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  • Common variable immunodeficiency  (1)
  • Immature leukemia  (1)
  • Key words: Neonatal allo-immune thrombocytopenia – HPA-1 b – HLA class-I and class-II molecules  (1)
Material
Years
Keywords
  • 1
    Electronic Resource
    Electronic Resource
    Springer
    Acta neuropathologica 38 (1977), S. 233-238 
    ISSN: 1432-0533
    Keywords: Blast crisis ; Cerebral apoplexy ; First manifestion-hyperleukocytosis ; Immature leukemia ; Infantile leukemia ; Leukemia ; Leukemic nodules ; Blastenkrise ; cerebrale Apoplexie ; Erstmanifestation ; Hyperleukocytose ; unreife Leukämie ; kindliche Leukämie ; Leukämie ; leukämische Knötchen
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Unter 93 klinischen Fällen reifer und unreifer kindlicher Leukämien der letzten 10 Jahre zeigten nur 3 massive cerebrale Blutung als Erstmanifestation. Die Kinder −5 3/12 J. m., 2 1/12 J. w., und 10 3/12 J. m.—starben innerhalb 40, 48 bzw. 7 h. Charakteristischerweise fand sich eine extreme Hyperleukocytose mit 899000, 585000 und 360000 Zellen/mm3. Morphologisch ist das hämodynamisch bedingte quantitativ schwankende Blastenvorkommen in Venen und Arterien bemerkenswert, während lokale Unterschiede im Venenbefall offenbar stark von endovasalen Wachstumsschüben abhängen. Die Blasten breiten sich extravasal nicht nur passiv, sondern auch durch aktive Wanderung aus. Die hauptsächlich runde bis ovale Form der perivasculären Blasteninfiltrate wird hauptsächlich durch die. Virchow-Robinschen Räume bestimmt. Das Fehlen wachstumsstörender Hämodynamik und Gewebsstrukturen im cerebralen Ventrikelsystem und bei Netzhautabhebung begünstigt die Bildung leukämischer Knötchen. Neurologische Symptome bei hoher Blastenzahl weisen auf eine intracerebrale Blutung.
    Notes: Summary Among 93 clinical cases of mature and immature leukemia among children in the last 10 years only 3 showed massive cerebral hemorrhage as the lirst manifestation. The children-aged 5 3/12 yr., m., 2 1/12 yr., f., and 10 3/12 yr., m. died within 40, 48 and 7 h, respectively. Characteristically, an extreme hyperleukocytosis of immature cells with 89000, 585000, and 360000 cells/mm3, respectively was found. Morphologically the quantitatively varying occurrence of balsts in veins and arteries, basically of hemodynamic origin, is notable, while locally pronounced variations in the venous involvement apparently are strongly dependent upon endovasal growth periods of the blasts. The blasts penetrated extravasal areas not only via passive but also via active migration. The mainly round to oval shape of the perivascular infiltrates of blasts is determined especially by the Virchow-Robins' spaces. The abscence of growth disrupting hemodynamics and texture structures in the unhindered areas of the cerebral ventricle system and retinal detachement favors the formation of leukemic nodules. Neurological symptoms accompanying a high blast count point to a diagnosis of intracerebral hemorrhage.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 2
    Electronic Resource
    Electronic Resource
    Springer
    European journal of pediatrics 124 (1977), S. 207-216 
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Lymphadenopathy ; Immunodeficiency ; Common variable immunodeficiency
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Es wird über einen zu Erkrankungsbeginn $$2{\raise0.5ex\hbox{$\scriptstyle 1$}\kern-0.1em/\kern-0.15em\lower0.25ex\hbox{$\scriptstyle 2$}}$$ Jahre alten Knaben berichtet, der klinisch neben rezidivierenden Infekten eine generalisierte Lymphknotenschwellung und Hepatosplenomegalie aufweist. Immunologisch läßt sich ein humoraler Immundefekt mit starker Verminderung der B-Zellen bei normaler Anzahl von T-Zellen nachweisen. Bei der Lymphknotenbiopsie findet sich eine exzessive follikuläre lymphatische Hyperplasie mit großen floride Keimzentren, in denen viele Germinoblasten und das Fehlen von Plasmazellen auffallen. Dieses Krankheitsbild wird als eine Form der common variable immunodeficiency diagnostiziert, der pathogenetisch ein Defekt der B-Lymphocytengerminoblasten (mit gestörter Umschaltung in eine Plasmazellbildung bzw. in die Bildung von immunglobulinproduzierenden Zellen) zugrunde liegen dürfte.
    Notes: Abstract A $$2{\raise0.5ex\hbox{$\scriptstyle 1$}\kern-0.1em/\kern-0.15em\lower0.25ex\hbox{$\scriptstyle 2$}}$$ -year-old boy presented with recurrent respiratory tract infections, generalized lymphadenopathy and hepatosplenomegaly. Immunologic evaluation revealed a deficiency of humoral immunity. Repeated lymph node biopsies during a 10-year follow-up constantly showed excessive follicular hyperplasia with huge germinal centers consisting of germinoblasts, but lacking plasma cells. The disease can be interpreted as a subtype of the common variable immunodeficiency in which the commutation of germinoblasts to plasma cells in the evolution of B cells is blocked.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 3
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Key words: Neonatal allo-immune thrombocytopenia – HPA-1 b – HLA class-I and class-II molecules
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Abstract. We report a case of neonatal allo-immune thrombocytopenia due to fetomaternal human platelet antigen (HPA)-1 incompatibility. Anti-HPA-1 b antibodies were detectable in maternal serum. Repeated treatment of the infant with high-dose IgG effectively raised platelet counts transiently, but the patient remained thrombocytopenic for more than 6 weeks. Serological and DNA analysis revealed that the mother was homozygous HPA-1 a and the father homozygous HPA-1 b.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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