ISSN:
1433-0474
Keywords:
Schlüsselwörter Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura
;
Hämolytisch-urämisches Syndrom
;
Systemischer Lupus erythematodes
;
Plasmapherese
;
Key words Thrombotic thrombocytopenic purpura
;
Hemolytic uremic syndrome
;
Systemic lupus erythematosus
;
Lupus-like-syndrome
;
Plasma exchange
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary A 139/12 year old boy presented with the clinical and laboratory signs of a systemic lupus erythematosus (SLE)-like illness. Three months later he developed acute renal failure associated with hemolytic anemia and thrombocytopenia while being treated with prednisone and a non-steroidal antiphlogistic agent. Kidney biopsy revealed endotheliotropic microangiopathy. A thrombocytopenic purpura/hemolytic uremic syndrome was diagnosed according to clinical and histological findings. Plasma exchange, hemodialysis and immunosuppressive therapy with prednisone and cyclophosphamide resulted in a normalization of the hematologic findings, and the kidney function improved. The cyclophosphamide therapy was continued over 21/2 years. Three years after the acute episode the boy is free of symptoms with glomerular filtration rate of 71 ml/min/1.73 qm. Discussion. The association of SLE with thrombotic thrombocytopenic purpura is rare, has predominantly been described in adults and has a high mortality rate. Our case demonstrates the success of an early aggressive therapy including plasma exchange, hemodialysis, prednisolone and cyclophosphamide.
Notes:
Zusammenfassung Ein 139/12 Jahre alter Knabe entwickelte 3 Monate nach Beginn einer Lupus-ähnlichen Systemerkrankung unter Prednisontherapie ein akutes Nierenversagen mit hämolytischer Anämie und Thrombozytopenie. Die Nierenbiopsie zeigte eine thrombotische Mikroangiopathie. Unter Behandlung mit Plasmaaustausch, immunsuppressiver Therapie und Hämodialyse normalisierten sich die hämatologischen Befunde, und die Nierenfunktion besserte sich. Die Cyclophosphamidtherapie wurde über 21/2 Jahre fortgesetzt. Drei Jahre nach dem akuten Nierenversagen ist der Junge unter antihypertensiver Behandlung symptomfrei und hat eine normale glomeruläre Filtrationsrate. Diskussion. Die Assoziation eines systemischen Lupus erythematodes mit einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura ist in der Literatur bisher nur selten und fast nur bei Erwachsenen beschrieben worden; sie hat eine hohe Mortalität. Der dargestellte Fall demonstriert den Erfolg einer frühzeitigen aggressiven Therapie.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s001120050216
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