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  • 1
    ISSN: 1432-1459
    Keywords: Louis Bar-Syndrome (Ataxia teleangiectasia) ; Immunglobulin A-Mangel ; Immunoglobulin A-Deficiency ; Granulomatöse Myositis ; Degenerative Neuropathie
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Es wird das Krankheitsbild eines 8 1/2jährigen türkischen Mädchens beschrieben, das klinisch die typischen Symptome eines Louis Bar-Syndroms aufwies. Immunglobulin A fehlte im Blut und Liquor, während es bei den Eltern vorhanden war. Muskelbioptisch fand sich eine chronisch-granulomatöse Myositis, die als besondere Form einer lympho-reticulären Hyperplasie aufgefaßt wird. Entsprechende klinische Beschwerden fehlten. Die Nervenbiopsie ergab im Bereich des N.suralis eine chronisch-degenerative Neuropathie.
    Notes: Summary The case described is that of an 8 1/2 year old Turkish girl, who showed the clinical symptomatology typical of Louis-Bar Syndrome. Immunoglobulin-A, although present in the blood of both parents was in this case in neither blood or C.S.F. detected. On muscle biopsy a chronic granulomatous myositis was found, which can be interpreted as a special form of lympho-reticular hyperplasia. There was no disability present typical of myositis. Biopsy of the sural nerve showed a chronic degenerative neuropathy.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 2
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    Springer
    Journal of neurology 187 (1965), S. 507-515 
    ISSN: 1432-1459
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Zusammenfassung Die Beobachtung eines Krankheitsfalles von Panencephalitis erlaubt es, an Hand der gewonnenen klinischen, elektrophysiologischen und anatomischen Daten die in letzter Zeit wiederholt getroffene Deutung einer morphologischen und klinischen Zusammengehörigkeit der Pette-Döringschen Panencephalitis, der van Bogaertschen subakuten sklerosierenden Leucoencephalitis und der Dawsonschen Einschlußkörperencephalitis zu stützen. Im Detail ergibt sich darüber hinaus auf Grund der Analyse der hirnelektrischen und myographischen Befunde, daß die in enger zeitlicher Korrelation zueinander stehenden paroxysmalen bioelektrischen Entladungen sowie amyotonen und myoklonen Phänomene einen gekoppelten pathologischen Vorgang darstellen. Wird dieser mit überwiegender Wahrscheinlichkeit in der Substantia reticularis des Hirnstammes rekrutiert, so besteht doch keine Identität mit der zentrencephalen Epilepsie, speziell der akinetischen bzw. myoklonischen Petit mal-Epilepsie.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 3
    ISSN: 1432-1459
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Zusammenfassung Aus unseren Erhebungen geht hervor, daß seltener als vielleicht angenommen wird, die R. N. ein isoliertes Symptom der d. E., häufiger aber Ausdruck eines jedoch lokalisatorisch umfangreicheren Prozesses ist, der schwerpunktmäßig die Basis der mittleren Hirnregion zu betreffen scheint. Da neben dem Nervus opticus überwiegend klinisch stumme Hirnregionen befallen sind und somit außer einer nicht selten zu beobachtenden akzentuierten vegetativ-vasomotorischen Symptomatik nur relativ wenig gröbere neurologische Störungen auftreten, kommen diese Patienten, wie die Tabelle zeigt, keineswegs immer in neurologische Behandlung. Durch den Ort des Prozesses und seine gute Rückbildungsfähigkeit erklärt sich gegenüber anderen MS-Manifestationen die relativ gute Leistungsprognose dieser Kranken.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 4
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    Springer
    Journal of neurology 195 (1969), S. 301-332 
    ISSN: 1432-1459
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Es werden die Merkmale 96 posttraumatischer Epilepsien analysiert. Aus Verlaufsanalysen zeigt sich die Neigung zum Wandel der Anfallsform in Richtung des generalisierten Krampfanfalles, sofern im Beginn der Erkrankung fokalisierte Impetus im Vordergrund standen. Temporalen Hirnverletzungen folgen darüber hinaus häufig auch psychomotorische Anfälle. Der Manifestationszeitpunkt der posttraumatischen Epilepsie zeigt seinen Altersgipfel bereits zwischen dem 20. und 35. Lebensjahr. Hierbei spielen sowohl die altersabhängige Krampfdisposition des Gehirns als auch das meist bereits jugendliche Verletzungsalter — sei es im Kriege oder bei den heute überwiegenden Berufs- und Verkehrsunfällen — eine Rolle. Diesen bevorzugten Friedensverletzungen entspricht das Vorherrschen posttraumatischer Anfallsleiden nach Verletzungen der vorderen Hirnabschnitte. — Die Resultate werden mit Literaturberichten aus der Zeit nach dem ersten und zweiten Weltkrieg verglichen. Hierbei zeigt sich als wesentliches Resultat die Rückläufigkeit in der Frequenz der posttraumatischen Anfallsleiden mit zunehmend besser gewordener Primärversorgung der Hirnverletzungen.
