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  • 1
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    Springer
    Virchows Archiv 420 (1992), S. 473-478 
    ISSN: 1432-2307
    Schlagwort(e): Histopathology ; Bone marrow ; Megakaryocytes ; Myeloid leukaemia
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Summary A histological study on sequential bone marrow biopsies in patients with chronic myeloid leukaemia (CML) was performed. We wished to answer the question as to whether a different content of megakaryopoiesis in the bone marrow of CML patients has a prognostic significance for the development of myelofibrosis during the course of disease. In addition, the significance of possible changes in the quantity of megakaryopoiesis in this process was assessed. In 186 patients who had no fibre increase at first diagnosis, the rate of subsequent myelofibrosis varied from 19% for the common or granulocytic subtype (CML.CT) to 40% for patients with features of megakaryocytic increase (CML.MI). No significant differences were found either in the rapidity of progression to fibrosis or in the final rate of osteomyelosclerosis. Whereas in CML.MI most patients (75%) showed an increase of fibres only, this was accompanied by an additional increase of megakaryocytes in CML.CT, changing the histological pattern from CML.CT to MI or MP, respectively. The data therefore revealed a correlation between fibre increase and subtyping of CML as suggested by the Hannover classification of chronic myeloproliferative diseases. Subtypes of CML with megakaryocytic increase could be shown to present a “pre-myelofibrotic” stage of disease and may therefore be conceived as a particular pathway of acceleration.
    Materialart: Digitale Medien
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  • 2
    ISSN: 1432-1963
    Schlagwort(e): Schlüsselwörter Morphometrie ; Histopathologie ; Megakaryozyten ; CML ; Chronische myeloproliferative Erkrankungen ; Key words Morphometry ; Histopathology ; Megakaryocytes ; CML ; Chronic myeloproliferative disorders
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Summary Morphometric analysis of sections of biopsy specimens from patients with chronic myeloproliferative disorders (CMPD) can complement the individual histological diagnosis and help to distinguish the four groups of CMPD. A total of 130 diagnostic biopsies from 29 cases of chronic myelocytic leukemia (CML.CT), 26 cases of (CML.MI), 28 of essential thrombocythemia (PTH), 26 cases of chronic megakaryocytic granulocytic myelosis (CMGM), and 21 of polycythemia vera (P. vera), and 30 from healthy control persons were evaluated morphometrically in sections of undecalcified plastic-embedded core biopsies. Clear distinctions were revealed in size of megakaryocytes, nuclear lobulation, clustering, and the nuclear size and shape of megakaryocytes. Nuclear size and cellular size were significantly less in CML (range of means of cellular size: 220–360 μm2) than in the other three Ph1-negative groups (range of means: 480–750 μm2). Nuclear lobulation was more distinct in PTH than in P. vera, and especially in CMGM. Clustering of megakaryocytes was more than twice as frequent in CMGM (8.0–10.5 %) as in any of the other three groups (0.1–7.0 %). Naked nuclei were more numerous in all groups of CMPD. The main topic of the study is the different size of megakaryocytes in the four main groups of CMPE, allowing a distinction between small-megakaryocytic Ph1-positive CML and large-megakaryocytic Ph1-negative forms of CMPD.
