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  • 1
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    Springer
    Journal of applied electrochemistry 17 (1987), S. 773-778 
    ISSN: 1572-8838
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Chemie und Pharmazie , Elektrotechnik, Elektronik, Nachrichtentechnik
    Notizen: Abstract The performance of a novel electrolytic ozone generator using a solid polymer electrolyte and a PbO2 anode is described. The operating parameters studied were: current density, water flow, temperature and pressure. Optimum current yields in the order of 20% are reached with a 30 cm2 cell at a current of 40 A, a temperature of 30°C and a volume feed rate of water 〉301 h−1. The system pressure does not influence the current efficiency or the cell voltage. The specific power consumption of a state-of-the-art cell is in the order of 65 W h g−1. The technique has been applied commercially in the field of disinfection of purified water for more than 3 years.
    Materialart: Digitale Medien
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  • 2
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    Springer
    Monatsschrift Kinderheilkunde 144 (1996), S. 1252-1256 
    ISSN: 1433-0474
    Schlagwort(e): Schlüsselwörter Kindesalter ; Radikulopathie ; Rückenschmerz ; Key words Back pain ; Childhood ; Radiculopathy
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Summary Aim of the study: Investigation of the different causes and the therapy of backache accompanied by radiculopathy in childhood. Methods: Retrospective analysis of clinical course, diagnostical tests and therapy in 25 children up to 16 years who were admitted because of backache accompanied by radiculopathy with no other specific symptoms. Results: 10 children suffered from inflammatory diseases, 9 tumors were found and in 6 children, there was a non-inflammatory, non-neoplastic, namely orthopedic cause of the complaints. If correct treatment was begun in time, the outcome for the children was good. Conclusions: The vertebral and radicular pain in childhood is a severe symptom. Posture disorders and hip stiffness have to be evaluated meticulously. (Plain x-rays, MRI, eventually CT and lumbar puncture).
    Notizen: Zusammenfassung Fragestellung: Untersucht werden sollten die Differentialdiagnose und Therapie kindlicher Rückenschmerzen mit radikulären Symptomen oder Nervendehnungsschmerz. Methode: Retrospektive Analyse von klinischen Verläufen, Diagnostik und Therapie bei 25 unter 16 Jahre alten Patienten, die mit Rückenschmerzen mit radikulären Symptomen oder Nervendehnungsschmerz ohne weiterführende Symptomatik stationär aufgenommen wurden. Ergebnisse: 10 Kinder litten an entzündlichen Erkrankungen, bei 9 Patienten ließ sich ein Tumor nachweisen. Die restlichen 6 Jungen und Mädchen litten an anderen Erkrankungen insbesondere des neuro-orthopädischen Formenkreises. Bei früher Diagnosestellung und differenzierter Therapie war der Verlauf in allen Fällen günstig. Schlußfolgerungen: Das vertebrale und radikuläre Schmerzsyndrom im Kindesalter ist eine ernstzunehmende Erkrankung. Jede Wirbelsäulenfehlhaltung, jede Wirbelsäulenschonhaltung, jede Hüftlendenstrecksteife ist konsequent abzuklären (Röntgen, NMR, ggf. CT, LP).
    Materialart: Digitale Medien
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  • 3
    ISSN: 1433-0474
    Schlagwort(e): Schlüsselwörter Mitochondriale Zytopathien ; Atmungskettendefekte ; Pyruvatdehydrogenasemangel ; Kofaktorsupplementation ; Therapie ; Key words Mitochondrial cytopathies ; Respiratory chain deficiency ; Pyruvate dehydrogenase deficiency ; Cofactor supplementation ; Therapy
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Summary Diagnostic tools for the studies of mitochondrial disorders of energy metabolism such as biochemical and molecular genetic techniques, have increased our knowledge on the clinical spectrum of mitochondrial cytopathies (MC) and have enabled new insights in the etiology and pathogenesis of these heterogeneous multisystem disorders. In contrast, the therapeutical influence on the usually progressive clinical courses are very limited. A causal therapy has to take into account that biochemical defects are heterogeneous (pyruvate dehydrogenase complex, pyruvate carboxylase, respiratory chain complexes), frequently show tissue-specific and/or time-depending expression and may occur in combination with each other. To this date the following therapeutical principals have been used: (1) decrease of the endogenic generation of toxic intermediates (by dietary measures); (2) increase of residual enzymatic activities (by enzyme cofactors or activators); (3) bridging the enzyme defects (by electron acceptors/donators); and (4) antioxidative and membrane-protective measures. This review presents the mechanisms of agents used so far, and discusses their therapeutical effectiveness according to the data from the literature and our experience with 26 patients suffering from different types of MC. It is shown that patients with pure myopathic manifestations of complex I deficiency as well as cardiomyopathy caused by carnitine depletion exhibit the greatest benefit from cofactor supplementation. The clinical course of patients with Kearns-Sayre syndrome may be influenced by various therapeutical procedures. In patients with diseases showing a predominantly encephalopathic presentation (like Leigh syndrome), disturbed lactate/pyruvate metabolism tends to normalise under treatment. The therapeutical influence on the clinical course however, is at best limited to temporary improvement or delaying progression. Nevertheless, effects of any particular therapy can not be predicted easily in any individual at any stage of the disease. Thus, therapeutical trials are justified because of the low rate of side effects. Gene therapeutical strategies hopefully will offer more effective treatments.
