ISSN:
1432-069X
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Es wird über einen 64jährigen Mann mit dem klinischen und biochemischen Vollbild der Porphyria cutanea tarda (P.c.t.) berichtet. Nach einer irrtümlich zu hoch gewählten Resochin®-Behandlung (1,250mg anstelle von 125 mg) kam es zu einer akuten Krise mit dreifacher Steigerung der Porphyrin-Ausscheidung, Fieber, Tachycardie, Hypertonie und Gelenkbeschwerden. Trotz einer Steigerung der Gesamt-Porphyrin-Ausscheidung im Urin auf ca. 20,000 mcg/l kam es nicht zu einer Änderung der Porphyrin-Vorstufen-Ausscheidung (ALA und PBG). Ebenso blieb das prozentuale Verteilungsmuster der Porphyrine (URO-, HEPTA-, HEXA-, PENTA- und KOPRO-Porphyrin) im Urin während dieser Ausscheidungs-Steigerung gleich. Die Behandlungsdauer ließ sich durch diese irrtümlich zu hohe Resochin®-Dosierung offenbar nicht verkürzen. Der Wirkungsmechanismus des Chloroquin bei der P.c.t. wird in einer Änderung der Membran-Permeabilität der Leber-Mitochondrien gesehen, wodurch es über eine kontinuierliche Porphyrin-Mehrausscheidung bis zur Erschöpfung der Porphyrin-Speicher kommen soll.
Notes:
Summary About a 65-year old patient with the typical clinical and biochemical characteristics of porphyria cutanea tarda (Pct) is reported. After treatment with Resochin® in an erroneously high dosage (1.250 mg instead of 125 mg) an acute crisis set in with a triple increase of porphyrin excretion, fever, tachycardia, hypertension and joint-discomfort. Despite the rise in excretion of total porphyrines in urine to approximately 18.000 mcg/l there was no change in the amount of the porphyrin precursors (ALA, PBG). The pattern of the porphyrin-metabolites (URO-, HEPTA-, HEXA-, PENTA-, COPRO-porphyrin)—expressed in rel.%—does not change during the excessive rise of porphyrin excretion. The duration Resochin®-therapy could obviously not be shortened by an initial too high dosage of chloroquine. The mechanism of action of chloroquine in Pct ist not clear. It is discussed that a change in the permeability of the liver mitochondria leads to a continously increased excretion of porphyrin and to an exhaustion of the hepatic porphyrin pool.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00558525
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