ISSN:
1434-3940
Keywords:
Schlüsselwörter Neurofibromatose Typ 1
;
Orbitale Neurofibrome
;
Tumorreduktion
;
Key words Neurofibromatosis
;
Orbital neurofibromas
;
Tumour reduction
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary Neurofibromatosis type 1 (NF1) is an autosomal dominant hereditary disease of high penetrance and variable expression. Epidemiologic data on craniofacial manifestations are still lacking. Up until now 74 patients with NF1 have been treated at the Department of Oral and Maxillofacial Surgery of the University of Hamburg. Forty-two patients presented periorbital and orbital neurofibromas varying in extension and in the severity of findings of the affected site. Surgical therapy is mainly based on tumour reduction, frequently combined with face-lifting. In our experience neurofibromas of the neck tend to be pseudo-encapsulated, facilitating the preparation of the tumour. On the other hand, identification and preparation of diffuse infiltrating neurofibromas in the trigeminal nerve region are difficult and local recurrence must be expected.
Notes:
Zusammenfassung Die Neurofibromatose Typ 1 (NF1) ist eine autosomal-dominante Erkrankung hoher Penetranz mit sehr variabler Expressivität. Epidemiologische Daten über den Anteil kraniofazialer Manifestationen fehlen bisher. An der Klinik für Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie der Universität Hamburg wurden bisher 74 Patienten mit NF1 behandelt. Hiervon waren 42 Patienten mit periorbitalen oder orbitalen Neurofibromen variabler Ausbreitung und unterschiedlichen Schweregrads betroffen. Die operative Therapie basiert im wesentlichen auf einer Tumorreduktion, die im Gesichtsbereich häufig mit einem Face-Lift kombiniert wird. Im Halsbereich sind nach eigenen Erfahrungen die Neurofibrome häufiger von einer Pseudokapsel eingescheidet und daher leichter zu präparieren als die diffusen, mehrheitlich rezidivierenden plexiformen Neurofibrome im Versorgungsgebiet des N. trigeminus.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/PL00014490
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