ISSN:
1432-1459
Keywords:
Peripheral nerve
;
Peroneal muscular atrophy
;
Nerve biopsy
;
Electron microscopy
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Bei 2 Patienten mit progressiver neuraler Muskelatrophie wurden Nervenbiopsien jeweils in einem frühen und in einem fortgeschrittenerem Stadium der Erkrankung entnommen und verglichen. In beiden Fällen zeigten bereits die frühen Biopsien ein völliges Fehlen der großkalibrigen, dickbemarkten Axone. Ebenfalls als frühe Veränderung wurde eine Erweiterung des endoneuralen Interstitiums festgestellt. Eine geringe Anzahl der vorhandenen bemarkten und unbemarkten Axone in allen Biopsien wies degenerative Veränderungen auf. Die für die progressive neurale Muskelatrophie typische Zwiebelschalenbildung der Schwannschen Zellen — möglicherweise eine Reaktion auf wiederholte De-und Remyelinisierungsvorgänge um dystrophische Axone — trat erst in den späteren Biopsien deutlicher hervor. Hinsichtlich der formalen Genese der hypertrophischen Neuropathie bei neuraler Muskelatrophie sind nach diesen Beobachtungen axonale Dystrophie und interstitielle Veränderungen des Endoneuriums als primäre Entmarkung und Zwiebelschalenbildung als sekundäre Phänomene zu betrachten. Die Möglichkeit einer kausalen Beziehung zwischen axonaler Dystrophie und interstitiellen Veränderungen wird an Hand der vorliegenden Befunde und Literatur diskutiert.
Notes:
Summary Serial nerve biopsies were performed at an early, and at an advanced stage of the disease in 2 patients with progressive neural muscular atrophy. The early biopsy showed a complete loss of the large diameter and thickly myelinated fibres, as well as an expansion of the endoneurial interstitium in both cases. Myelinated and unmyelinated fibres exhibited axonal degeneration in all biopsies occasionally. “Onion bulb” formation, a typical feature of peripheral neuropathy in neural muscular atrophy, was found to be prominent only in the latter biopsies. As regards the formal pathogenesis of hypertrophic neuropathy in neural muscular atrophy, axonal dystrophy and interstitial changes of the endoneurium were regarded as primary phenomena, demyelination and “onion bulb” formation as secondary. A possible causal relation between axonal dystrophy and interstitial changes, observed in these cases, is discussed in the light of the present literature.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00313355
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