ISSN:
1432-1440
Keywords:
Tangier disease
;
lecithin-cholesterol-acyltransferase
;
cholesterol ester storage
;
Tangier-Krankheit
;
Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase
;
Cholesterinesterspeicherung
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Die Enzymaktivität der Lecithin-Cholet sterin-Acyltransferase wurde bei drei Patienten mit Tangiere Krankheit (Hypalphalipoproteinämie) bestimmt. Für den Teswurde3H-markiertes Lecithin als Substrat verwendet. Di-LCAT-Aktivität war bei den drei Patienten auf 50%, 33% bzw. 17% der Enzymaktivität bei gesunden Kontrollpersonen erniedrigt. Die exzessive Cholesterinesterspeicherung in Tonsillen, Lymphknoten, Milz und Leber dieser Patienten kann demnach nicht auf eine gesteigerte Cholesterinesterproduktion im Serum zurückgeführt werden.
Notes:
Summary Lecithin-cholesterol-acyltransferase (LCAT) activity was determined in three patients with Tangier disease using3H-labelled lcithin as substrate. The LCAT enzyme activity in the patients was 50%, 33% and 17% of the enzyme activity in the serum of healthy individuals. Thus cholesterol ester storage in cells of tonsils, lymph nodes, spleen and liver of these patients cannot be caused by increased LCAT enzyme activity in the serum of these patients.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF01468319
Permalink