    Notes: Summary The clinical features of 96 cases of posttraumatic epilepsy are discussed. The analysis of the disease course revealed a tendency of the epileptic manifestations to change to generalized seizures if the focal impetus was predominating in the beginning. Temporal brain damage is frequently followed by psychomotor seizures. The posttraumatic epilepsies become manifest during early adulthood with a peak between twenty and thirty five years of age. In this age group an age-dependent disposition of the brain to develop seizures as well as a high incidence of traumatic brain damage due to war injuries or, at present, to industrial and traffic accidents incurred at relatively young age are important factors. Along with these peacetime accidents a predominance of posttraumatic seizures resulting from frontal brain damage is seen. Our findings are compared with the literature covering the time following world war I and II. There is an obvious decrease in the number of posttraumatic epilepsies apparently because of improved methods in the medical and surgical management of brain injuries.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 5
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    Springer
    Journal of neurology 195 (1969), S. 283-300 
    ISSN: 1432-1459
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Nach Mitteilung vier eigener Beobachtungen von Kranken mit Arteria primitiva trigemina (A.pr.tr.) und neurologischen Ausfallserscheinungen wird auf der Basis strömungsmechanischer Befunde und an Hand der klinischen Ausfallserscheinungen die mögliche Pathogenese derselben erörtert. Die volumenstarke persistierende A.pr.tr. wirkt als Shunt-Gefäß zwischen den Durchströmungsgebieten der A. carotis int. und der A. basilaris und begünstigt auf dieser Basis eine relative Carotis- bzw. Mediainsuffizienz. Die klinisch-neurologische Symptomatologie ist dementsprechend grundsätzlich durch eine armbetonte Hemiparese (u. U. kombiniert mit Aphasie) gekennzeichnet, wobei die Intensität der Störungen den ausbildungsfähigen (vornehmlich meningealen) Kollateralkreislaufmöglichkeiten entspricht. Entsprechend der relativen Carotis- bzw. Mediainsuffizienz ist die klinische Symptomatologie bevorzugt durch alle den Gesamtkreislauf instabilisierenden Faktoren zu provozieren. Krankheitsfälle mit persistierender A.pr.tr. weisen relativ häufig gleichzeitig (komplette oder partielle) Verschlüsse der homolateralen A. cerebri media auf. Eine pathogenetisch möglicherweise maßgebliche Bedingung hierfür über lokale Strömungsverlangsamungen im cranialen Abschnitt des Carotissyphon wird diskutiert. Die ebenfalls relative Häufigkeit einer Kombination von persistierender A.pr.tr. mit Subarachnoidalblutungen kann nach den klinischen Befunden pathogenetisch nicht erklärt, sondern nur beschrieben werden.
