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    Die Bedeutung des Lipoprotein-X-Cholesterins in der Differentialdiagnostik der Cholestase (1982)
    Springer
    Journal of molecular medicine 60 (1982), S. 343-348 
    Details
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Lipoprotein X ; Cholestasis ; Cholesterol ; Liver disease ; Lipoprotein-X ; Cholestase ; Cholesterin ; Leberkrankheiten
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Ziel der vorliegenden Arbeit war es, zu untersuchen, ob eine quantitative LP-X Bestimmung Hinweise auf die Ursache der zum Auftreten des LP-X führenden cholestatischen Lebererkrankungen geben kann. Hierzu wurde mit der Methode von Talafant und Tovarek das abnorme Lipoprotein im Serum von 63 Patienten mit Cholestase, deren Ursache klinisch eindeutig abgeklärt worden war, über seinen Cholesteringehalt bestimmt. Im Falle einer mechanischen Cholestase überschritt die Konzentration des dem LP-X zukommenden Cholesterins nie 22% der Vollserum-Cholesterinkonzentration. Im Falle einer Hepatitis betrug die LP-X Cholesterinkonzentration in 85% der Fälle über 70 mg/dl. Eine Kombination von Lipoproteinparametern mit Aktivitäten der Alkalischen Phosphatase und der GPT erlaubt fast 80% der Hepatitispatienten zu erkennen und dabei alle anderen Ursachen einer Cholestase auszuschließen, und umgekehrt 84% des Gesamtkollektivs richtig bezüglich des Vorliegens einer mechanischen Cholestase einzuordnen. Beim vorliegenden Patientenkollektiv erwies sich die Konzentration des LP-X als ebenso aussagekräftiger klinisch-chemischer Parameter wie die Aktivität der klassischen Leberenzyme. Eine Kombination von Lipoprotein- und Enzymparametern erlaubt eine bessere Differenzierung von cholestatischen Lebererkrankungen nach der Ursache als es mit jedem Parameter alleine möglich wäre.
    Notes: Summary The aim of this study was to investigate whether quantification of Lipoprotein X (LP-X) through its cholesterol moiety is advantageous in the differential diagnosis of obstructive jaundice. In the case of mechanic cholestasis, LP-X cholesterol never exceeds 22% of the total serum cholesterol. Lipoprotein-X cholesterol exceeded 70 mg/dl in the plasma of 85% of all cases of acute hepatitis. The combination of lipoprotein parameters with the activities of alkaline phosphatase and GPT allows the recognition of almost 80% of cases of acute hepatitis and thereby excludes all other causes of obstructive jaundice. In addition, 84% of all patients investigated can be correctly classified using a combination of LP-X with classical parameters for cholestasis. The concentration of LP-X cholesterol alone apparantly is as powerful as the usually used clinical chemical parameters. A combination of lipoprotein and the classic parameters allows a better differentiation of cholestatic liver disease with regard to the underlying cause as it is possible with each group of parameters alone.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01721624
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 2
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    Richtigkeit der HDL-Cholesterinmessung (1983)
    Springer
    Journal of molecular medicine 61 (1983), S. 133-138 
    Details
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: HDL-cholesterol ; Cholestadiene ; Normal values for HDL-cholesterol ; Precipitation techniques for separation of lipoproteins
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Summary The widespread use of different methods for the determination of HDL-cholesterol (in Europe: sodium phosphotungstic acid/MgCl2) in connection with enzymatic procedures (in the USA: heparin/MnCl2 followed by the Liebermann-Burchard method) but common reference values makes it necessary to evaluate not only accuracy, specificity, and precision of the precipitation step but also of the subsequent cholesterol determination. A high ratio of serum vs. concentrated precipitation reagent (10:1 V/V) leads to the formation of variable amounts of Δ-3.5-cholestadiene. This substance is not recognized by cholesterol oxidase but leads to an 1.6 times overestimation by the Liebermann-Burchard method. Therefore, errors in HDL-cholesterol determination should be considered and differences up to 30% may occur between HDL-cholesterol values determined by the different techniques (heparin/MnCl2 — Liebermann-Burchard and NaPW/MgCl2-CHOD-PAP).
