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    Congenitale Muskeldystrophie (1971)
    Springer
    Virchows Archiv 352 (1971), S. 324-339 
    Details
    ISSN: 1432-2307
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Es wird über die licht- und elektronenmikroskopischen Befunde bei 4 Kindern mit kongenitaler Muskeldystrophie berichtet. Alle Patienten boten bereits bei der Geburt das typische klinische Bild mit Schwäche und Hypotonie einer mangelhaft angelegten Muskulatur. Die lichtmikroskopischen Veränderungen entsprechen weitgehend dem Endstadium der progressiven Muskeldystrophie. Im einzelnen werden erhebliche Kaliberschwankungen (atrophierte und pseudohypertrophierte Muskelfasern), hyalin-wachsartige und vacuoläre Degenerationen, grobschollige Verklumpungen des Sarkoplasma, discoide Fragmentierungen und granuläre Zerfallsprodukte anisotroper A-Streifen gefunden. Das interstitielle, endo- und perimysiale Binde- und Fettgewebe ist vermehrt (interstitielle Fibrose und Lipomatose). Lichtmikroskopisch ist eine Differentialdiagnose zwischen congenitaler Muskeldystrophie und progressiver Muskeldystrophie nicht möglich. Elektronenoptisch finden sich überwiegend Myofilamentalterationen, während die für die Frühphase der progressiven Muskeldystrophie typischen mitochondrialen und ergastoplasmatischen Alterationen fehlen. Hinsichtlich der Elektronenmikroskopie ist eine Differentialdiagnose beider Erkrankungen also durchaus möglich. Es wird diskutiert, ob die congenitale Muskeldystrophie eine besondere Gruppe der progressiven Muskeldystrophie darstellt, deren aktive, progredient-dystrophische Phase bereits während der Fetalperiode abläuft.
    Notes: Summary The light and electron miscroscopic findings in four cases of congenital muscular dystrophy are described. A severe muscular hypotonia and generalized weakness is characterized the clinical picture from birth. The histological findings resemble those seen in progressive muscular dystrophy. The light microscopic picture of the muscle is characterized by hyalin and vacuolar degenerations, coarse-grained aggregations of the sarcoplasm, discoidal fragmentations, granular disintegrations of the anisotrope A-disc, and endo- and perimysial fibrosis. Other histological features do not differ from those of other types of muscular dystrophy. The ultrastructural picture reveals significant disaray of contractile elements with minor changes of the sarcoplasmic reticulum, mitochondria and nuclei. The question is discussed therefore whether or not it is permissible to consider congenital muscular dystrophy as a variant of muscular dystrophy. In congenital muscular dystrophy that stage is already reached at or soon after birth. One must assume, therefore, that the active dystrophic process, ie, progressive weakening and wasting of muscle, took place before birth.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00542716
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 2
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    Zur Frage einer intestinalen Gallenfarbstoffausscheidung bei Kindern mit angeborener Gallengangsatresie (1969)
    Springer
    European journal of pediatrics 107 (1969), S. 115-121 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Angeborene Gallengangsatresie ; Intestinale Ausscheidung ; Gallenfarbstoffe
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Bei 9 Kindern mit angeborener Gallengangsatresie wurde im Stuhl weder Bilirubin noch Urobilinogen nachgewiesen. Die bei solchen Kindern gelegentlich auftretende Gelbfärbung der Faeces könnte durch bisher nicht genau charakterisierte Abbauprodukte des Bilirubins hervorgerufen worden sein; unter Berücksichtigung der Angaben im Schrifttum kann festgestellt werden, daß nennenswerte Mengen solcher Derivate sicherlich nicht in den Darmtrakt ausgeschieden werden.