    Notizen: Zusammenfassung Morphometrische Untersuchungen an histologischen Schnitten von Biopsien chronischer myeloproliferativer Erkrankungen (CMPE) können die individuelle histologische Diagnose unterstützen und zur Unterscheidung der 4 Gruppen der CMPE beitragen. Eine Gesamtzahl von 130 Biopsien, unterteilt in 29 Fälle von CML ohne Megakaryozytenvermehrung (CML.CT), 26 Fälle von CML mit Megakaryozytenvermehrung (CML.MI), 28 Fälle von essentieller Thrombozythämie (PTH), 26 Fälle von chronischer megakaryozytär-granulozytärer Myelose (CMGM) und 21 Fälle von Polycythämia vera (P. vera) sowie eine Anzahl von 30 Kontrollbiopsien gesunder Personen wurden morphometrisch untersucht in Schnitten von nicht entkalkten, in Plastik eingebetteten Knochenmarkbiopsien. Sichere Unterscheidungen der Gruppen sind möglich durch • Größe der Megakaryozyten, • Kernlobulierung und Kerngröße und • die Form der Megakaryozyten. Kern- und Zellfläche waren bei der CML signifikant kleiner (Streuung der Mittelwerte der Zellfläche: 220–360 μm2) als bei den 3 Ph1-negativen Erkrankungen (Streuung der Mittelwerte der Zellfläche: 480–750 μm2). Die Kernlobulierung war bei der PTH ausgeprägter als bei der CMGM und der P. vera. Das Clustering von Megakaryozyten war mehr als doppelt so häufig bei der CMGM (8,0–10,5 %), verglichen mit den 3 anderen CMPE (0,1–7,0 %). – Nacktkernige Megakaryozyten waren gegenüber den Kontrollen bei allen CMPE erhöht. Hauptergebnis ist die unterschiedliche Größe der Megakaryozyten zwischen der CML und den 3 Ph1-negativen Gruppen, so daß von der kleinmegakaryozytäre Ph1-positive CML und den großmegakaryozytäre Ph1-negativen CMPE gesprochen werden kann.
    Materialart: Digitale Medien
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  • 3
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    Springer
    Der Pathologe 16 (1995), S. 53-61 
    ISSN: 1432-1963
    Schlagwort(e): Schlüsselwörter Hämatologie ; Histopathologie ; Leukämien ; Myelodysplastisches Syndrom ; Myeloproliferative Erkrankung ; Prognose ; Key words Hematology ; Histopathology ; Leukemia ; Myelodysplastic syndrome ; Chronic myeloproliferative disease ; Prognosis
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Summary The histopathology of bone marrow in primary myelodysplastic syndromes (MDS) is described, with reference to the FAB classification. Variants such as hypoplastic, thrombocythemic and fibrotic MDS are recognized from their histopathology and must be incorporated in the FAB classification. The clinical significance of hypoplastic, thrombocythemic and fibrotic variants is illustrated by the survival rates and leukemic transformation in these patients. Histopathological classification according to the FAB system corresponds with cytological classification, as proven by the distribution of the subtypes, blood values, leukemic transformation rates and survival times. Finally it is even possible to elaborate a prognostic score for survival based on histological features of diagnostic biopsies, which emphasizes the importance of histopathological examination of bone marrow in MDS patients.
    Notizen: Zusammenfassung Die Histopathologie des Knochenmarks bei primären Myelodysplasien (MDS) wird als Klassifikation nach dem FAB System beschrieben. Histopathologische Varianten des MDS, nämlich hypoplastische, thrombozythämische und myelofibrotische Formen werden hinzugefügt. Die histologische Klassifikation und prozentuale Verteilung der 5 FAB-Gruppen, refraktäre Anämie – RA – (45 %); refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten – RARS – (9 %); refraktäre Anämie mit Exzeß von Blasten – RAEB – (23 %); refraktäre Anämie mit Exzeß von Blasten in Transformation – RAEB-t (9 %); und chronische myelomonozytäre Leukämie – CMMOL – (9 %), entspricht der einer zytologischen Klassifikation an Markausstrichen, weil sie deren Häufigkeitsverteilung, ebenso wie den hämatologischen Werten, der Rate der leukämischen Transformationen und der Lebenserwartung der Patienten praktisch gleich ist. Es gelingt sogar, einen prognostischen Score für die Lebenserwartung aus der diagnostischen Biopsie des Knochenmarks zu erstellen, womit der Sinn einer histologischen Untersuchung mehr als verdeutlicht wird. Die klinische Bedeutung der hypoplastischen, thrombozythämischen und myelofibrotischen Variante wird durch Angabe von Lebenserwartung und leukämischen Transformationen illustriert.
