ISSN:
1432-2307
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Bericht über einen Fall von familiärem, inkomplettem, kombiniertem Immundefekt bei einem im Alter von 20 Wochen an einer generalisierten BCG-Tuberkulose verstorbenen Knaben. Dabei fällt eine Diskrepanz zwischen den zunächst normalen peripheren Lymphocytenzahlen und den schweren morphologischen Veränderungen an den lymphoretikulären Organen bei der Obduktion auf (Störung der thymalen Strukturbildung, Fehlen von Lymphocyten im Thymus und in thymusabhängigen Arealen, aber auch in Bursa-Äquivalent-Strukturen). Als mögliche Ursachen des Defektes werden eine partielle primäre Schädigung der Stammzellen und eine sekundäre Störung der Funktionen mit mangelhafter Differenzierung durch die Insuffizienz der primären lymphoiden Organe diskutiert. Das Ausbleiben der Bildung von Epitheloidzellen im Rahmen der tuberkulösen Infektion wird als teilweise Folge einer T-Zell-Insuffizienz gedeutet.
Notes:
Summary A case of hereditary incomplete, combined immunodeficiency is reported. The patient, a 20-week-old boy, suffered from severe, generalized tuberculosis after BCG-vaccination. A conspicuous discrepancy was found between the normal number of lymphocytes in the peripheral blood and the severe morphological changes in the organs of the lymphoreticular system (deficient development of thymic structures; absence of lymphocytes in the thymus and the thymus-dependent areas of the periphery as well as in the bursa-dependent structures). A partial primary defect of the stem cells and a secondary insufficiency of the functions with incomplete differentiation due to an insufficiency of the primary lymphatic organs are discussed as possible causative factors. The inability to develop epitheloid cells in connection with the tuberculous infection is interpreted in part as a sequence of a T-cell insufficiency.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00433893
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