    Notes: Summary Following the report of four own cases with an A. primitiva trigemina (A.pr.tr.) and the description of neurological symptoms the possible pathogenesis is discussed on the basis of rheological findings and clinical symptoms. The voluminous A.pr.tr. acts as a shunt between the area supplied by the internal carotid artery and the basilar artery, respectively, thus promoting a relative insufficiency of the carotid or median artery. Accordingly, the clinical-neurological symptoms are consistently marked by a hemiparesis, especially of the arm (sometimes associated with aphasia), the intensity of the disturbances depending on the extent to which a collateral (meningeal, especially) may become effective. Due to the relative insufficiency of the carotid and median artery, respectively, clinical symptoms will become apparent during any kind of circulatory distress. Cases with persistent A.pr.tr. relatively often present concurrent (complete or partial) occlusions of the homolateral A.cerebri media. In discussing pathogenetic possibilities regional decreases of blood flow within the cranial portion of the carotid syphon are considered to play an important role. The also relatively frequent coincidence of the persistent A.pr.tr. with a subarachnoid hemorrhage fails to lend itself to a pathogenetic explanation on clinical grounds and therefore can only be described.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 6
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    Springer
    Journal of neurology 197 (1970), S. 66-76 
    ISSN: 1432-1459
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Bericht über 244 nicht traumatische und nicht tumoröse intracerebrale Massenblutungen, von denen in 9% die Ätiologie nicht geklärt werden konnte. Unter 41 Fällen atypischer intracerebraler Massenblutungen ohne Angiom-, Aneurysma- oder Hypertonienachweis wurden 19 Fälle ätiologisch gesichert; bei 17 Patienten lag eine primäre, sekundäre oder iatrogene Blutungs- oder Gerinnungsstörung vor. Es ergab sich, daß Thrombopenien wie auch Bildungs- und Umsatzstörungen des Gerinnungspotentials zu intracerebralen Massenblutungen führen können. Zur weiteren ätiologischen Differenzierung und erfolgreichen operativen Therapie der atypischen intracerebralen Massenblutungen wird bei Verdacht auf eine solche die routinemäßige Veranlassung bestimmter Screeningteste empfohlen, die schnell durchgeführt werden können und eine rasche gezielte Therapie der gestörten Hämostase erlauben.
    Notes: Summary 244 cases with nontraumatic and nontumorous massive intracerebral hemorrhage are reported, the origin of the hemorrhage remaining undetermined in 9% of the cases. The etiology was elucidated in 19 of 41 cases with atypical massive intracerebral hemorrhage, failing to show evidence of angiomas, aneurysms or hypertension; in 17 patients a primary, secondary or iatrogenic bleeding disorder and impaired blood coagulation were present. It was found that thrombopenias as well as disturbances in the hematopoetic and blood clotting systems may lead to massive intracerebral hemorrhages. In order to further differentiate the etiology of atypical massive intracerebral hemorrhages and to improve the outcome of surgical measures it is recommended that in suspected cases certain screening procedures be routinely performed, yielding quick results so that appropriate treatment of the impaired hemostasis can be initiated at once.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 7
    ISSN: 1432-1459
    Keywords: Supinator Syndrome ; Radial Nerve Palsy ; Peripheral Nerves ; Radicular Syndrome, Cervical ; Wurzelreizsyndrom, Cervicales ; Cervicale Wurzeln ; Supinatorlogensyndrom: N. radialis-Lähmung
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Es werden 2 Fälle einer dissoziierten Radialisparese beschrieben, bei denen die Angaben über Schmerzen und Sensibilitätsstörungen zunächst an eine cervicale Wurzelreizung bzw. -schädigung denken ließ. Erst die objektiven klinisch-neurologischen Befunde und das Elektromyogramm ließen eine dissoziierte Parese im Versorgungsgebiet des N. radialis am Unterarm erkennen. In beiden Fällen wurde die Ursache der Druckschädigung des Ramus profundus des N. radialis im oberen Unterarmdrittel (Lipom; Subluxation des Radiusköpfchens) operativ bestätigt.