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01486367
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 3
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    Effects of clofibric acid and bezafibrate administration on activities of alkaline phosphatase and other enzymes in livers of rats (1981)
    Springer
    Research in experimental medicine 179 (1981), S. 153-161 
    Details
    ISSN: 1433-8580
    Keywords: Clofibric acid ; Bezafibrate ; Liver enzymes ; Alkaline phosphatase ; Bilirubin-glucuronyl transferase ; Hepatocytes
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Summary Administration of clofibric acid and bezafibrate to rats lowers plasma lipids, increases the liver weight, and causes a slight decrease in the activity of alkaline phosphatase in plasma. However, both these drugs increase the activity of alkaline phosphatase in liver over threefold. The activity of other enzymes did not change by the same magnitude. The increase in the alkaline phosphatase activity in liver tissue appears to be due to increase in the activity of this enzyme in parenchymal cells. Clofibric acid and bezafibrate increase the activity of bilirubin-glucuronyl transferase activity over twofold in liver microsomes. It is thus evident that both these drugs cause similar changes in various enzyme activities in liver even though bezafibrate has been reported to have a much shorter biologic halflife than clofibric acid.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01851983
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 4
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    Apolipoprotein AIMarburg: Studies on two kindreds with a mutant of human apolipoprotein AI (1982)
    Springer
    Human genetics 〈Berlin〉 61 (1982), S. 329-337 
    Details
    ISSN: 1432-1203
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Biology , Medicine
    Notes: Summary Three probands heterozygous for a mutant of apolipoprotein AI (apo AIMarburg, Utermann et al. 1982a) were detected by screening of 2282 unrelated individuals resulting an a frequency estimate of about 1/750 in the German population. All three probands with apo AIMarburg had hypertriglyceridemia (triglyceride above 250 mg/dl) and subnormal HDL-cholesterol (below 30 mg/dl), but no other lipoprotein abnormalities. The kindreds of two probands with AIMarburg were studied. The family data are consistent with an autosomal codominant inheritance of the trait. A total of 16 heterozygous blood relatives with the mutant AIMarburg were detected in these kindreds. Analysis of the plasma lipid and lipoprotein levels in relation to the apo AI phenotype was complicated by the high prevalence of diabetes mellitus and thyroid disease in one kindred and of hyperlipidemia in both kindreds. No consistent relationship between plasma lipid and lipoprotein levels, and the mutant apo AI could be demonstrated. Instead the mutant apo AI and the dyslipoproteinemia seem to co-exist independently in these kindreds. Three sibs with the homozygous apo E-2/2 phenotype were detected in one kindred, and all three sibs had subnormal LDL-cholesterol and beta-VLDL, e.g., the lipoprotein abnormality characterizing primary dysbetalipoproteinemia. Genetic apo E phenotypes and the apo AI mutant segregated independently, indicating that the structural gene loci for apo E and apo AI are not closely linked.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00276597
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 5
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    Computed tomography in late-onset metachromatic leucodystrophy (1984)
    Springer
    Neuroradiology 26 (1984), S. 39-44 
    Details
    ISSN: 1432-1920
    Keywords: Metachromatic leucodystrophy ; cranial computed tomography ; white matter attenuation decrease ; demyelination ; brain atrophy
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Summary In late-onset metachromatic leucodystrophy (MLD), early clinical diagnosis is difficult since initial symptoms frequently consist of misleading nonspecific psychopathological alterations. On cranial computed tomography (CT), however, symmetrical attenuation decrease of the white matter and mild cerebral atrophy can already be found in an early stage of the disease, and may even precede clinical symptoms. On the basis of observations in four patients with late-onset MLD who were followed between 1 and 5 years, characteristic CT appearances in different stages of the disease are outlined and compared with the literature.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00328202