    Notizen: Zusammenfassung Während enorme Fortschritte in der Aufklärung von Ätiologie und Pathogenese mitochondrialer Zytopathien (MC) erzielt wurden, sind die Möglichkeiten, die progredienten Multisystemerkrankungen therapeutisch zu beeinflussen, begrenzt. Eine kausalorientierte Therapie muß berücksichtigen, daß die biochemischen Defekte heterogen sind (Pyruvatdehydrogenase, Pyruvatarboxylase, Atmungskettenkomplexe), gewebespezifische und/oder zeitabhängige Expression zeigen und kombiniert auftreten können. Therapieprinzipien sind 1. Reduktion der endogenen Produktion von toxischen Metaboliten (durch diätetische Maßnahmen), 2. Erhöhung der enzymatischen Restaktivität (durch Kofaktoren bzw. Enzymaktivatoren), 3. Überbrückung von Enzymdefekten (durch Elektronenakzeptoren bzw. -donatoren) und 4. antioxidative und membranoprotektive Maßnahmen. Diese Übersicht stellt die Wirkmechanismen verschiedener Substanzen vor und diskutiert ihre therapeutischen Wirksamkeiten anhand von Literaturdaten und eigenen Erfahrungen bei 26 Patienten. Patienten mit myopathischen Verlaufsformen von Komplex I-Defekten, Kearns-Sayre- Syndrom und mit auf sekundärem Karnitinmangel beruhenden Kardiomyopathien profitieren am stärksten von Supplementationsmaßnahmen. Bei Patienten mit enzephalopathischen Manifestationsformen (z. B. Leigh-Syndrom) werden zwar häufig Normalisierungstendenzen des gestörten Laktat-Pyruvat-Stoffwechsels beobachtet, doch wird die klinische Symptomatik allenfalls vorübergehend gebessert oder die Progredienz gemildert. Im Einzelfall sind die therapeutischen Effekte nicht vorhersagbar, sodaß angesichts der geringen Nebenwirkungsraten Therapieversuche gerechtfertigt sind. Gentherapeutische Strategien lassen effektivere Behandlungsmaßnahmen erwarten.
    Materialart: Digitale Medien
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  • 4
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    Springer
    Monatsschrift Kinderheilkunde 146 (1998), S. 585-589 
    ISSN: 1433-0474
    Schlagwort(e): Schlüsselwörter Keimzelltumor ; Hirntumor ; Key words Germ cell tumor ; Intracranial tumor
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Summary Intracranial germ cell tumors are a rare finding. They can cause a variety of different clinical symptoms due to the location of the tumor. Additionaly they can secret β-HCG so that boys develop precocious puberty. We present the case history of five patients with intracranial germ cell tumors. Two of these patients had germ cell tumors of the suprasellar region; both developed diabetes insipidus. One of the two presented hypothalamic-pituitary deficits as well, the other patient showed signs of precocious puberty. The tumor of two further patients originated in the pineal region, at the time of diagnosis causing symptoms due to high intracranial pressure. One of these two patients developed priapism due to extremely elevated testosteron levels induced by his β-HCG secreting tumor. A fifth patient with a tumor of the basal ganglia developed hemiparesis. Discussion: Acquired deficits of the hypothalmic-pituitary system or precocious puberty can be symptoms of intracranial germ cell tumors even if neurological signs are missing.