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  • 4
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    Springer
    Der Pathologe 16 (1995), S. 70-74 
    ISSN: 1432-1963
    Schlagwort(e): Schlüsselwörter CML ; Histopathologie ; Knochenmark ; Megakaryozyten ; Histiozyten ; Key words CML ; Histopathology ; Bone marrow ; Megakaryocytes ; Histiocytes
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Summary Histopathology of the bone marrow of diagnostic biopsies prior to any therapy is described in a total of 412 Ph1-positive patients. Special attention is paid to the distribution of megakaryocytes, increase of fibres and blasts, and occurrence of storing histiocytes of pseudo-Gaucher type. Megakaryocytes were significantly increased in 31.6 % of diagnostic biopsies, myelofibrosis was found in 15.8 %, significant increase of blasts in 2.4 %. Pseudo-Gaucher cells were detected in 57.8 % of a total of 412 biopsies. These histiological features are considered as an indication of the progress of the disease. A semiquantitative specification of CML by this criteria is described which can be performed rather reliably and defines the stage of CML at diagnosis prior to substantial treatment.
    Notizen: Zusammenfassung Die Histopathologie der chronischen myeloischen Leukämie (CML) wird aus den diagnostischen Biopsien des Knochenmarks von 412 Philadelphia-positiven Patienten beschrieben. Besonders berücksichtigt wird die Verteilung der Megakaryozyten, die Vermehrung von Fasern, von Blasten und von speichernden Histiozyten, nämlich der Pseudo-Gaucher-Zellen. Die Megakaryozyten waren eindeutig vermehrt bei 31,6 % der Patienten am Tag der Diagnose. Eine erkennbare Myelofibrose wiesen 15,8 % auf, eine deutliche Blastenvermehrung 2,4 % der Patienten. Speichernde Histiozyten vom Typ der Pseudo-Gaucher-Zellen zeigten 57,8 % im Knochenmark. Die Veränderungen werden als morphologische Kriterien der fortschreitenden Erkrankung interpretiert. Es bietet sich an, die CML semiquantitativ einzuteilen, was einfach und sicher durchgeführt werden kann. Damit wird die Erkrankung aus der Knochenmarkbiopsie heraus besser verständlich und für Verlaufsuntersuchungen definiert.
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  • 5
    ISSN: 1432-1963
    Schlagwort(e): Schlüsselwörter Myelodysplastisches Syndrom ; Knochenmark ; Zytogenetik ; Histopathologie ; Prognose ; Key words Myelodysplastic syndrome ; Bone marrow ; Cytogenetics ; Histopathology ; Prognosis
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Summary The value of cytogenetics performed simultaneously with histopathology was evaluated in patients with myelodysplastic syndrome (MDS). Clonal karyotype changes of the bone marrow cells supporting the histological diagnosis were found in 38/69 cases (55 %). The chromosome aberrations, especially complex changes, were significantly correlated to distinct histopathological findings such as atypias of the haematopoietic cell lines and myelosclerosis. Complex karyotype changes were further associated with short survival of the MDS patients. Our results demonstrate that cytogenetic analyses are helpful in supplementing the histopathological diagnoses. Recent developments in molecular cytogenetics even allow the detection of chromosomal aberrations in non-dividing cells from cytological preparations or tissue sections which may become available for routine diagnosis.
    Notizen: Zusammenfassung Die Bedeutung simultaner zytogenetischer und histologischer Untersuchungen wurde bei Patienten mit myelodysplastischem Syndrom (MDS) überprüft. Die Ergebnisse zeigen, daß klonale Karyotypveränderungen der Knochenmarkzellen bei 38 der 69 (55 %) analysierten Patienten auftraten und damit häufig eine Absicherung der histologischen Diagnose erlaubten. Die Chromosomenanomalien, insbesondere komplexe Karyotypveränderungen, korrelierten signifikant mit einer Reihe histopathologischer Befunde, darunter Atypien der einzelnen hämatologischen Zellreihen und Myelosklerose. Durch den Nachweis komplexer Karyotypveränderungen war eine unabhängige prognostische Aussage möglich. Damit zeigen unsere Ergebnisse am Beispiel des MDS, daß zytogenetische Analysen eine sinnvolle Ergänzung der histologischen Untersuchung sein können. Darüber hinaus ist durch den Einsatz der molekularen Zytogenetik die Bestimmung von Chromosomenanomalien in zytologischen Ausstrichpräparaten oder Gewebeschnitten möglich, wodurch sich solche Befunde auch für die tägliche Diagnostik verwenden lassen.
