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  • 1
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    Oxford, UK : Blackwell Publishing Ltd
    Annals of the New York Academy of Sciences 539 (1988), S. 0 
    ISSN: 1749-6632
    Source: Blackwell Publishing Journal Backfiles 1879-2005
    Topics: Natural Sciences in General
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 2
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    Springer
    Virchows Archiv 350 (1970), S. 250-260 
    ISSN: 1432-2307
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Elektronenmikroskopische und topochemische Untersuchungen wurden an Riesenmitochondrien mit pathologischen Einlagerungen durchgeführt. Es handelte sich um Mitochondrien aus Muskelgewebe von Myopathien. Die feinstrukturellen Veränderungen waren Vergrößerung der Mitochondrien mit Vermehrung der Cristae, komplexe paracristalline Einlagerungen vorwiegend im Intracristae-Raum aber auch zwischen äußerer und innerer Mitochondrienmembran, und große, doppelmembran-begrenzte Gebilde, die fragmentierte Cristae mit Einlagerungen und konzentrische Membrankörperchen enthielten. Die verschiedenen Strukturveränderungen der Mitochondrien werden als Phasen einer Entwicklung aufgefaßt, die einer Anpassungsreaktion zu entsprechen scheint. Die Bildung von Riesenmitochondrien mit pathologischen Einschlüssen wird als reaktives Phänomen und nicht als primäre Strukturveränderung erklärt. Die topochemischen Untersuchungen wurden mit enzymatischen Verdauungen an ultradünnen Schnitten durchgeführt. Ein positiver Effekt wurde mit proteolytischen Fermenten, besonders Pronase (0,1%/15 min) erzielt. Die komplexen paracristallinen Einlagerungen konnten als Eiweißsubstanzen identifiziert werden. Sie unterscheiden sich von den strukturbildenden Proteid-Lipidkomplexen der Zellmembranen. Die Natur der eingelagerten Eiweißsubstanzen als Enzymeiweiß wird diskutiert.
    Notes: Summary Electron microscopic and topochemical examinations of giant mitochondria with inclusions were performed. The mitochondria were those of muscle tissue from myopathies. The ultrastructural changes consisted of enlargement of mitochondria with an increase of cristae, paracristalline inclusions in the space between the cristae, as well as between the outer and inner surface membranes, and large, round, double-membrane-bound bodies, that contained fragmented cristae with inclusions and concentric membranous bodies. The different structural changes of mitochondria were thought to represent steps of development corresponding to an reaction of adaptation. The formation of giant mitochondria with inclusions is interpreted as a reactive phenomenon and not as primary structural abnormality. The topochemical examinations were performed with enzyme-digestions on ultrathin sections. A digestion-effect was obtained with proteolytic enzymes only, especially with pronase (0.1%/15 minutes). The paracristalline inclusions could be identified as proteins. They did differ from proteo-lipid complexes of cell membranes. The nature of the inclusion-protein as enzyme-protein is discussed.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 3
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    Springer
    Journal of neurology 213 (1976), S. 237-250 
    ISSN: 1432-1459
    Keywords: Adreno-leukodystrophy ; Adrenal gland diseases ; Paraplegia ; Spinal cord diseases ; Metabolic diseases ; Leukodystrophy ; Demyelination
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Klinische und pathologische Befunde einer adulten Form der Adrenoleukodystrophie (ALD) werden dargestellt. Ein Patient mit klinischem Bild und Laboratoriumsbefunden der Addison-Krankheit (AD) entwickelte im Alter von 22 Jahren eine sehr langsam zunehmende Paraspastik mit geringer Hypaesthesie in beiden Beinen und Blasenund Mastdarmstörungen; er verstarb im Alter von 24 Jahren in einer AD-Krise. Bei der Autopsie fanden sich eine Hyperplasie des lymphatischen Apparats und lymphocytäre Infiltrate in verschiedenen Organen einschließlich des ZNS; beide Nebennieren waren atroph mit Hervortreten großer ballonierter, etwas bizarrer Rindenzellen mit gelegentlicher cytoplasmatischer Streifung. Im ZNS fanden sich pseudosystematische inkomplette