    Notes: Summary In nine cases of congenital biliary duct atresia neither bilirubin nor urobilinogen were demonstrable in the stool. It is conceivable that the yellowish discoloration of feces occasionally observed in such children is caused by catabolites of bilirubin which have not yet been identified. A review of the literature in addition to results presented does not suggest that significant amounts of such derivatives are excreted into the intestinal tract.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00440228
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 3
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    Kongenitale Muskeldystrophie (1971)
    Springer
    European journal of pediatrics 110 (1971), S. 59-73 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Congenital Muscular Dystrophy ; Congenital Muscular Hypotonia ; IgG-Paraproteinemia
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Es wird über vier Kinder mit kongenitaler Muskeldystrophie berichtet. Alle Patienten boten bereits bei der Geburt das typische klinische Bild mit Schwäche und Hypotonie einer mangelhaft angelegten Muskulatur. Die Diagnose wurde histologisch gesichert. Dabei waren Veränderungen zu beobachten, die dem Endstadium der progressiven Muskeldystrophie entsprechen: Atrophierte und (pseudo)hypotrophierte Muskelfasern mit deutlichen Kaliberschwankungen; Vermehrung des peri- und endomysialen Bindegewebes sowie interstitielle Makrophagenaktivierung. Bei einer Patientin (B. H.) war der Nachweis eines IgG-Paraproteins bemerkenswert; ein solcher Befund ist bisher nicht beschrieben worden.
    Notes: Abstract Four cases of congenital muscular dystrophy are reported. All patients presented a clinical picture which was characterized by muscular weakness and hypotonia already manifest at birth. The diagnosis was confirmed by a muscle biopsy. The histological findings were similar to those observed in the final stage of progressive muscular dystrophy: Atrophic and (pseudo) hypertrophic fibres with great variations in size, an increase of perimysial and endomysial connective tissue, and an interstitial activation of macrophages. In one case (B. H.) an IgG-paraproteinemia was found which seems remarkable; similar observations in combination with muscular dystrophy have not yet been described in the literature.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00446346
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 4
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    Leucinempfindliche Hypoglykämie (1976)
    Springer
    European journal of pediatrics 121 (1976), S. 287-300 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Leucine sensitive hypoglycemia ; Diazoxide
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Seit 1969 wurde bei 4 Kindern die Diagnose einer leucinempfindlichen Hypoglykämie gestellt. Erhöhte Seruminsulinspiegel wiesen auf einen Hyperinsulinismus hin; bie 1 Kind ergab die morphologische Untersuchung von Pankreasgewebe eine Inselzellhyperplasie. In allen Fällen wurde Diazoxid zur Behandlung eingesetzt. Die Beobachtungsdauer unter Therapie beträgt nunmehr 4 Monate bis 6/14 Jahre. In der Dosierung wurde eine obere Grenze von 15 mg/kg eingehalten. Diese Therapie führte bei 2 Kindern prompt zu einer Normalisierung der Blutglucose-werte; die Entwicklung dieser Kinder verlief normal. Bei den 2 anderen Kindern war ein ausreichender Behandlungserfolg nur durch eine zusätzliche Beschränkung der täglichen Eiweiß-zufuhr auf 2–2,5 g/kg zu erreichen. Durch rezidivierende Hypoglykämien hat eines dieser Kinder einen schweren Cerebralschaden davongetragen so daß die weitere Entwicklung erheblich beeinträchtigt war; das andere zeigte eine zufriedenstellende Entwicklung bei mäßiggradiger geistiger Retardierung. Beide Kinder leiden an einem cerebralen Anfallsleiden. Als einzige Nebenwirkung trat bei allen Kindern eine Hypertrichosis auf.
