ISSN:
1432-1076
Keywords:
Homocystinuria
;
Thromboembolism
;
Platelets
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung In der vorliegenden Arbeit wird über 7 Patienten mit Homocystinurie berichtet. Bei 4 von ihnen traten thromboembolische Komplikationen auf, die zweimal Todesursache waren. Autoptisch konnten in diesen beiden Fällen Sinus- und Gehirnvenenthrombosen sowie Hirnerweichungsherde nachgewiesen werden. Bei 6 Patienten mit Homocystinurie wurden die Thrombocyten isoliert und elektronenoptisch untersucht. Als konstanter befund zeigte sich eine erhebliche Vacuolisierung im Cytoplasma der Thrombocyten. Diese Veränderung werden als Hinweis für die thrombocytogene Natur, der Gerinnungsstörung bei Homocystinurie angesehen.
Notes:
Abstract 7 patients with homocystinuria are reported. In 4 of them thromboembolic complications occurred, resulting in death of 2 patients. The postmortem examination in both of these cases showed thromboses of sinus and cerebral veins as well as encephalomalacic lesions. In 6 patients with homocystinuria platelets were isolated and investigated by electron microscopy. A constant finding was a distinct vacuolization of the platelet cytoplasm. These changes were regarded as an indication of the thrombocytogenic nature of the coagulation disorder in homocystinuria.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00438625