    Notizen: Zusammenfassung Intrakraniale Keimzelltumoren sind seltene Tumoren. Sie verursachen abhänging von ihrer Lokalisation unterschiedliche klinische Symptome. Zusätzlich können sie durch Sekretion von Choriongonadotropin (β-HCG) selbst endokrin aktiv sein und bei Jungen mit einer sexuellen Frühreife einhergehen. Wir berichten über 5 Patienten mit intrakranialen Keimzelltumoren. Zwei der 5 Patienten hatten einen suprasellären Tumor, der sich in beiden Fällen durch einen Diabetes insipidus manifestierte. Bei einem der 2 Patienten entwickelten sich weitere hypothalamisch-hypophysäre Funktionseinbußen, der andere Patient bot zusätzlich eine Pubertas praecox. Bei 2 Kindern ging der Tumor von der Pinealisregion aus. In diesen beiden Fällen stand die Hirndrucksymptomatik im Vordergrund. Einer dieser 2 Patienten hatte vor der Diagnosestellung bei exzessiver β-HCG-induzierter Testosteronproduktion einen Priapismus entwickelt. Der 5. Patient hatte einen von der Basalganglien ausgehenden Tumor, der sich durch eine Hemiparese manifestierte. Diskussion: Erworbene Defekte des hypothalamo-hypophysären Systems, insbesondere der Diabetes insipidus, aber auch die Pubertas praecox bei Jungen müssen an einen intrakranialen Keimzelltumor denken lassen, auch wenn Hirndruckzeichen und neurologische Symptome lange fehlen.
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  • 5
    ISSN: 1433-0474
    Schlagwort(e): Schlüsselwörter Lyme Borreliose ; Verschiedene Formen ; Kindesalter ; Diagnostik ; Therapie ; Key words Lyme disease ; Different forms ; Childhood ; Diagnosis ; Therapy
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Abstract Lyme borreliosis is the most frequent tick-borne disease of man in the Northern Hemisphere. A variety of systems may be involved. The most frequent manifestations in childhood include erythema migrans, meningitis, cranial nerve palsy and arthritis. Erythema migrans is usually easily recognized and determination of antibodies to Borrelia burgdorferi should not be performed. Childhood neuroborreliosis is characterized mostly by aseptic meningitis with or without cranial nerve palsy, in most cases facial palsy. Basic CSF findings often show combined evidence of lymphocytic pleocytosis, IgM-class dominance in intrathecal humoral immune response, and blood-CSF barrier dysfunction. Calculation of the B. burgdorferi-specific antibody index (according to Reiber) has proved to be the most sensitive method for detecting intrathecal synthesis of specific antibodies. Lyme arthritis presents initially as episodic oligoarthritis, mostly involving the knee joint, and may turn into chronic monoarthritis of the knee; usually high titers of IgG antibodies to B. burgdorferi are found. Rarer manifestations such as encephalomyelitis, chronic arthritis, carditis and inflammatory eye disease may be difficult to diagnose due to clinical ambiguity and problems in the interpretation of serological results. Antibodies to B. burgdorferi found by the sensitive Elisa test must always be confirmed by immunoblot analysis, but sometimes immunoblot analysis is more sensitive than the Elisa. Treatment is by antibiotics, amoxicillin for erythema migrans, and i. v. third-generation cephalosporins for all other manifestations. Discussion: Even after successful antibiotic therapy, antibodies may persist for months and years, and no further antibiotic treatment is necessary in the absence of attributable clinical manifestations. The differentiation between a persisting immune response and a persisting infection therefore has to be based upon the clinical symptoms, non-specific laboratory data and the development of antibody titers.
    Notizen: Zusammenfassung Hintergrund: Die Lyme-Borreliose ist die häufigste durch infizierte Zecken übertragene Infektionskrankheit des Menschen in Europa. Erscheinungsformen: Verschiedene klinische Erscheinungsformen können auftreten. Die Krankheitsbilder Erythema migrans, Meningitis, Hirnnervenlähmung und Arthritis dominieren im Kindesalter. Das Erythema migrans ist gewöhnlich leicht diagnostizierbar und eine Antikörperbestimmung ist nicht indiziert. Die Neuroborreliose manifestiert sich meist als eine seröse Meningitis mit oder ohne Hirnnervenparese, hauptsächlich periphere Fazialisparese. Der Liquorbefund bietet häufig das gleichzeitige Vorliegen von lymphozytärer Pleozytose, IgM-Dominanz in der intrathekalen Immunantwort und eine Schrankenstörung. Serodiagnostisch ist die Bestimmung des spezifischen Antikörperindex nach Reiber der beste Parameter zum Nachweis einer intrathekalen, erregerspezifischen Antikörperbildung. Die Lyme-Arthritis imponiert anfangs als episodische Oligoarthritis, meist unter Einschluß des Kniegelenks, und kann in eine chronische Monarthritis des Knies übergehen. Fast immer werden hohe IgG-Antikörper-Titer gefunden. Die seltenen Manifestationen Enzephalomyelitis, chronische Arthritis, Karditis und entzündliche Augenerkrankungen sind klinisch vieldeutig, bieten selten eindeutige Befunde und sind in der Interpretation der serologischen Ergebnisse problematisch. Die Spezifität der durch ELISA oder IFT ermittelten Antikörper muß im Immunoblot bewiesen werden. Diskussion: Therapeutisch sind Amoxicillin oder Doxicyclin beim Erythma migrans und Zephalosporine der 3. Generation parenteral bei den übrigen Manifestationen als Mittel der Wahl anzusehen. Trotz klinisch erfolgreicher antibiotischer Therapie können sowohl die IgM- als auch die IgG-Antikörpertiter über Monate und Jahre persistieren, ohne daß sich daraus eine neue Behandlungsindikation ergibt, wenn nicht gleichzeitig noch eine weitere klinische Symptomatik besteht. Die Unterscheidung zwischen einer persistierenden Infektion und einer Seronarbe kann nur unter Berücksichtigung der klinischen Symptomatik, unspezifischen Laborparametern und Antikörpertitern im Verlauf getroffen werden.