    Notes: Abstract Since 1969 leucine sensitive hypoglycemia has been diagnosed in 4 infants. Elevated serum insulin levels suggested hyperinsulinism; in 1 infant islet cell hyperplasia was demonstrated by morphological examination of pancreatic tissue. All cases were treated with diazoxide and have been followed under therapy for periods ranging from 4 months to 6/14 years. The upper limit of dosage was 15 mg/kg. The blood glucose values promptly became normal in 2 infants under this regimen. The development of these patients was normal. In the 2 other infants treatment was effective only after the additional restriction of daily protein intake to 2–2.5 g/kg. Severe cerebral damage occured in one of these infants due to recurrent episodes of hypoglycemia, causing further development to be considerably restricted; the other one developed satisfactorily but with moderate mental retardation. Both children are suffering from cerebral convulsions. In all patients hypertrichosis was the only side effect.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00443021
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  • 5
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    Intestinale Aktivität von Disaccharidasen und alkalischer Phosphatase in Jejunumbiopsien bei kindlichen Dünndarmerkrankungen (1976)
    Springer
    European journal of pediatrics 121 (1976), S. 263-277 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Intestinal biopsy ; Intestinal disaccharidase activities ; Intestinal alkaline phosphatase activity ; Coeliac disease ; Protracted diarrhoea of infancy ; Chronic malabsorption
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung In 294 Jejunumbiopsien von 254 Kindern mit verschiedenen Dünndarmerkrankungen wurde die Aktivität der intestinalen Disaccharidasen und in 251 Biopsien die Aktivität der alkalischen Phosphatase bestimmt. Bei Vorliegen einer normalen Mucosa fand sich eine breite Streuung der Enzymaktivitäten, die mit den Angaben im Schrifttum übereinstimmte. Ein primärer Disaccharidasemangel wurde bei 5 Kindern mit kongenitalem Saccharase-Isomaltase-Mangel sowie bei einem 12jährigen Jungen ägyptischer Herkunft mit erworbenem Lactasemangel beobachtet. Eine sekundäre, generelle Erniedrigung der Disaccharidaseaktivitäten und eine Verminderung der Aktivität der alkalischen Phosphatase bestand besonders dann, wenn schwere oder mittelschwere Mucosaveränderungen nachweisbar waren, so in der aktiven Phase der Cöliakie und unter Glutenbelastung, bei protrahierter infantiler Diarrhoe, chronischer Malabsorption unklarer Genese und Agammaglobulinämie. In der Remissionsphase erholten sich gleichzeitig mit der Restitution der Mucosa auch die Enzymaktivitäten. Bei protrahierter infantiler Diarrhoe und bei chronischer Malabsorption unklarer Genese zeigte sich in mehreren Fällen auch dann eine deutliche Verminderung der Enzymaktivitäten, wenn nur leichte Schleimhautveränderungen vorhanden waren.
    Notes: Abstract Intestinal disaccharidase activities were determined in 294 jejunal biopsies obtained from 254 children with various disorders of the small bowel, and alkaline phosphatase activity was measured in 251 biopsies. In normal mucosa a broad range of enzyme activity was found corresponding with the data in the literature. A primary disaccharidase deficiency was observed in 5 children with congenital sucraseisomaltase deficiency and in a 12-year-old Egyptian boy with acquired lactase deficiency. A secondary generalized depression of disaccharidase activity and a diminution of alkaline phosphatase activity existed chiefly in patients who had severe or moderate mucosal damage, also in active coeliac disease and during gluten loading, in protracted diarrhoea of infancy, chronic malabsorption of unknown origin and agammaglobulinemia. During remissions enzyme activities recovered together with mucosal improvement. Low levels of enzyme activities were also seen in some cases of protracted diarrhoea of infancy and chronic malabsorption of unknown origin although only mild mucosal lesions were demonstrated.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00443019
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 6
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    Einfluß von Na-Dehydrocholat auf die enterale Bilirubinresorption bei der Ratte (1967)
    Springer
    Journal of molecular medicine 45 (1967), S. 547-548 
    Details
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary The problem was to be examined whether and in how far free bilirubin is absorbed from the intestine. 250 mg per kg of free bilirubin was administered intraduodenally to rats weighing 160 g. The serum bilirubin values were set as a measure for absorption. No remarkable absorption of bilirubin was observed. On the other hand intraduodenal instillation of free bilirubin and sodium dehydrocholate together resulted in absorption at and above concentrations of 64 mM; lower doses of dehydrocholate were without effect. Similar experiments performed on very young rats showed no absorption even although dehydrocholate was applied in higher concentrations.
