten des Normalenzyms ab. Stoffwechseluntersuchungen ergaben eine Erhöhung von G-6-P auf 90 nMol/ml Erythrocyten der Patientin. ATP war leicht erhöht. Die Lactatbildung der defizienten Erythrocyten war im Vergleich zu einer Normalzell-population gesteigert und im Vergleich zu einer reticulocytenreichen Kontrolle normal. Eine Alterung der Patientenerythrocyten in vitro ergab eine leicht beschleunigte Inaktivierung der defekten GPI in den Zellen. Die Lactatbildung sank am 5. Tag der Alterung bei Verwendung von Glucose als Energiequelle auf 47% der Kontrollzellen ab. Gleichzeitig war die Hämolyse doppelt so hoch wie bei den Kontrollzellen. Bei Verwendung von Mannose als Energiequelle, wobei der Enzymblock umgangen wird, war am 5. Tag die Lactatbildung nicht eingeschränkt. Daraus ergibt sich die Bedeutung des GPI-Defektes für die Stoffwechsel-beeinträchtigung der Erythrocyten und die Verkürzung ihrer Lebenszeit.
    Notes: Summary Hereditary deficiency of glucose phosphate isomerase (GPI) was observed in a 9-year old gire of German origin. Residual enzyme activity in red cells was 15%, in platelets 33%, and in leukocytes 35%. The patient is suffering from severe non-spherocytic haemolytic anaemia. Splenectomy did not bring about a remarkable clinical improvement. Physico-chemical studies of the deficient enzyme showed a significantly decreased thermostability with a biphasic inactivation curve. Starch gel electrophoresis revealed only one zone of activity; the migration was 88% compared to the normal main zone. The isoelectric point was decreased (pH 9,60), determined by gel chromatography the molecular weight was within the normal range (92 000). The defect enzyme was purified from red cells 30 000-fold with a yield of 26%. The kinetic properties (Km for G-6-P, Km for F-6-P, Vmax of foreward and backward reaction, pH optimum of the foreward and backward reaction, inhibitor constants for 2.3-DPG and 6-PG of the foreward and backward reaction) were similar to those of the normal enzyme. Metabolic studies demonstrated a markedly increased G-6-P concentration of the erythrocytes (90 nMol/ml RBC); ATP was slightly elevated. Lactate production from glucose was increased when compared to normal RBC and was in the normal range when compared to RBC samples with comparable content of reticulocytes. Aging of the deficient RBC was simulated in vitro. The activity of the defect enzyme decreased slightly faster within the patient's red cells than within normal RBC during the experiment. By the 5th day of aging lactate production was only 47% compared to control cells. Simultaneously, haemolysis of 15% was observed in the deficient cells compared to only 8% in the control cell suspension. Using mannose as a source of energy bypassing the metabolic block, the rate of lactate production was still normal at the 5th day of the aging period which reflects the cause and effect relationship between impairment of energy metabolism and GPI deficiency.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 2
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    Springer
    Annals of hematology 39 (1979), S. 405-417 
    ISSN: 1432-0584
    Keywords: Glucosephosphat-Isomerase ; Enzymdefekt ; HÄmolytische AnÄmie ; Erythrozytenstoffwechsel ; Glucosephosphate isomerase ; Enzyme deficiency ; Hemolytic anemia ; Red cell metabolism
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Since the first report of GPI deficiency in 1967 many patients from all over the world have been described. The patients suffer from a typical nonspherocytic hemolytic anemia with hemolytic crises during acute infections. The disease is inherited as an autosomal recessive, half of the patients are homozygotic, the others are double heterozygotes. The biochemical properties of the deficient enzymes vary widely. Thus, many well characterized enzymes have been designated as different variants. The modification of physicochemical properties surpasses kinetic aberrations. All defective variants are more or less unstable. The activity diminishes progressively, leading to a rise in G6P concentration and in red cells after aging in vitro to a dramatic impairment of glycolysis and concomittant hemolysis. The cause of the metabolic block is the diminished GPI activity itself and not an inhibition of hexokinase by the high G6P.
    Notes: Zusammenfassung Seit der Erstbeschreibung des GPI-Mangels 1967 wurden zahlreiche Patienten aus allen Teilen der Welt mitgeteilt. Die Patienten leiden an einer typischen nicht-sphÄrozytÄren hÄmolytischen AnÄmie mit krisenhafter Verschlechterung wÄhrend akuter Infektionen. Die Erkrankung wird autosomal rezessiv vererbt, die HÄlfte der Patienten ist homozygot, die anderen doppelt-heterozygot. Die biochemischen Eigenschaften der defekten Enzyme variieren stark, so da\ verschiedene Varianten beschrieben wurden. Die physiko-chemischen Eigenschaften sind hÄufiger verÄndert als die kinetischen. Alle Defekt-Varianten sind mehr oder weniger instabil. Die wÄhrend der Zellalterung fortschreitende Verminderung der GPI-AktivitÄt führt zu einem Anstieg des G6P, und bei in vitro gealterten Erythrozyten zu einem dramatischen Abfall der Glycolyserate und gleichzeitiger HÄmolyse der Zellen. Die Ursache der GlycolyseeinschrÄnkung scheint die Verminderung der GPI-AktivitÄt selbst und nicht etwa eine Hemmung der Hexokinase durch das erhöhte G6P zu sein.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 3
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    Springer
    Annals of hematology 40 (1980), S. 107-115 
    ISSN: 1432-0584
    Keywords: Hemolytic anemia ; Enzyme deficiency ; Glucosephosphate isomerase ; Hämolytische Anämie ; Enzymdefekt ; Glucosephosphat-Isomerase
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Bei einem einjährigen deutschen Jungen wurde als Ursache für eine chronische hämolytische Anämie mit rezidivierenden hämolytischen Krisen ein GPI-Defekt der Erythrozyten entdeckt. Bei Konsanguinität der Eltern handelt es sich um einen homozygoten Defektträger. Die Untersuchung der biochemischen Eigenschaften des Defektenzymes ergab ein verändertes elektrophoretisches Muster, eine deutliche Thermolabilität, eine erhöhte Affinität für G6P und für den kompetitiven Inhibitor 6-PG und leicht zum alkalischen verschobene pH-Optima für beide Substrate. Von der Elektrophorese nach Einfrieren und Auftauen des Hämolysates kann geschlossen werden, daß die genetische Modifikation der GPI-Untereinheit hauptsächlich den Mechanismus betrifft, der beim normalen Enzym die Hauptbande in die Sekundärbanden überführt. Die einmaligen Eigenschaften des Defektenzyms sprechen für eine neue Variante, für die nach dem Geburtsort des Patienten der Name GPI Augsburg vorgeschlagen wird.
