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    ISSN: 1432-1963
    Keywords: Schlüsselwörter Aids ; Primäre Hirnlymphome ; Epstein-Barr Virus ; Immunglobulinschwerketten-Genumlagerung ; Key words AIDS ; Primary malignant lymphoma of the brain ; Epstein-Barr virus ; Ig heavy-chain rearrangements
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary In this study we present morphological, cytological, immunophenotypical, and molecular genetic features of ten cases of AIDS-related primary brain lymphomas obtained as sterotactic biopsies, autopsy specimens, or cerebrospinal fluid samples. Histologically, a very characteristic perivascular and diffuse lymphomatous spread in the brain parenchyma was observed. By applying a highly sensitive in situ hybridization technique (ISH) using digoxigenin-labeled anti-sense riboprobes, abundant Epstein-Barr virus (EBV)-encoded small nuclear RNAs (EBER) transcripts could be demonstrated in each case studied. A combination of ISH with immunohistochemical staining for latent membrane protein (LMP-1) and EBV nuclear antigen-2 (EBNA-2) showed different patterns of EBV latency with a predominance of the broad spectrum (EBER+/EBNA-2+/LMP-1+). Clonal rearrangements of immunoglobulin heavy chain (IgH) genes were demonstrated in four cases using a sensitive polymerase chain reaction. In one patient the rearrangement pattern suggested biclonal lymphoproliferation. Our observations confirm the implication of the EBV in the etiology of AIDS-related primary malignant lymphomas of the brain. The demonstration of EBV gene products and clonal IgH rearrangements even in small biopsy samples is a useful tool for distinguishing between reactive and neoplastic lymphocytic infiltrates, which are frequently observed in brain and cerebrospinal fluid specimens obtained from AIDS patients.
    Notes: Zusammenfassung In der vorliegenden Untersuchung stellen wir typische morphologische, zytologische, immunphänotypische und molekulargenetische Merkmale von 10 Fällen Aids-assoziierter Hirnlymphome vor, die als stereotaktische Biopsien, Autopsiematerial oder Liquorpunktate vorlagen. Mit einer hochsensitiven In-situ-Hybridisierungstechnik (ISH) unter Verwendung von digoxigeninmarkierten Antisensesonden konnten sehr zahlreiche Epstein-Barr-Virus(EBV-)kodierte kurze nukleäre RNA(EBER)-Transkripte in jedem der untersuchten Fälle dargestellt werden. Eine Kombination der ISH mit immunhistochemischen Färbungen zum Nachweis des latenten Membranproteins (LMP-1) und des EBV-Kernantigens-2 (EBNA-2) zeigte unterschiedliche Muster der EBV-Latenz mit Prädominanz des sog. „breiten Spektrums“ (EBER+/EBNA-2+/LMP-1+). Mit einer sensitiven Polymerasekettenreaktion (PCR) konnten klonale Immunglobulinschwerketten (IgH)-Genumlagerungen in 4 Fällen nachgeweisen werden. Bei einem Patienten war eine biklonale Lymphoproliferation nicht auszuschließen. Unsere Beobachtungen unterstreichen die Bedeutung des EBV bei der Entstehung primärer Aids-assoziierter Hirnlymphome. Der Nachweis von EBV-Genprodukten und die Klonalitätsanalyse mit Hilfe der PCR können einen wichtigen Beitrag zur differentialdiagnostischen Abgrenzung von reaktiven entzündlichen gegenüber neoplastischen lymphoiden Infiltraten leisten, die bei Aids-Patienten häufig im Hirngewebe und Liquor beobachtet werden.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 2
    Electronic Resource
    Electronic Resource
    Springer
    Der Pathologe 21 (2000), S. 178-189 
    ISSN: 1432-1963
    Keywords: Schlüsselwörter Großzelliges B-Zell-Lymphom ; Entitäten ; Subtypen ; Klassifikation ; Key words Large B-cell Lymphoma ; Entities ; Subtypes ; Classification
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Large B-cell neoplasms represent one of the most frequent groups of non-Hodgkin-lymphomas (30–40%). They are characterised by an aggressive clinical course. These lymphomas may evolve either de novo or secondary during the course of a less aggressive lymphoma. In addition to primary nodal, a primary extranodal manifestation is rather common. The neoplastic cells, even within one given case, show a broad morphological spectrum. Several findings of the last two decades have revealed that the large B-cell lymphomas represent an inhomogeneous group. This fact has been taken into account by the new WHO classification of malignant lymphomas. There are two groups identified, that of the variants and that of the subtypes. The various variants (centroblastic, immunoblastic, anaplastic, T-cell/histiocyte-rich) correspond to lymphomas without reproducible discriminating criteria lacking characteristic clinical, immunophenotypical and genetic findings. In contrast, the primary mediastinal, the intravascular, the primary effusion and primary central nervous system lymphomas represent distinct disease entities. A number of recently described large cell lymphoma types, i. e. plasmablastic, ALK-positive and primary gastric, are included in the classification, their designation as distinct entities is still under discussion.
    Notes: Zusammenfassung Neoplasien aus großen B-Zellen sind eine der häufigsten Gruppen der Non-Hodgkin-Lymphome (30–40%). Sie sind durch einen aggressiven klinischen Verlauf charakterisiert. Diese Lymphome entstehen de novo (meist) oder sekundär im Verlauf eines weniger aggressiven Lymphoms. Neben einer primär nodale wird auch häufig eine primär extranodalen Manifestation beobachtet. Zytomorphologisch zeigen die neoplastischen Zellen ein breites Spektrum auch innerhalb desselben Lymphoms. Zahlreiche Befunde der letzten 2 Jahrzehnte haben verdeutlicht, dass die großzelligen B-Zell-Lymphome eine inhomogene Gruppe repräsentieren. Dieser Umstand spiegelt sich in der aktuellen WHO-Klassifikation der malignen Lymphome wider. Es werden 2 große Gruppen, die der Varianten und die der Subtypen, unterschieden. Die verschiedenen Varianten (zentroblastisch, immunoblastisch, anaplastisch, T-Zell-/histiozytenreich) entsprechen Lymphomen, deren Unterscheidung nicht genügend reproduzierbar ist und die keine eigenständigen klinischen, immunphänotypischen und genetischen Merkmale aufweisen. Im Gegensatz hierzu sind das primär mediastinale, das intravaskuläre Lymphom, die primären Ergusslymphome und primären Lymphome des zentralen Nervensystems eigenständige Krankheitsentitäten. Bestimmte neu beschriebene Typen der großzelligen B-Zell-Lymphome, u. a. das plasmoblastische, das ALK-positive und das primär im Magen auftretende, sind in die Klassifikation integriert, werden aber noch nicht als Entitäten aufgeführt.
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