ISSN:
1433-0385
Keywords:
Schlüsselwörter:Pseudomyxoma peritonei
;
chirurgische Therapie
;
multimodale Behandlung.
;
Keywords:Pseudomyxoma peritonei
;
Surgical therapy
;
Multimodality treatment.
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Abstract. The rarity of Pseudomyxoma peritonei, its complex biology and the remaining inconsistencies in terminology all contribute to rendering therapeutic recommendations a difficult task. In principle, a multimodal concept combining cytoreductive surgery with peri- and postoperative intraperitoneal chemotherapy constitutes the preferable treatment. Initially, surgical peritonectomy aims to achieve the complete removal of tumor cells at the macroscopic level. Subsequently in the early postoperative phase when the absence of adhesions allows for a homogeneous intraabdominal spread of cytotoxic drugs, intraperitoneal application of 5-fluorouracil and mitomycin C represents the most solidly established treatment. Therapeutic failures are often due to insufficiently radical cytoreductive surgery or a lack of homogeneous distribution of cytotoxic drugs in the abdomen. In view of the rarity of their condition, patients with Pseudomyxoma peritonei should be treated at or in conjunction with specialized centers. Only such a “center-oriented“ approach will secure the standardization of treatment and help to clarify unsettled therapeutic questions. The development of improved therapeutic concepts will depend on concise histopathological classification. Already at present therapeutic decisions should not only be be based on the clinical aspect of a “mucinous abdomen“ but should be guided by the pathological differentiation between disseminated peritoneal adenomucinosis (DPAM), with a relatively good prognosis, and the more aggressive peritoneal mucinous carcinomatosis (PMCA).
Notes:
Zusammenfassung. Die bisher unheitliche Terminologie des Pseudomyxoma peritonei, das seltene Auftreten und die unterschiedliche Tumorbiologie der Erkrankung machen es schwierig, eine einheitliche Therapiestrategie zu definieren. Prinzipiell sind beim Pseudomyxoma peritonei multimodale Therapiekonzepte zu favorisieren. Eine Kombination von optimaler chirugischer Cytoreduktion und postoperativer intraperitonealer Chemotherapie ist erfolgversprechend. Das chirurgische Vorgehen umfaßt die Peritonektomie mit dem Ziel makroskopischer Tumorfreiheit. In der frühen postoperativen Phase, in der eine homogene intra-abdominelle Chemotherapeuticaverteilung bei Fehlen von Adhäsionen erreicht werden kann, ist die intraperitoneale Chemotherapie mit 5-FU und Mitomycin C bisher die am weitesten etablierte Methode. Ein Behandlungsversagen ist oft auf eine unzureichende und inkonsequent radikale chirurgische Cytoreduktion sowie eine inhomogene intra-abdominelle Verteilung des Chemotherapeuticums zurückzuführen. Zur Sicherstellung einer standardisierten Therapie und zur weiteren Klärung der offenen therapeutischen Fragen ist bei der Seltenheit der Erkrankung eine zentrenorientierte Behandlung zu fordern. Die Entwicklung verbesserter Therapiekonzepte muß auf einer differenzierten histopathologischen Klassifiktion basieren. Dabei sollte zukünftig zwischen der prognostisch günstigen disseminierten peritonealen Adenomucinosis und der aggressiven peritonealen mucinösen Carcinomatosis unterschieden werden.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s001040051150