    Notes: Summary In a 1-year-old German boy a GPI deficiency was found to be the cause of a chronic nonspherocytic hemolytic anemia with recurrent hemolytic crises. Because of consanguinity of the parents, the patient is true homozygote. The investigation of the biochemical properties of the deficient enzyme revealed an altered electrophoretic behavior, pronounced thermolability, an increased affinity for G6P, an increased affinity for the competitive inhibitor 6-PG, and slightly changed pH optima for both substrates. Electrophoresis after freezing and thawing the hemolysate indicates that the genetic modification of the subunit involves the mechanism of transforming the main band into the secondary bands. The properties of the new deficient GPI indicate a new variant designated GPI Augsburg.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 4
    ISSN: 0018-019X
    Keywords: Chemistry ; Organic Chemistry
    Source: Wiley InterScience Backfile Collection 1832-2000
    Topics: Chemistry and Pharmacology
    Notes: A detailed study of the reaction of catharanthine N-oxide and vindoline has been carried out employing various conditions. Under optimum conditions, which involve low temperatures and trifluoroacetic anhydride as reagent, 3′, 4′-dehydrovinblastine (XIII, R = COOCH3), in reasonable yields is essentially the exclusive product. However two additional products, 18′ (epi)- 3′, 4′-dehydrovinblastine (XIV, R = COOCH3) and 1′-hydroxy- 3′, 4′-dehydrovinblastine (XVI, R = COOCH3) are also often isolated.The reaction, which follows the course of a Polonovski-type fragmentation process, has been extended to the N-oxide derivatives of dihydrocatharanthine and decarbomethoxycatharanthine to provide again a series of bisindole alkaloid derivatives, also vinblastines. A mechanistic rationale is provided to explain the various results obtained.
    Additional Material: 6 Tab.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 5
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    New York, NY : Wiley-Blackwell
    Journal für Praktische Chemie/Chemiker-Zeitung 156 (1940), S. 260-260 
    ISSN: 0021-8383
    Keywords: Chemistry ; Organic Chemistry
    Source: Wiley InterScience Backfile Collection 1832-2000
    Topics: Chemistry and Pharmacology
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 6
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    New York, NY : Wiley-Blackwell
    Journal für Praktische Chemie/Chemiker-Zeitung 8 (1959), S. 241-255 
    ISSN: 0021-8383
    Keywords: Chemistry ; Organic Chemistry
    Source: Wiley InterScience Backfile Collection 1832-2000
    Topics: Chemistry and Pharmacology
    Notes: Es werden spektroskopische Untersuchungen zur Strukturaufklärung von Siliciumperoxyden durchgeführt, einer neuen Verbindungsklasse, deren Erforschung im Rahmen der Entwicklung der peroxydischen Polymerisationskatalysatoren und Aktivatoren Bedeutung zukommt.Dabei wurden die IR- und Raman-Spektren der folgenden Präparate aufgenommen und untersucht: \documentclass{article}\pagestyle{empty}\begin{document}$$ \left({{\rm CH}_{\rm 3} } \right)_3 {\rm SiOOSi}\left({{\rm CH}_{\rm 3} } \right)_3,\left({{\rm CH}_{\rm 3} } \right)_3 {\rm SiOOC}\left({{\rm CH}_{\rm 3} } \right)_3,\left({{\rm CH}_{\rm 3} } \right)_3 {\rm COOC}\left({{\rm CH}_{\rm 3} } \right)_3,\left({{\rm C}_{\rm 2} {\rm H}_{\rm 5} } \right)_3 {\rm SiOOSi}\left({{\rm C}_{\rm 2} {\rm H}_{\rm 5} } \right)_3 $$\end{document} Es werden allgemeine Strukturbetrachtungen für Moleküle des Typs R3XOOXR3 als Viermassenmodell durchgeführt. Bei der Zuordnung der Spektren werden jeweils Vergleichssubstanzen herangezogen, die die Gruppierung R3X -  mit dem entsprechenden Peroxyd gemeinsam haben, um durch Aussonderung der Frequenzen des R3X-Gerüstes die Schwingungen der XOOX-Brücke isolieren zu können. Dabei kann als wahrscheinlichste Struktur für die Verbindungen des Typs R3SiOOSiR3 und R3COOCR3 ein wasserstoffperoxydähnlicher Bau der Moleküle abgeleitet werden. Diese Deutung wird durch die Tatsache gestützt, daß andere Bearbeiter mit Hilfe von Messungen elektrischer Momente zu ähnlichen Aussagen über den Molekülbau des Di-tert.-Butylperoxyds gelangen.
    Additional Material: 6 Ill.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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