    Notes: Summary 2 cases of dissociated paresis of the radial nerve are described, in which pain and sensory disturbances suggested an irritation or lesion of cervical nerve roots. However, the correlation of clinical findings with electromyography clearly revealed a dissociated paresis of the forearm muscles supplied by the radial nerve. In both cases a compression of the ramus profundus of the radial nerve in the proximal third of the forearm due to a lipoma and to subluxation of the capitulum radii, respectively, was verified on surgery.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 8
    Electronic Resource
    Electronic Resource
    Springer
    Journal of neurology 206 (1974), S. 253-265 
    ISSN: 1432-1459
    Keywords: Myotonic dystrophy ; Dystrophy, myotonic ; Neuropathy in myotonic dystrophy ; Protein-content of csf in myotonic dystrophy
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Unter 36 Patienten mit typischer myotonischer Dystrophie fanden sich 15 Fälle mit Proteinvermehrung in der Cerebrospinalflüssigkeit (50–190 mg%). Nur in 4 Fällen lag gleichzeitig eine ätiologisch erkennbare Erkrankung des Nervensystems vor (diabetische und paraneoplastische Polyneuropathie, Neurofibromatose, Syringomyelie). Bei weiteren 10, ausnahmslos männlichen, Patienten war elektromyographisch neben dem Myopathiemuster ebenfalls eine zusätzliche neurogene Schädigung im distalen Abschnitt des zweiten motorischen Neurons nachzuweisen. (Ausfürhrliche Darstellung der neurophysiologischen Befunde an anderer Stelle.) Als Ursache der „idiopathischen“ Neuropathie bei myotonischer Dystrophie werden mehrere Möglichkeiten diskutiert: 1. Zufällige Kombination von Myopathie, Neuropathie und Liquorveränderung; 2. Vorliegen einer familiären oder geschlechtsgebundenen Krankheitsvariante; 3. primärer Defekt des peripheren Neurons im Rahmen der genetisch bedingten „Multisystemkrankheit“.
    Notes: Summary 36 patients with typical myotonic dystrophy were examined, of which 15 showed an increase of protein in the cerebrospinal fluid (50–190 mg%). Only 4 of these cases suffered simultaneously from an etiologically defined neurological disease (viz. diabetic polyneuropathy, paraneoplastic polyneuropathy, neurofibromatosis, syringomyelia). In a further 10 of these cases consisting exclusively of males, definite neurogenic damage in the distal portions of the peripheral motor neuron could be demonstrated in the electromyographic examinations besides the typical myopathic pattern. (A detailed presentation of the neurophysiological findings is given in another publication.) Different possibilities are discussed as the cause for “idiopathic” neuropathy with myotonic dystrophy: 1. Chance combination of myopathy, neuropathy and CSF changes, 2. the existence of a familial or sex-linked variant, 3. a primary defect of the distal neuron as part of the genetically determined “multisystem disease”.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 9
    ISSN: 1432-1459
    Keywords: Conduction Velocity ; Peripheral Nerves ; Polyneuropathy ; Nerve Conduction Velocity
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Patienten mit einer Polyneuropathie unterschiedlicher Genese oder mit einer Polyneuritis vom Typ Guillain-Barrée wurden während des akuten Krankheitsstadiums und in der Remmission bzw. nach Abklingen der Krankheitserscheinungen elektrophysiologisch untersucht. Aus einer weit größeren Zahl wurden schließlich 26 Patienten für die vorliegende Studie ausgewählt. Als Auswahlkriterien dienten zwei Bedingungen: 1. Die maximale motorische Leitgeschwindigkeit sollte bei mindestens zwei Untersuchungen annähernd im „Normbereich“ liegen, und 2. in zumindest einem Nerven sollte die Leitgeschwindigkeit bei der Nachuntersuchung von dem Vorbefund deutlich abweichen. Es stellte sich heraus, daß die Unterschiede in der Leitgeschwindigkeit zwischen Erstbefund und Kontrollbefund 1–6 Jahre später bei einer heterogenen Gruppe von Polyneuropathien und Polyneuritiden 8,11±5,26 m/s betrug. Eine Patientengruppe mit Polyneuropathie bei chronischer Niereninsuffizienz zeigte nach einem Nachuntersuchungsintervall von 3–24 Monaten Leitgeschwindigkeits-Änderungen von 5,76±4,04 m/s. Für beide Gruppen sind die Abweichungen signifikant größer als die gesunder Versuchspersonen bei wiederholten Messungen (3,57±2,60 m/s). Unsere Befunde weisen darauf hin, daß ein Wert für die Nervenleitgeschwindigkeit bei Polyneuropathien im Krankheitsstadium auch dann schon pathologisch verlangsamt sein kann, wenn er — gemessen an den Variationsgrenzen großer Kollektive — im „Normbereich“ liegt. Es ergibt sich daraus, daß Verlaufsuntersuchungen geeignet sind, auch im Einzelfall (retrospektiv) eine Leitfunktionsstörung aufzudecken, die auf Grund einer einmaligen Bestimmung nicht zu sichern ist.