Entmarkungen der langen Bahnen in Hirnstamm und Rückenmark mit Betonung der Pyramidenbahn, charakterisiert durch perivasale Manschetten „epitheloider“ histiocytärer Zellen, die ein stark PAS-positives sudannegatives Material enthielten. Elektronenoptisch wurde eine massive Speicherung eines lamellären Materials in perivasalen Histiocyten nachgewiesen, welches mit den als spezifisch für die ALD angesehenen Einschlüssen übereinstimmte. Einige derartige Strukturen zeigten einen engen Zusammenhang mit kompakten Lamellenaggregaten und mit einem elektronendichten „fingerprint“-Material innerhalb von Astrocyten. In diesem Fall konnte das Paraplegie-AD-Syndrom, welches mehrfach bereits klinisch beschrieben worden war, aufgrund neuropathologischer Befunde als adulte Variante der ALD klassifiziert werden. Die Unterschiede dieser Form zur „klassischen“ ALD, welche üblicherweise Knaben betrifft, werden hervorgehoben: das Überwiegen der endokrinen Symptomatik, was das Auftreten perivasaler Lymphocytensäume im ZNS zum Teil bedingen dürfte; das Fehlen klinischer und pathologischer Hinweise auf diffuse Beteiligung des Großhirns und die spezielle Topik der ZNS-Läsionen und die geringe Progredienz der neurologischen Symptomatik, welche im Einklang mit dem Fehlen florider sudanophiler Entmarkungsvorgänge steht. Der Mechanismus der Entmarkung und die Art der vermuteten metabolischen Störung bei der ALD werden diskutiert. Die elektronenoptisch charakteristischen lamellären Strukturen könnten aus dem Myelinabbau stammen, und damit könnte bei der ALD eine pathologische Speicherung eines Myelinabbauprodukts vorliegen.
    Notes: Summary Clinical and pathological features of an adult variant of adreno-leukodystrophy (ALD) are presented. A male with clinical and laboratory signs of Addison's disease (AD) developed at age 22 a slowly progressing paraplegia with slight sensory deficits in both legs and bladder and sphincter dysfunctions; he died at age 24 in an AD crisis. Autopsy revealed hyperplasia of lymphatic tissues, lymphocytic infiltrates in various organs including the CNS and adrenocortical atrophy with prominence of large ballooned, sometimes bizarre and occasionally striated cortical cells. CNS lesions consisted in incomplete demyelination of long tracts of brain stem and spinal cord with accentuation in the pyramical tracts; in these areas, perivascular cuffs of “epitheloid” histiocytic cells contained a strongly PAS-positive non-sudanophilic material. Electron microscopy demonstrated massive storage of leaflet structures in perivascular histiocytes identical to the lamellar profiles previously described as specific for ALD. Some leaflets were found in close contact with compact lamellar arrays and with an electron-dense fingerprint material within astrocytes. In our case, the spastic paraplegia-AD syndrome which has been described previously in several clinical observations could be neuropathologically classified as an adult variant of ALD. Several differences to “classical” ALD occurring in young boys are stressed: the predominance of the endocrine disorder probably accounting for some of the perivascular lymphocytic infiltrates within the CNS; the absence of both clinical and pathological signs of diffuse cerebral involvement and the peculiar topistic pattern of CNS lesions and the very slow evolution of neurological signs paralleled by the absence of active sudanophilic demyelinating lesions. The possible mechanism of demyelination and the nature of the suggested metabolic defect in ALD are discussed. The ultrastructurally prominent leaflet structures may originate from myelin remnants, thus relating ALD to pathological storage of a myelin degradation product.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 4
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    Springer
    Acta neuropathologica 84 (1992), S. 238-243 
    ISSN: 1432-0533
    Keywords: Creutzfeldt ; Jakob disease ; Tubulovesicular structures ; Prion diseases ; Ultrastructure ; Transmissible spongiform encephalopathies