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  • 6
    ISSN: 1432-1076
    Schlagwort(e): Key words Lyme borreliosis ; Facial palsy ; Borrelia burgdorferi ; Polymerase chain reaction
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Abstract Neuroborreliosis occasionally represents a diagnostic problem, especially in the early stage of the infection. The polymerase chain reaction (PCR) offers an attractive alternative to antibody testing. The aim of our study was to investigate the diagnostic potential of PCR in comparison to antibody tests in CSF of children with facial palsy. In contrast to other manifestations of neuroborreliosis, facial palsy is a well-defined clinical entity in which CSF findings allow an early distinction according to aetiology. The study included 17 children with neuroborreliosis, defined by the detection of specific IgM antibodies in CSF, and 20 children with facial palsy of unknown cause. Primers used for the nested PCR were generated from conserved sequences of the OspA-gene. Most of the cases in both subgroups have been examined within a few days after the onset of the paresis. Only in 2 out of 17 cases with neuroborreliosis could specific DNA be amplified. The PCR gave negative results in all cases of the control group. Conclusion The IgM capture ELISA is superior to PCR to support the clinical diagnosis of neuroborreliosis.
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  • 7
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    Springer
    European journal of pediatrics 156 (1997), S. 789-791 
    ISSN: 1432-1076
    Schlagwort(e): Key words Schimke immuno-osseous dysplasia ; Spondylo-epiphyseal dysplasia ; White-matter-lesions ; Cerebrovascular complications
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Abstract Schimke immuno-osseous dysplasia is a multisystem disorder consisting of spondylo-epiphysial dysplasia, progressive renal insufficiency due to focal segmental glomerulosclerosis, and immunodeficiency. Cerebrovascular complications have only been described in five patients. Here we report a patient with prominent neurological symptoms most likely caused by transient ischaemic attacks. Conclusion Neurological symptoms consisted of re-peated brief spells of hemiparaesthesia, motoric aphasia and diplopia. MRI studies of the CNS revealed progressive white matter lesions. Morphological changes as well as neurological deficits are compatible with cerebral ischaemia.
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  • 8
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    Springer
    European journal of pediatrics 155 (1996), S. 833-833 
    ISSN: 1432-1076
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Materialart: Digitale Medien
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  • 9
    Digitale Medien
    Digitale Medien
    Springer
    European journal of pediatrics 155 (1996), S. 833-833 
    ISSN: 1432-1076
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Materialart: Digitale Medien
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  • 10
    ISSN: 1432-1076
    Schlagwort(e): Lyme borreliosis ; Facial palsy ; Borrelia burgdorferi ; Polymerase chain reaction
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Abstract Neuroborreliosis occasionally represents a diagnostic problem, especially in the early stage of the infection. The polymerase chain reaction (PCR) offers an attractive alternative to antibody testing. The aim of our study was to investigate the diagnostic potential of PCR in comparison to antibody tests in CSF of children with facial palsy. In contrast to other manifestations of neuroborreliosis, facial palsy is a welldefined clinical entity in which CSF findings allow an early distinction according to aetiology. The study included 17 children with neuroborreliosis, defined by the detection of specific IgM antibodies in CSF, and 20 children with facial palsy of unknown cause. Primers used for the nested PCR were generated from conserved sequences of the OspA-gene. Most of the cases in both subgroups have been examined within a few days after the onset of the paresis. Only in 2 out of 17 cases with neuroborreliosis could specific DNA be amplified. The PCR gave negative results in all cases of the control group. Conclusion The IgM capture ELISA is superior to PCR to support the clinical diagnosis of neuroborreliosis.
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