ISSN:
1433-8491
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Notes:
Zusammenfassung Es wird über elektronenmikroskopische Befunde an bioptisch gewonnenem Muskelmaterial bei einem Fall von progressiver spinaler Muskelatrophie (Typ Duchenne-Aran) berichtet. In der atrophischen Skeletmuskulatur finden sich auch vereinzelte hypertrophische Muskelfasern. Diese zeigen im Vergleich zur Norm relativ häufig im Querdurchmesser breiteste Myofibrillen; demnach wäre die Muskelfaserhypertrophie auf eine numerische Zunahme der Filamente an Einzelfibrillen zu beziehen. Dagegen liegt dem Vorgang der Muskelfaseratrophie im wesentlichen ein Schwund des Fibrillenapparates durch fortschreitenden Filamenteuntergang und zunehmende Z-Streifenfragmentation zugrunde, wobei der gesamte Fibrillenapparat einer Muskelfaser ziemlich gleichmäßig betroffen erscheint. Als Spätstadien der Muskelfaseratrophie finden sich afibrilläre und afilamentöse Zellen, welche extrem verschmälert sind. Kerne, Sarkoplasnia, Mitochondrien und andere Zellorganellen lassen an den beobachteten atrophischen Muskelfasern tiefergreifende Veränderungen vermissen, jedoch erscheint in Spätstadien der Mitochondrienbestand vermindert, das sarkroplasmatische Reticulum umgeordnet und die Lipofuscingranula vermehrt.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00353806
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