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 6
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    Cerebrospinal fluid lipids in demyelinating disease (1980)
    Springer
    Journal of neurology 222 (1980), S. 177-182 
    Details
    ISSN: 1432-1459
    Keywords: Cerebrospinal fluid ; Demyelination ; Fatty acid composition ; Linoleic acid
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Im Gegensatz zu früheren Untersuchungen wird erstmalig die absolute Linolsäurekonzentration im Liquor von MS-Patienten (n=10) gegenüber Kontrollen (n=12) verglichen. Hierbei zeigt sich, daß die gegenüber Serum normalerweise sehr viel niedrigere Liquorlinolsäurekonzentration in Liquores von MS-Patienten deutlich höhere Werte erreicht. Wie bei den Kontrollen wird hierbei jedoch eine sehr enge Korrelation zur Liquor-Albuminkonzentration beibehalten. Der hohe Anteil an linolsäurereichen Cholesterinestern im Liquor, die, wie die Linolsäure selbst, im ZNS nur in Spuren nachweisbar sind, dagegen aber reichlich im Serum, weist darauf hin, daß erhöhte Linolsäurewerte im Liquor Ausdruck der gestörten Schrankenfunktion sind. Wie wir in vergleichenden Untersuchungen zeigen konnten, sind Albumin und Linolsäure gleichermaßen als „Serummarker“ verwertbar, auch als Referenzparameter zum Nachweis der bei der MS meist anzutreffenden überproportionalen IgG-Erhöhung im Liquor. Aufgrund dieser Befunde sind Änderungen in der Linolsäurekonzentration des Liquors Ausdruck der Schrankenstörung bei der MS und nicht — wie früher angenommen — Ausdruck eines gestörten Markscheidenstoffwechsels.
    Notes: Summary The absolute linoleic acid concentration in CSF was determined and the findings of MS patients (n=10) and controls (n=12) were compared. The linoleic acid content of control CSF (1.6±0.8 nMol/ml) is considerably lower than the corresponding serum value (2.5–4.1 μMol/ml). Although CSF from MS patients contains a significantly higher linoleic acid concentration than controls the close correlation between CSF linoleic acid and CSF albumin is maintained. The high CSF concentration of cholesterol esters rich in linoleic acid, which are abundant in serum but represent only traces in CNS lipids, points towards an impaired BBB function as the cause of CSF linoleic increase. We are able to show that both albumin and linoleic acid are suitable as “serum markers” and also as reference parameters for the overproportional IgG concentration in the CSF of MS patients. On the basis of these results it can be assumed that changes in CSF linoleic acid content are an expression of dysfunction of the blood-CSF barrier in MS and not, as had previously been postulated, the result of altered myelin metabolism.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00313116
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 7
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    Late-onset metachromatic leukodystrophy: Diagnostic problems elucidated by a case report (1981)
    Springer
    Journal of neurology 226 (1981), S. 119-124 
    Details
    ISSN: 1432-1459
    Keywords: Metachromatic leukodystrophy ; Sulfatidosis ; Lysosomal storage disease
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Eine seit Beginn psychopathologisch im Sinne eines Frontalhirnsyndroms auffällige Erkrankung einer jetzt 20jährigen Patientin konnte nach fünfjährigem Verlauf durch den Nachweis der deutlich erniedrigten Arylsulfatase-A-Enzymaktivität in Urin und Leukocyten als spätmanifeste metachromatische Leukodystrophie (MLD) diagnostiziert werden. Es fanden sich weder klinisch noch neurophysiologisch Hinweise auf eine Polyneuropathie. Auffällig waren weiterhin eine vermehrte Sulfatidexkretion im Urin sowie der elektronenoptische Nachweis MLD-typischer lysosomaler Einschlußkörper nach Suralis-Biopsie. Anhand dieser Falldarstellung soll auf den Wert biochemischer Screening-Untersuchungen bei früh-dementiven Abbauprozessen unklarer Genese und atypischen Hebephrenien hingewiesen werden.