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  • 6
    ISSN: 1432-1963
    Schlagwort(e): Schlüsselwörter Chronische myeloproliferative Erkrankungen ; Philadelphia-Translokation ; Zytogenetik ; Molekulargenetik ; Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung ; Histopathologie ; Key words Chronic myeloproliferative disorders ; Philadelphia-translocation ; Cytogenetics ; Molecular genetics ; Fluorescence in situ hybridization ; Histopathology
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Summary The histopathological classification of chronic myeloproliferative disorders can be supported by applying cytogenetics and molecular genetics to the analysis of bone marrow or blood cells, as demonstrated in 253 cases evaluated. The Philadelphia translocation (9;22) is the most important genetic parameter, being specific for chronic myeloid leukemia. Conventional methods for the detection of the t(9;22) are karyotyping and Southern blot analysis of the bcr gene. The newly established technique of fluorescence in situ hybridization (FISH) allows visualization of bcr-abl fusion even in non dividing cells. Molecular cytogenetics for t(9;22) yield results that are rapid and reliable as well as easily quantifiable.
    Notizen: Zusammenfassung Zytogenetische und molekulargenetische Untersuchungen von Knochenmark- oder Blutzellen sind für die histopathologische Klassifikation der chronischen myeloproliferativen Erkrankungen hilfreich, was durch die simultane Auswertung von 253 Fällen gezeigt wird. Insbesondere die Analyse der Philadelphia-Translokation (9;22) ist dabei für die Bestätigung oder den Ausschluß einer chronischen myeloischen Leukämie wichtig. Für den Nachweis der t(9;22) stehen die konventionelle Karyotypisierung mit Bestimmung des Philadelphia-Chromosoms und das Southernblotverfahren zur Analyse einer Umlagerung des bcr-Gens zur Verfügung. Durch die neuere Methode der Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) kann auch eine bcr-abl-Fusion an Interphasekernen dargestellt werden. Diese molekulare Zytogenetik ist ein rasches und zuverlässiges Verfahren zum Nachweis der Philadelphia-Translokation, das zudem leicht quantifizierbare Ergebnisse liefert.
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  • 7
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    Springer
    Der Pathologe 17 (1996), S. 139-144 
    ISSN: 1432-1963
    Schlagwort(e): Schlüsselwörter Solitärer Fibröser Tumor ; CD 34 ; Herztransplantation ; Histopathologie ; Herztumoren ; Key words Solitary Fibrous Tumor ; Heart-neoplasms ; Differential diagnosis ; Mesothelioma ; CD 34
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Summary A giant Solitary Fibrous Tumor (SFT) arising in the pericardium is described. A 53 year old women was suspected to have a lung tumor and thoracotomy was performed. Intraoperatively the child-head sized mass was found to be localized in the pericardial sac. The histopathological interpretation of a small wedge-biopsy was ’endothelioma of uncertain malignancy' and heart-transplantation was performed two months later. The patient died of postoperative infection. Post mortem examination could exclude tumor rest or metastasis. The explanted heart revealed a large bulk of 2800 gramms arising from the epicardium of the left chamber and enveloping the heart without invading the underlying myocardium. The histopathological pattern varied between cell-rich and -poor fibromatous areas and well capillarized endothelioma-like zones. Immunohistochemistry revealed positive reactions with monoclonal antibodies against Vimentin and CD 34 and no reactions against Cytokeratins and Faktor VIII. This pattern was confirmed in 7 SFT's of the pleura from our archives. A second control group of 7 mesotheliomas was positive for cytokeratins and vimentin but not for CD 34 and Faktor VIII. Diagnosis of SFT might be difficult because of its variability in histopathology, sometimes mimicking a hemangiopericytoma or endothelioma. Recent reports of tumor localizations devoiding serosal surfaces illustrate the diagnostic and histogenetic dilemma of this tumor. The differentiation of SFT from mesothelioma and endothelioma can be achieved by immunophenotyping including CD 34.
