ISSN:
1432-1963
Keywords:
Schlüsselwörter Anaplastisches großzelliges Non-Hodgkin-Lymphom
;
Lymphome
;
Molekularpathologie
;
Onkogene
;
ALK-Protein
;
Key words Anaplastic large cell lymphoma
;
Lymphoma
;
Molecular pathology
;
Onkogenes
;
ALK
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary Fifteen years after their first description by one of the authors (HS) anaplastic large cell lymphoma (ALC-lymphoma, ALCL) now represents a generally accepted group of large cell lymphomas. Essential defining features comprise of a proliferation of large lymphoid cells with strong expression of the cytokine receptor CD30 and a characteristic growth pattern. Using molecular and clinical criteria three entities of ALC-lymphoma have been identified: primary systemic anaplastic lymphoma kinase (ALK)-positive ALC-lymphoma, primary systemic ALK-negative ALC-lymphoma and primary cutaneous ALC-lymphoma. The ALK expression in the primary systemic ALC-lymphoma entity is caused by chromosomal translocations, most commonly t(2;5), and can nowadays be reliably detected by immunhistology. ALK-positive ALC-lymphoma predominantly affects young male patients and if treated with chemotherapy has a favourable prognosis. They show a broad morphological spectrum, with the ”common type”, the small cell variant and the lymphohistiocytic variant being most commonly observed. The knowledge of the existence of these variants is essential in establishing the correct diagnosis. ALK-negative ALC-lymphomas occur in older patients, equally affecting both genders and have an unfavorable prognosis. The morphology and the immunophenotype of primary cutaneous ALC-lymphoma shows an overlap with that of lymphomatoid papulosis. Both diseases have an excellent prognosis and secondary systemic dissemination is only rarely observed. The ALC-lymphomas described above derive from T cells and are generally accepted as biological entities. In contrast, large B-cell-lymphomas with anaplastic morphology are now believed not to represent an own entity but a morphologic variant of diffuse large B-cell lymphoma. Malignant lymphomas with morphological features of both Hodgkin- and ALC-lymphoma have formerly been classified as ALCL Hodgkin-like. Recent immunhistological analysis of these cases however suggests that ALCL Hodgkin-like does not represent an own lymphoma entity. Most of these cases are likely to be examples of tumor cell rich classical Hodgkin lymphoma, while a minority of these cases appear to fall either into the category of ALK-positive or ALK- negative ALC-lymphoma.
Notes:
Zusammenfassung Das anaplastische großzellige Non-Hodgkin-Lymphom (ALC-Lymphom, ALCL) stellt heute, 15 Jahre nach seiner initialen Beschreibung durch einen der Autoren (H.S.), eine allgemein akzeptierte Gruppe bestimmter großzelliger Lymphome dar. Wesentliche definierende Merkmale sind eine Proliferation großer lymphatischer Zellen mit starker Expression des Zytokin-Rezeptors CD30 und einem charakteristischen Ausbreitungsmuster. Nach molekularen und klinischen Kriterien können mehrere Entitäten des ALC-Lymphoms unterschieden werden: das primär systemische, Anaplastic lymphoma kinase (ALK)-positive ALC-Lymphom, das primär systemische, ALK-negative ALC-Lymphom und das primär kutane ALC-Lymphom. Die Expression des ALK-Proteins bei der primär systemischen ALC-Lymphom-Entität ist Folge chromosomaler Translokationen, meist t(2;5), und kann heute durch immunhistologische Färbungen zuverlässig nachgewiesen werden. Das ALK-positive ALC-Lymphom tritt vor allem bei jungen männlichen Patienten auf und besitzt nach Chemotherapie eine günstige Prognose. Es zeigt ein breites morphologisches Spektrum, wobei die wichtigsten Formen der „common type”, die kleinzellige Variante und die lymphohistiozytische Variante sind. Die beiden letztgenannten Varianten sind zwar vergleichsweise selten, ihre Kenntnis ist jedoch für eine korrekte Diagnose unerlässlich. ALK-negative ALC-Lymphome finden sich bei älteren Patienten, zeigen ein ausgewogenes Geschlechtsverhältnis und gehen mit einer ungünstigeren Prognose einher. Das primär kutane ALC-Lymphom, welches morphologisch und immunphänotypisch Überschneidungen mit der lymphomatoiden Papulose zeigt, besitzt auch unter lokaler Therapie eine exzellente Prognose. Ein sekundärer systemischer Befall kommt dabei vergleichsweise selten vor. Die oben beschriebenen ALC-Lymphome gehören der T-Zell-Reihe an und sind als biologische Entitäten allgemein anerkannt. Dagegen werden großzellige B-Zell-Lymphome mit anaplastischer Morphologie gegenwärtig nicht als eigenständige Entität, sondern als Variante des diffusen großzelligen B-Zell-Lymphoms angesehen. Maligne Lymphome mit morphologischen Merkmalen sowohl eines Hodgkin-Lymphoms als auch eines ALC-Lymphoms wurden in der Vergangenheit als ALCL Hodgkin-like klassifiziert. Die neueren immunhistologischen Analysen dieser Fälle machen allerdings wahrscheinlich, daß es sich beim ALCL Hodgkin-like nicht um eine eigene Lymphomentität handelt. Die meisten dieser Fälle dürften einem Tumorzell-reichen klassischen Hodgkin-Lymphom und die Minderheit einem ALK-positiven oder ALK-negativen ALC-Lymphom entsprechen.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s002920050380
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