    Notes: Summary A 20-year-old female had psychiatric symptoms of organic brain disease for five years but without clinical or neurophysiological signs of polyneuropathy. Late-onset metachromatic leukodystrophy was confirmed by finding severely reduced arylsulfatase A activity in her urine and leukocytes, marked excretion of sulfatides in the urine and the presence of lysosomal residual bodies in a sural nerve biopsy. This case report emphasizes the need to screen patients with early onset dementia of unknown origin or atypical hebephrenia, who are often confined to mental institutions early in the course of their disease.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00313439
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 8
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    Die Actomyosinstruktur im glatten Muskel der Vertebraten (1967)
    Springer
    Pflügers Archiv 297 (1967), S. 1-9 
    Details
    ISSN: 1432-2013
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung 1. Die Doppelbrechung des glatten Vertebraten-Muskels beträgt bei physiologischem Wassergehalt der Faser ∼7·10−4. Sie setzt sich aus Eigen- und Stäbchendoppelbrechung zusammen. 2. Die Eigendoppelbrechung (E-Do) beträgt bei physiologischem Quellungszustand der Faser ∼1,4·10−4. Sie beruht nicht auf den Actomyosinstrukturen. Das spricht dafür, das dieser Muskel keine Myosinfilamente enthält, deren Querschnitt aus einer größeren Anzahl dicht gepackter Myosinmoleküle zusammengesetzt ist. 3. Die Stäbchendoppelbrechung (St-Do) beträgt im wäßrigen, d. h. physiologischen Milieu, 5,6·10−4. Auch die Stäbchen-Doppelbrechung beruht zum größten Teil oder ganz auf anderen Strukturen als auf Actomyosinstrukturen. Es bleibt infolgedessen offen, ob die einzelnen Myosinmoleküle (oder extrem dünne Myosinfilamente) achsenparallel angeordnet sind. 4. Die Strukturen, die die E-Do hervorrufen, sind nicht identisch mit den Strukturen, die die St-Do ganz oder ganz überwiegend hervorrufen.
    Notes: Summary 1. The birefringence of mammalian smooth muscles is ∼7×10−4. It is composed of intrinsic and form (rod) birefringence. 2. The intrinsic birefringence is ∼1.4×10−4 under physiological conditions of swelling. The intrinsic birefringence is not produced by the structures of actomyosin. This is an argument that myosin-filaments containing a rather large number of closely packed molecules do not exist in vertebrate smooth muscles. 3. The form birefringence in the physiological state of swelling is about 5.5×10−4. The form birefringence is also not or only to a very small amount produced by actomyosin structures. Therefore it remains an open question whether the myosin elements (single molecules or extremly thin filaments) lie parallel to the axis of the muscle cells. 4. The unknown protein structures producing intrinsic birefringence and form birefringence are not identical.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00386102
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 9
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    Anregung von subjektiven Lichterscheinungen (Phosphenen) beim Menschen durch magnetische Sinusfelder (1968)
    Springer
    Pflügers Archiv 299 (1968), S. 11-18 
    Details
    ISSN: 1432-2013
    Keywords: Light Patterns, Subjective ; Phosphenes ; Magnetic Fields ; Sinusoidal ; Lichterscheinungen, subjektive ; Phosphene ; Magnetfelder, sinusförmige
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Spontane oder durch elektrische Impulsreizung bei geschlossenen Augen auftretende subjektive Lichterscheinungen sind als Phosphene bekannt; die bei elektrischer Anregung vorkommenden Formen lassen sich in etwa 15 verschiedene Gruppen einteilen, die sämtlich einfache geometrische Muster darstellen. Es wird gezeigt, daß mittels einer in Kopfnähe angebrachten Reizspule auch durch magnetische Induktion Phosphene angeregt werden können, wobei die nötige Induktion im encephalographischen Frequenzbereich etwa 200–1000 Gauß beträgt. Die mit 30 Vpn (Studenten) gefundenen 39 Muster sind sämtlich mit geometrischen Phosphenformen identisch, die schon von elektrischen Reizversuchen her bekannt sind [14]; jedoch ist die prozentuale Häufigkeit der magnetischen Muster von der der elektrischen Muster verschieden. Eine zweite Gruppe von Versuchspersonen (20 Pilotenanwärter) zeigt ähnliche Resultate. Die gemessenen Reizparameter definieren einen Anregungs- oder Existenzbereich magnetischer Phosphene, der dem Existenzbereich elektrischer Phosphene [22, 23] analog ist. Eine Betrachtung der Leitfähigkeitsverteilung im Schädelmodell führt zu der Vermutung, daß als Ursache für die magnetische Phosphenanregung eine Dichte-erhöhung der induzierten Reizströme in der Nähe gut leitender Medien (z.B. der Bulbi und damit der Retina) in Frage kommt.