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Summary By electron microscopy tubulovesicular structures (TVS) have been consistently observed in brain tissue of transmissible spongiform encephalopathies such as natural and experimental scrapie, bovine spongiform encephalopathy and experimentally induced, but not naturally occurring, Creutzfeldt-Jakob disease (CJD). For the first time we report here the presence of TVS in human brains with CJD as detected by transmission electron microscopy. TVS were observed in all three CJD specimens (two biopsies, one autopsy), but they were rare and were found only in one or two location(s) per grid. TVS were seen in distended pre- and postsynaptic terminals and measured approximately 35 nm in diameter; they were smaller and of higher electron density than synaptic vesicles. Their occurrence in all types of transmissible spongiform encephalopathies irrespective of the affected host and the strain of the infectious agent suggests their biological significance.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 5
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    Springer
    Acta neuropathologica 9 (1967), S. 254-272 
    ISSN: 1432-0533
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary By way of summary we say that in the material obtained in a case of myoclonic form of late-infantile amaurotic idiocy polymorphous deposits were found. Membrane bodies (oligo- and unicentrically arranged) are the basic structures of the different forms of deposits. The greater part of these different kinds of deposits show that the deposits varying in structure originate above all from oligocentric membrane bodies and are the morphological manifestations of various stages of a continuous process with clearly discernible stages of development, terminating in a lipopigment-like type of deposits. This transformation series corresponds to a structural process unspecific to the disease, which consists in the composition and degeneration of membranes and membrane bodies and takes place in the product specific to the disease namely the deposited lipid compounds. The possible participation, at an early stage, of mitochondria in the formation of membrane bodies could be shown.
    Notes: Zusammenfassung Im neuralen Speichermaterial eines Falles von myoklonischer Form der spätinfantilen amaurotischen Idiotie, konnten polymorphe Ablagerungen nachgewiesen werden. Membrankörper (oligo- und unizentrisch geordnete) sind Ausgangsformen der verschiedenen Depositformen. Für die überwiegende Depositform konnte nachgewiesen werden, daß die verschieden-strukturierten Ablagerungen vorwiegend aus oligozentrischen Membrankörpern entstehen und die morphologischen Manifestation verschiedener Stufen einer kontinuierlich verfolgbaren Stadienfolge darstellen, die schließlich zur einem lipopigmentartigen Deposittyp führt. Diese Transformationsreihe ist der Ausdruck eines krankheitsunspezifischen Strukturierungsprozesses, der im Auf- und Abbau von Membranen und Membrankörpern besteht und sich am krankheitsspezifischen Produkt — den deponierten Lipoidverbindungen — abspielt. Die Möglichkeit einer initialen Beteiligung der Mitochondrien an der Formierung der oligozentrischen Membrankörper wird erörtert.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 6
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    Springer
    Acta neuropathologica 18 (1971), S. 173-189 
    ISSN: 1432-0533
    Keywords: Progressive Muscular Dystrophy ; Duchenne Type ; Ultrastructure ; Lipidstorage ; Type I Fibers
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Muskelgewebe von 10 Knaben mit Duchennescher Form von PMD wurden licht- und elektronenmikroskopisch untersucht. Die einzelnen myopathischen Veränderungen wurden feinstrukturell analysiert und hinsichtlich ihrer Spezifität beurteilt. Es treten Fasernekrose, davon abhängig Faserregenerate, weiters Faserdegenerationen mit primärer Filamentenordnungsstörung und konsekutiver Filamentendegeneration, sowie einfache Faseratrophie als Gesamtfaserschädigung auf. Fokale myopathische Veränderungen, vorwiegend auf Typ I-Fasern beschränkt, sind Z-Streaming und Lipidspeicherung in zentralen Faserabschnitten. Keine der Einzelveränderungen ist für sich spezifisch, lediglich ihre Häufigkeitsverteilung ergibt ein charakteristisches Muster. Pathogenetische Faktoren der Einzelveränderungen, besonders Lipidakkumulation in Typ I-Fasern, werden diskutiert.