    Notes: Zusammenfassung Zur Klärung der Frage, ob und inwieweit freies Bilirubin aus dem Intestinaltrakt resorbiert wird, gaben wir Ratten mit einem Gewicht von 160 g 250 mg/kg freies Bilirubin ins Duodenum; dabei diente die Serumbilirubinkonzentration als Maß der Resorption. Es zeigte sich, daß keine nennenswerte Resorption stattfand. Wurde hingegen zugleich mit dem freien Bilirubin auch Na-Dehydrocholat intraduodenal appliziert, so wurde von einer Konzentration von 64 mM an eine zunehmende Resorption beobachtet; geringere Dehydrocholatmengen hatten keinen Effekt. Merkwürdigerweise ergaben entsprechende Versuche an sehr jungen Tieren auch nach Zufuhr von Dehydrocholat in höheren Konzentrationen in keinem Falle eine Resorption.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01716375
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 7
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    Adsorption von Darmbilirubin an Kohle (1966)
    Springer
    Journal of molecular medicine 44 (1966), S. 469-469 
    Details
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary The adsorptive effect of orally administered charcoal on the bilirubin content in the bowel was studied in premature infants during the first day of life. It was shown that a small dosage — 1 Gm per day — only part of existing bilirubin was bound; at a higher dosage — 4,5 Gm per day — bilirubin was adsorbed to a considerable extent so that only a small quantity of bilirubin was found in the stool.
    Notes: Zusammenfassung Es wurde die Adsorptionswirkung peroral verabreichter Kohle auf den Bilirubingehalt des Darmes bei Unreifgeborenen während der ersten Lebenstage untersucht. Dabei zeigte sich, daß bei einer geringen Dosierung — 1 g pro Tag — nur ein Teil des vorhandenen Bilirubins gebunden wurde; bei höherer Dosierung — 4,5 g pro Tag — wurde Bilirubin in einem beträchtlichen Ausmaß absorbiert, so daß nur noch wenig Bilirubin im Stuhl nachweisbar war.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01727467
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 8
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    Alpha-Fetoprotein und cystische Fibrose (1976)
    Springer
    Journal of molecular medicine 54 (1976), S. 391-392 
    Details
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Alpha-fetoprotein ; Cystic fibrosis ; Heterozygote test ; Alpha-Fetoprotein ; Cystische Fibrose ; Heterozygoten-Test
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Kürzlich wurde über signifikant höhere Serumspiegel von Alpha-Fetoprotein (AFP) sowohl bei Patienten mit cystischer Fibrose (CF) als auch deren Eltern und einem Teil der Geschwister berichtet; es wurde daraufhin die Bestimmung von AFP zur Erfassung von heterozygoten Trägern des CF-Gens empfohlen. In eigenen Untersuchungen gleichfalls mit einem Radioimmunassay konnten diese Befunde nicht bestätigt werden.
    Notes: Summary Recently significantly raised serum levels of alpha-fetoprotein (AFP) were demonstrated in patients with cystic fibrosis (CF) and in their parents and some siblings; thereupon the determination of AFP was recommended for detecting heterozygote carriers of the CF-gene. These results could not be confirmed by our own investigations also using a radioimmunassay.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01469796
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 9
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    Verhalten des „Aggregat-Enzyms” in der Rattenleber während der Carcinogenese mit N-Nitroso-morpholin (1967)
    Springer
    Journal of cancer research and clinical oncology 69 (1967), S. 202-204 
    Details
    ISSN: 1432-1335
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary During carcinogenesis of rat liver cells with N-nitroso-morpholine the activity of the aggregate-enzyme markedly decreases after a short while. In comparison with normal liver the activity of the enzyme derived from different tumors is also reduced.
    Notes: Zusammenfassung Während der Carcinogenese der Rattenleberzelle mit N-Nitroso-morpholin nimmt die Aktivität des Aggregat-Enzyms bereits nach kurzer Zeit deutlich ab. Die Aktivität des Enzyms aus verschiedenen Tumoren ist im Vergleich zu normaler Leber ebenfalls reduziert.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00524153
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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