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    ISSN: 1432-1459
    Keywords: Conduction Velocity ; Peripheral Nerves ; Polyneuropathy ; Nerve Conduction Velocity
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Patienten mit einer Polyneuropathie unterschiedlicher Genese oder mit einer Polyneuritis vom Typ Guillain-Barrée wurden während des akuten Krankheitsstadiums und in der Remmission bzw. nach Abklingen der Krankheitserscheinungen elektrophysiologisch untersucht. Aus einer weit größeren Zahl wurden schließlich 26 Patienten für die vorliegende Studie ausgewählt. Als Auswahlkriterien dienten zwei Bedingungen: 1. Die maximale motorische Leitgeschwindigkeit sollte bei mindestens zwei Untersuchungen annähernd im „Normbereich“ liegen, und 2. in zumindest einem Nerven sollte die Leitgeschwindigkeit bei der Nachuntersuchung von dem Vorbefund deutlich abweichen. Es stellte sich heraus, daß die Unterschiede in der Leitgeschwindigkeit zwischen Erstbefund und Kontrollbefund 1–6 Jahre später bei einer heterogenen Gruppe von Polyneuropathien und Polyneuritiden 8,11±5,26 m/s betrug. Eine Patientengruppe mit Polyneuropathie bei chronischer Niereninsuffizienz zeigte nach einem Nachuntersuchungsintervall von 3–24 Monaten Leitgeschwindigkeits-Änderungen von 5,76±4,04 m/s. Für beide Gruppen sind die Abweichungen signifikant größer als die gesunder Versuchspersonen bei wiederholten Messungen (3,57±2,60 m/s). Unsere Befunde weisen darauf hin, daß ein Wert für die Nervenleitgeschwindigkeit bei Polyneuropathien im Krankheitsstadium auch dann schon pathologisch verlangsamt sein kann, wenn er — gemessen an den Variationsgrenzen großer Kollektive — im „Normbereich“ liegt. Es ergibt sich daraus, daß Verlaufsuntersuchungen geeignet sind, auch im Einzelfall (retrospektiv) eine Leitfunktionsstörung aufzudecken, die auf Grund einer einmaligen Bestimmung nicht zu sichern ist.
    Notes: Summary The individual conduction velocity seems to be a parameter which under normal conditions is subjected to small fluctuations only. Thus, a single determination should give reliable information about normal or pathological states. Correspondingly, a disturbed impulse conduction is unlikely if the conduction velocity lies within normal range. Peripheral nerve involvement usually, causes a decrease in conduction velocity. The involvement, however, may be to slight as to slow down an initially high normal velocity to values below the lower limit of the normal range. In these cases a definite lesion will escape detection although there is indeed an impaired nerve function. The purpose of this study was to find out whether changes of impulse conduction exceeding the normal variability can be demonstrated in cases of neuropathy with “normal” conduction times. Patients suffering from polyneuropathy of various origins were followed-up clinically and electrophysiologically. From a large number of patients 26 were finally chosen according to the following criteria: 1. The maximum motor nerve conduction velocity had to be within normal range at two successive occasions and 2. the conduction velocity in at least one nerve had to show a markedly different value at re-examination. Among a heterogeneous group of polyneuropathies the difference in conduction velocity between the first measurement and the control 1 to 6 years later was found to be 8.11±5.26 m/s. A second group of neuropathies with chronic renal failure showed differences of 5.76±4.04 m/s when re-examined after an interval of 3 to 24 months. For both groups the differences were significantly higher than for healthy individuals (3.57±2.60 m/s). Our findings indicate that nerve conduction may be already decreased although values were not yet clearly pathological. It is concluded that electrophysiological follow-up studies are helpful in the diagnosis of neuropathy, allowing to establish in retrospect seemingly normal values as being actually pathological.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Electronic Resource
    Electronic Resource
    Springer
    Journal of neurology 206 (1974), S. 253-265 
    ISSN: 1432-1459
    Keywords: Myotonic dystrophy ; Dystrophy, myotonic ; Neuropathy in myotonic dystrophy ; Protein-content of csf in myotonic dystrophy
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Unter 36 Patienten mit typischer myotonischer Dystrophie fanden sich 15 Fälle mit Proteinvermehrung in der Cerebrospinalflüssigkeit (50–190 mg%). Nur in 4 Fällen lag gleichzeitig eine ätiologisch erkennbare Erkrankung des Nervensystems vor (diabetische und paraneoplastische Polyneuropathie, Neurofibromatose, Syringomyelie). Bei weiteren 10, ausnahmslos männlichen, Patienten war elektromyographisch neben dem Myopathiemuster ebenfalls eine zusätzliche neurogene Schädigung im distalen Abschnitt des zweiten motorischen Neurons nachzuweisen. (Ausfürhrliche Darstellung der neurophysiologischen Befunde an anderer Stelle.) Als Ursache der „idiopathischen“ Neuropathie bei myotonischer Dystrophie werden mehrere Möglichkeiten diskutiert: 1. Zufällige Kombination von Myopathie, Neuropathie und Liquorveränderung; 2. Vorliegen einer familiären oder geschlechtsgebundenen Krankheitsvariante; 3. primärer Defekt des peripheren Neurons im Rahmen der genetisch bedingten „Multisystemkrankheit“.
    Notes: Summary 36 patients with typical myotonic dystrophy were examined, of which 15 showed an increase of protein in the cerebrospinal fluid (50–190 mg%). Only 4 of these cases suffered simultaneously from an etiologically defined neurological disease (viz. diabetic polyneuropathy, paraneoplastic polyneuropathy, neurofibromatosis, syringomyelia). In a further 10 of these cases consisting exclusively of males, definite neurogenic damage in the distal portions of the peripheral motor neuron could be demonstrated in the electromyographic examinations besides the typical myopathic pattern. (A detailed presentation of the neurophysiological findings is given in another publication.) Different possibilities are discussed as the cause for “idiopathic” neuropathy with myotonic dystrophy: 1. Chance combination of myopathy, neuropathy and CSF changes, 2. the existence of a familial or sex-linked variant, 3. a primary defect of the distal neuron as part of the genetically determined “multisystem disease”.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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