    Notes: Summary Examinations of 10 muscle biopsies in Duchenne type of progressive muscular dystrophy were performed. The different particular myopathic changes are analysed and their specificity is discussed. Two groups of changes are observed, one concerning total fiber involvement, the other the focal degenerations. In the first group muscle fiber necrosis, associated regenerations, fiber degeneration with initial disturbance of the filamentous arrangement and atrophia simplex are described. Focal myopathic changes appeared predominantly in type I fibers and consisted of Z-streaming and lipid storage in central fiber parts. None of the particular fiber changes are specific, only the distribution of their frequency shows a characteristic pattern. Pathogenic factors of the different particular fiber changes are discussed, especially of the lipid accumulation in the type I fibers.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 7
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    Springer
    Acta neuropathologica 7 (1967), S. 201-217 
    ISSN: 1432-0533
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary An electron-microscopic examination of bioptically excised material of a case of myoclonus-body epilepsy was done. The myoclonic bodies were localized only in nerve cells and their processes. Different structural forms of myoclonic bodies could be observed. The myoclonic inclusions of neurites and dendrites were constructed of slightly osmiophilic filaments. The internal structure of myoclonic inclusions in the nerve cells appeared to depend on size, large myoclonic bodies being structurally divided in a core and a shell, whereas small myoclonic bodies exhibited the structure of the shell. The storage material of the shell included organelles of the original cell, while the area of the core was free from organelles. There was the appearance of filaments in the shell, which were arranged like nets or tufts. Different core structures are described. Attention is drawn to the absence of membrane boundaries from the myclonic bodies and the continuous connection between the storage material and the cytoplasm of the nerve cells in question. Lead hydroxide staining was used and an increase in contrast was noted in the short filaments. It was only as a consequence of this staining procedure that there appeared localized areas with “clod-like” structures in nerve cells of otherwise normal ultrastructure. The paper discusses the possibility of identifying the storage materials on the basis of the results obtained by the lead staining and relates these to currently available histochemical findings. The hypothesis of a disturbance in carbohydrate metabolism is advanced and the development of the structural pathogenesis exposed.
    Notes: Zusammenfassung Durch Hirnbiopsie gewonnenes Material eines Falles von Myoklonuskörperkrankheit wurde elektronenoptisch untersucht. Die Myoklonuskörper (MK) zeigten sich nur in Nervenzellen und deren Fortsätzen lokalisiert. Verschiedene Strukturformen von MK konnten beobachtet werden. Die Einschlüsse in Dendriten und Neuriten waren aus schwach osmiophilen Filamenten aufgebaut. Die MK der Nervenzellen ließen eine größenabhängige Innenstruktur erkennen. Große MK waren in Kern und Schalenzone strukturell differenziert, kleine intracelluläre MK hatten die Struktur der Schalenzone. Im Speichermaterial der Schalenzone waren Organellen der ursprünglichen Zelle eingeschlossen, die Kernzone erwies sich organellenfrei. Filamente treten in Erscheinung, im Bereiche der Schalenzone netz-oder büschelförmig angeordnet. Verschiedene Kernstrukturen werden beschrieben. Auf die fehlende Membranbegrenzung der Einschlüsse und dem kontinuierlichen Zusammenhang mit dem Grundcytoplasma wird hingewiesen. Pb(OH)2-Kontrastierung wurde angewandt und eine Kontrastzunahme der kurzfaserigen Filamente beobachtet. Erst in der Folge dieser Konstrastierung traten umschriebene Areale mit scholligen Strukturen in einigen ansonsten ultrastrukturell unauffälligen Nervenzellen in Erscheinung. Die mögliche Substanzidentifizierung aus den Ergebnissen des Pb-Verfahrens wird diskutiert und mit den bisherigen Ergebnissen der Histochemie in Beziehung gesetzt. Eine Störung im Bereich des Kohlenhydratmetabolismus wird angenommen, eine formalpathogenetische Entwicklungsreihe ausgeführt.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 8
    Electronic Resource
