ISSN:
1432-0533
Keywords:
Neuronal Ceroid Lipofuscinosis
;
Electron Microscopy
;
Membranous and Fingerprint Inclusions
;
Hypertrophied Cortical Astrocytes
;
Nuclear Bodies
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Sommaire Deux cas de la maladie de Batten-Spielmeyer-Vogt (idiotie amaurotique familiale juvénile) ont été étudiés en microscopie électronique, histochimiquement et biochimiquement. Le premier cas, dont l'histoire clinique a débuté à l'âge de 3 ans, a révélé des inclusions cytoplasmiques dans les cellules neuronales et gliales, composées de membranes fréquemment disposées en paires. La structure de ces inclusions était identique à l'examen du matériel autopsié six mois plus tard. Dans le deuxième cas, dont l'histoire clinique date de 4 ans et 4 mois, les inclusions étaient plus pléomorphes: elles étaient en général plus denses en électronique et comportaient fréquemment un élément à l'aspect d'«empreintes digitales». Quelques inclusions membraneuses semblables à celles du premier cas y ont également été retrouvées. En outre ont été observées une hypertrophie cytoplasmique prononcée des astrocytes corticaux, et une grande fréquence de cils, de corps basaux et de corps nucléaires dans ces astrocytes. Un paquet de filaments intranucléaires a été observé dans un neuron. Les données neurochimiques n'ont révélé aucune abnormalité dans les lipides ou les protéines du premier cas, ou dans les gangliosides du second. Malgré les différences morphologiques qui les caractérisent, la présence simultanée des deux types d'inclusions cytoplasmiques dans le même cas suggère qu'elles peuvent représenter des stages divers dans l'évolution du même processus fondamental. Il est possible que ce soit l'âge de la cellule nerveuse, lors de l'atteinte métabolique dont elle est l'object, qui détermine ces différences.
Notes:
Summary Electron microscopic, histochemical and neurochemical studies on two cases of Batten-Spielmeyer-Vogt disease (juvenile amaurotic familial idiocy) are presented. In the first case, with the clinical onset at the age of 3 years, cytoplasmic neuronal and glial inclusions consisted of membranous bodies, the membranes of which were frequently paired. The fine structure of these inclusions was unaltered when examined in autopsy material 6 months later. In case 2, with the clinical onset at 4 years and 4 months, the inclusions were more pleomorphic: they were usually more electron-dense, and frequently showed a characteristic “fingerprint” pattern component. A few membranous inclusions resembling those in case 1 were also present. Additional findings included marked cytoplasmic hypertrophy of inclusion-containing cortical astrocytes, and frequent cytoplasmic cilia, basal bodies, and nuclear bodies in the hypertrophic astrocytes. A packet of intranuclear filaments was found in one neuron. Neurochemical studies failed to reveal any abnormality of lipid or protein pattern in case 1, or of ganglioside pattern in case 2. Despite the morphological differences between the two types of cytoplasmic inclusions, the presence of both types within the same case suggests that they may represent different stages in the evolution of a single process. It is conceivable that such differences are related to the age of the neuron when the postulated intracellular defect first becomes manifest.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00687485
Permalink