    Notizen: Zusammenfassung Das sehr seltene Vorkommen eines Solitären Fibrösen Tumors (SFT) am Perikard wird anhand einer eigenen Beobachtung vorgestellt. Der Fall zeigt die diagnostischen Schwierigkeiten, die bei diesen Tumoren durch ungewöhnliche Lokalisationen und die Variabilität des histologischen Bildes entstehen können, besonders wenn primär nur kleine Biopsien zur Beurteilung zur Verfügung stehen. Der riesige, 2800 g wiegende Tumor schien in der Lunge zu liegen. Erst durch die Operation wurde ein Herztumor erkannt, von dem bioptisch nur eine kleine Gewebeprobe genommen werden konnte. Histopathologisch wurde daran die Diagnose eines semimalignen Hämangioendothelioms gestellt und deshalb bei der 53jährigen Frau eine Herztransplantation durchgeführt, deren postoperativen Komplikationen sie erlag. Die Untersuchung des Tumors am explantierten Herzen zeigte zelldichte und zellarme fibromatöse neben hämangioperizytom- oder endotheliomartigen Arealen. Ein infiltratives Wachstum oder eine Metastasierung ließ sich auch durch die Obduktion nicht nachweisen. Die immunhistochemische Untersuchung ergab eine positive Reaktion mit Antikörpern gegen CD 34 und Vimentin und negative Reaktionen gegen Keratine und andere, v. a. vaskuläre, Marker. Die Kenntnis dieses charakteristischen Muster sollte die Diagnose eines SFT auch an kleinen Biopsien erleichtern. Auch trägt sie wesentlich zur inzwischen klaren histogenetischen Abgrenzung des meist gutartigen Tumors vom Mesotheliom bei. Die zu diesem Thema lange Zeit währende Diskussion, die von der historischen bis zur neuesten Literatur reicht, wird kurz referiert. Dabei wird auf die zunehmende Beschreibung dieser Tumoren auch ohne Bezug zu serösen Häuten verwiesen. Um Unklarheiten bezüglich der Entität und Dignität zu vermeiden, sollten überholte Synonyme für den SFT, die eine Verwandtschaft mit dem Mesotheliom vermuten ließen, besser nicht mehr verwandt werden.
    Materialart: Digitale Medien
    Bibliothek Standort Signatur Band/Heft/Jahr Verfügbarkeit
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  • 8
    Digitale Medien
    Digitale Medien
    Springer
    Annals of hematology 64 (1992), S. 286-291 
    ISSN: 1432-0584
    Schlagwort(e): Myeloproliferative disorders ; Megakaryopoiesis ; Histopathology ; Bone marrow
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Summary Histologic diagnoses from bone marrow biopsies were analyzed in a total of 1165 patients presenting with thrombocythemic platelet counts at initial examination. Two cut-off points suggested by the Polycythemia Vera Study Group to define thrombocythemia by platelet counts were compared: the former limiting value of 1000×109/l platelets versus the recently proposed value of 600×109/l. The percentage of all nonproliferative disorders was 41% under the lower, dropping to 11% under the high cut-off point. The respective figures for myeloproliferative disorders increased from 49% under the lower to 74% under the high limiting value. Primary thrombocythemia was included in 72% by the lower, and in only 40% by the high limiting value when classified by its histologic pattern in bone marrow biopsy. A striking decrease of platelet counts occurs, related to fiber increase, among each of three main groups of myeloproliferative disorders: in CML with megakaryocytic predominance from 40% down to 25%, in megakaryocytic-granulocytic myelosis (primary, i.e., agnogenic myelofibrosis) from 36.6% to 10%, and in primary thrombocythemia from 72.6% to 28.6% in cases with reticulin sclerosis.
    Materialart: Digitale Medien
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