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    Springer
    European journal of epidemiology 7 (1991), S. 551-555 
    ISSN: 1573-7284
    Keywords: Creutzfeldt-Jakob disease ; Tubulovesicular structures
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Abstract Tubulovesicular structures (TVS) have been consistently observed in brain tissue of animals with transmissible spongiform encephalopathies such as natural and experimental scrapie, bovine spongiform encephalopathy, and experimental Creutzfeldt-Jakob disease (CJD). In this communication we demonstrate for the first time the presence of TVS in natural CJD. TVS were detected in all 3 CJD specimens. However, they were rare and were found only in one or two locations per grid. They were seen in distended pre- and postsynaptic terminals and measured approximately 35 nm in diameter, and they were smaller and of higher electron density than synaptic vesicles. Their occurrence in all types of spongiform encephalopathies irrespective of the affected host and the strain of infectious agent emphasizes their biological significance.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 9
    ISSN: 1432-0878
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Biology , Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Elektronenmikroskopische Untersuchungen der Struktur der Blut Hirnschranke im Bereich der neurosekretorischen Kerne des Hypothalamus wurden an 6 Ratten durchgeführt. Besondere Beziehungen zwischen Kapillaren und sekretorischen Nervenzellen treten hervor, die durch das Verhalten und die Anordnung der perivaskulären Astrogliafortsatzschicht bedingt sind. Es liegen Kapillarabschnitte vor, in denen die Nervenzellen von der Basalmembran nur durch Doppelmembranen getrennt sind, die sich als plasmaarme, verschmälerte Astrozytenfortsätze identifizieren lassen. Ferner finden sich Kapillarabschnitte, in denen die sekretorischen Nervenzellen unmittelbar, ohne zwischengeschaltete Strukturen, an die Basalmembran der Kapillare in Form gliafreier Kontaktzonen grenzen. Das Auftreten eines perikapillaren Raumes konnte nicht festgestellt werden. Korrelationen zwischen der Funktion und der besonderen Anordnung der morphologischen Strukturen der Blut-Hirnschranke werden diskutiert. Die untersuchten neurosekretorischen Kerne sind aus der Gruppe der „schrankenlosen“ Regionen auszuschließen, in denen übereinstimmend neben gliösen Besonderheiten ein perivaskulärer Raum im Kapillarbereich in Erscheinung tritt. Gliafreie Kontaktzonen zwischen Kapillaren und Nervenzellen stellen, da auch in anderen Hirnregionen beschrieben, zwar charakteristische, jedoch nicht spezifische Merkmale dar. Bezüglich ihrer Funktion wird die Hypothese vorgetragen, daß solche Zonen mit dem besonderen lokalen Verhalten gewisser Partialmechanismen der Blut-Hirnschranken-Funktion in Beziehung stehen.
    Notes: Summary Electron-microscopic studies on the morphological elements of the blood-brain barrier were carried out in 6 rats in the area of the neurosecretory nuclei of the hypothalamus. Special morphological relations are shown to exist between capillaries and secretory nerve cells, which are due to the different behaviour and arrangement of the perivascular astroglial cells. There are certain parts of the capillaries in which the nerve cells are separated from the basal membranes only by double membranes that may be identified as low-plasma astrocyte processes reduced in diameter. Furthermore, other capillary segments show secretory nerve cells bordering immediately — i.e. without any intercalated structures — to the basal membrane of the capillary (glia-free contact zones). There is no evidence of the existence of a pericapillary space. The correlations between the functions and structures of the bloodbrain barrier are discussed. The neurosecretory nuclei don't belong to the group of “barrierless” regions, all of which have, in addition to glial peculiarities, a perivascular space in the capillary region. Since glia-free contact zones between capillaries and nerve cells exist also in other places, they may be considered characteristic of, but not specific to, the region under discussion. The author advances the hypothesis, with regard to their function, that such zones are related to local modifications of certain partial mechanisms of the blood-brain barrier function.
    Type of Medium: Electronic Resource
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