    Notes: Summary The individual conduction velocity seems to be a parameter which under normal conditions is subjected to small fluctuations only. Thus, a single determination should give reliable information about normal or pathological states. Correspondingly, a disturbed impulse conduction is unlikely if the conduction velocity lies within normal range. Peripheral nerve involvement usually, causes a decrease in conduction velocity. The involvement, however, may be to slight as to slow down an initially high normal velocity to values below the lower limit of the normal range. In these cases a definite lesion will escape detection although there is indeed an impaired nerve function. The purpose of this study was to find out whether changes of impulse conduction exceeding the normal variability can be demonstrated in cases of neuropathy with “normal” conduction times. Patients suffering from polyneuropathy of various origins were followed-up clinically and electrophysiologically. From a large number of patients 26 were finally chosen according to the following criteria: 1. The maximum motor nerve conduction velocity had to be within normal range at two successive occasions and 2. the conduction velocity in at least one nerve had to show a markedly different value at re-examination. Among a heterogeneous group of polyneuropathies the difference in conduction velocity between the first measurement and the control 1 to 6 years later was found to be 8.11±5.26 m/s. A second group of neuropathies with chronic renal failure showed differences of 5.76±4.04 m/s when re-examined after an interval of 3 to 24 months. For both groups the differences were significantly higher than for healthy individuals (3.57±2.60 m/s). Our findings indicate that nerve conduction may be already decreased although values were not yet clearly pathological. It is concluded that electrophysiological follow-up studies are helpful in the diagnosis of neuropathy, allowing to establish in retrospect seemingly normal values as being actually pathological.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 10
    ISSN: 1432-1459
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Die pathologisch-anatomischen Befunde in 17 Fällen nach Anwendung eines Vena subclavia cava-Katheters wurden beschrieben. Wir fanden in 7 Fällen kleine, zwischen Katheter und Venenwand befindliche wandständige Thromben im Bereich der Kathetereintrittsstelle in das Gefäß, ferner in 11 Fällen bis gut linsengroße Parietalthromben in Höhe der Katheterspitze. Diese wurden auf eine durch Katheterreibung an der Venenwand verursachte Intimaläsion zurückgeführt. Lungenembolien ließen sich in 3 Fällen nachweisen, wahrscheinlich durch Emboli aus den Bein- und Beckenvenen verursacht, da sich an den katheterisierten Venenstrecken keine Zeichen für abgelöste Thromben fanden. In einem dieser Fälle war es zu Lungeninfarktbildungen gekommen, die älter waren als die Liegezeit des V. cava-Katheters. Hämodynamische Überlegungen führen zu dem Schluß, daß zur Katheterisierung die möglichst größte Vene gewählt werden und die mit einem Katheter zu verlegende Venenstrecke möglichst kurz sein muß.
    Notes: Summary The patho-anatomical findings in 17 cases treated with a percutaneous subclavian catheter are described. There were small and insignificant parietal thrombi in two areas: i. at the angle formed by the veinous wall and the catheter entering the vessel (7 times); ii. thrombi up to the size of a lentil where the tip of the catheter was touching the intima (11 times). They were considered to have originated from intimal lesions due to friction caused by the tip of the catheter. There was no massive thrombosis. Pulmonary embolism was present in three cases without evidence that thrombi had been dislodged from the intima of the catheterized veins. In one of these cases pulmonary infarcts had also developed, however, they were dating further back than the time of the catheterization. The femoral and iliac veins, instead, were regarded as their origin. Hemodynamic considerations led to the conclusion that for placing a catheter the most voluminous vein should be chosen and the length of the vein should be as short as possible. This conclusion in turn suggests that the percutaneous subclavian catheter is the least harmful approach as proven by the insignificant patho-anatomical findings of the present study.
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