    Notes: Summary Subjective light patterns which appear “spontaneously” or as a result of electrical impulse stimulation are known as phosphenes. The patterns produced by electrical stimulation can be divided into about 15 different groups which all represent elementary geometrical forms. It is shown in this paper that by means of a coil which is placed around the head phosphenes can be stimulated by magnetic induction also. In the encephalographic frequency range the necessary induction is about 200 to 1000 Gauss. 30 test-subjects (students) observed 39 patterns which are identical with geometrical phosphenes from groups already known from electrical stimulation experiments [14]. However, there is a difference between the percentual occurrence of magnetic and electrical patterns. Similar results have been found in a second professional group of subjects (20 air force pilot applicants). The measured parameters of stimulation define a “range of stimulation” or a “range of existence” of magnetic phosphenes which is analogous to the “range of existence” for electrical phosphenes. Considerations about the conductivity-distribution in a model of the head make it probable that an increase in density of induced stimulation currents near good-conducting media (for instance near the bulbi and, therefore, near the retina) might be the reason for the magnetic stimulation of phosphenes.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00362537
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 10
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    Cerebrospinal fluid lipids in demyelinating disease (1980)
    Springer
    Journal of neurology 222 (1980), S. 171-176 
    Details
    ISSN: 1432-1459
    Keywords: Cerebrospinal fluid ; Demyelination ; Sphingolipids ; Fatty acid composition
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Gegenstand der Untersuchungen war die Lipidzusammensetzung des Liquors, des Serums und der Lymphocyten von Patienten ohne Entmarkungskrankheiten (Kontrollen) und MS-Patienten im akuten Schub, im schubfreien Intervall und mit vorwiegend chronischem Verlauf. Die einzelnen Lipidklassen wurden dünnschichtchromatographisch getrennt und ihre Fettsäurezusammensetzung gaschromatographisch bestimmt. Hierbei zeigte der Vergleich bei den Normalliquores eine große Ähnlichkeit im Lipidprofil der Cerebrospinalflüssigkeit und der Lymphocyten, die darauf schließen läßt, daß ein großer Anteil der Liquorlipide, vor allem die Sphingolipide, aus devitalisierten Liquorzellen stammen, weniger aus dem Serum oder gar dem Zentralnervensystem. Patienten im akuten Schub einer MS (mit leichter Zellzahlerhöhung im Liquor) zeigen daher auch eine mäßige Sphingomyelinerhöhung im Liquor mit einer Fettsäurezusammensetzung, die eindeutig ihre Herkunft aus Lymphocyten ausweist. Als Ausdruck der Schrankenstörung findet sich darüber hinaus im Liquor auch in der Mehrzahl ein deutlicher Anstieg der aus dem Serum stammenden Linolsäure. Gegenüber früheren Vermutungen scheint demnach der Anteil von etwa aus dem Nervensystem stammenden Liquorlipiden auch bei MS-Patienten im akuten Schub allenfalls sehr gering zu sein.
    Notes: Summary The lipid composition of CSF, serum and lymphocytes from patients without demyelinating disease (controls) as well as from patients with acute and chronic MS is analyzed. Individual lipid fractions are isolated by TLC and their fatty acid composition determined. Lipid and fatty acid composition of normal CSF resembles the results found in lymphocytes and it is deduced that CSF lipids are derived mainly from lymphocytes rather than white matter (myelin) or serum. There is an increase of CSF sphingomyelin in patients with acute MS (showing pleocytosis) which is apparently derived from disintegrated lymphocytes; there is also an increase of linoleic acid concentration which could come from serum because of dysfunction of the blood-brain barrier. The role of the CNS in contributing to CSF lipids is considered negligible both in controls and in patients with demyelination.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00313115
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
    BibTip Others were also interested in ...
    Paper (German National Licenses)
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