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    ISSN: 1435-1285
    Schlagwort(e): Key words Heart transplantation – newborns – infants – results ; Schlüsselwörter Herztransplantation – Neugeborene –– Säuglinge – Ergebnisse
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Zusammenfassung Von Juni 1988 bis Dezember 1996 wurden am Kinderherzzentrum Gießen 36 Patienten, im Alter von weniger als einem Jahr, einer Herztransplantation zugeführt. Zugrundeliegende Diagnosen waren ein hypoplastisches Linksherzsyndrom (n = 26), Endokardfibroelastose (n = 4), Kardiomyopathie (n = 3) und komplexe Vitien (n = 3). Die mittlere Wartezeit von Transplantation betrug 52 Tage, das Verhältnis der Körpergewichte von Spender zu Empfänger lag im Mittel bei 1,8. Sieben Patienten (19%) verstarben nach Transplantation, überwiegend innerhalb des ersten Monats nach der Transplantation. Die kumulative Überlebenswahrscheinlichkeit liegt im Geamtkollektiv bei 79%. Der Einfluß zunehmender Erfahrung zeigt sich beim Vergleich der Patienten mit Transplantationen von 1988 bis 1993 (n ? 15) und von 1994 bis 1996 (n = 21). Während im ersten Zeitraum lediglich 50% überlebten, betrug die Überlebensrate der später transplantierten Kinder 92%, die 1-Jahres-Überlebensrate lag bei 100%. Bei 20 Patienten traten insgesamt 31 Abstoßungsepisoden auf, wobei 2 Säuglinge verstarben. 71% aller Abstoßungen traten innerhalb des ersten Monats nach der Transplantation auf. Die Nierenfunktion ist ein Jahr nach der Transplantation nur mäßiggradig eingeschränkt ohne Tendenz zur Verschlechterung. Die somatische Entwicklung verläuft bei nahezu allen Kindern perzentilengerecht. Die Lebensqualität der Patienten nach der Transplantation ist ausgezeichnet. Alle Patienten leben ohne Einschränkungen zu Hause. Bei zwei Patienten liegt allerdings ein neurologisches Defizit vor. Bislang gibt es im Gesamtkollektiv keine Anzeichen für eine Transplantatvaskulopathie oder eine maligne Erkrankung. Eine Herztransplantation stellt nach diesen Ergebnissen eine überdenkenswerte Alternative in der Behandlung sehr komplexer Vitien und Kardiomyopathien im Neugeborenen- und Säuglingsalter dar.
    Notizen: Summary From June 1988 to December 1996 heart transplantations were performed in 36 newborns and infants below one year of age. Diagnosis were hypoplastic left heart syndrome (n = 26), endocardial fibroelastosis (n = 4), cardiomyopathy (n = 3), and other complex congenital heart defects (n = 3). Mean waiting time for transplantation was 52 days, the mean donor-recipient bodyweight ratio was 1.8. Seven patients (19%) died after transplantation mainly within the first month after transplantation. The cumulative probability of survival is 79% in all patients. The influence of increasing experience is indicated when patients transplanted from 1988–1993 (n = 15) are compared with transplants from 1994–1996 (n = 21). The overall survival in the first group was 50%, whereas patients transplanted from 1994 showed a probability of survival of 92%. The 1-year survival rate in the later group was 100%. In 20 patients a total of 31 rejection episodes were observed; 2 infants died due to rejection. 71% of all rejections occurred during the first month after transplantation. Renal function was slightly impaired one year after transplantation in all patients without tendency for deterioration in the sequel. The somatic development is normally in nearly all infants and the quality of life is excellent. All infants live at home without any restrictions. Two patients, however, suffer from a neuralogic deficit. Until now there is no evidence of coronary vascular disease or malignancy. Heart transplantation is in our opinion a reconsiderable alternative in the treatment of complex cardiac disease and cardiomyopathy in infants.
    Materialart: Digitale Medien
    Bibliothek Standort Signatur Band/Heft/Jahr Verfügbarkeit
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    Digitale Medien
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    Springer
    Zeitschrift für Kardiologie 89 (2000), S. 1009-1013 
    ISSN: 1435-1285
    Schlagwort(e): Key words Complete heart block – tachycardia – giant cell myocarditis – heart transplantation ; Schlüsselwörter AV-Block 3. Grades – Tachykardien – Riesenzellmyokarditis – Herztransplantation
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Zusammenfassung Eine 53-jährige philippinische Patientin wurde mit intermittierendem AV-Block 3. Grades und Verdacht auf koronare Herzkrankheit von einem auswärtigen Krankenhaus übernommmen. Der körperliche Befund war bis auf diskrete pulmonale Rasselgeräusche regelrecht, im EKG waren bei bifaszikulärem Block häufige polymorphe VES zu erkennen. Im Langzeit-EKG und am Monitor wurden polymorphe Salven dokumentiert. Echokardiographisch fiel eine deutlich reduzierte linksventrikuläre Pumpfunktion auf. Koronarangiographisch wurde eine koronare Zweigefäßerkrankung diagnostiziert. Die Myokardbiopsie zeigte eine floride Riesenzellmyokarditis. Nach Beginn einer immunsuppressiven Dreifachtherapie, bestehend aus Kortikosteroiden, Cyclosporin A und Azathioprin, besserte sich die Herzinsuffizenz, auch die Häufigkeit der ventrikulären Arrhythmien nahm ab. Die Patientin wurde zur Herztransplantation angemeldet und 4 Wochen später erfolgreich transplantiert. Der unmittelbare postoperative Verlauf war unauffällig. 2 Monate später wurde eine klinisch inapparente Abstoßungsreaktion bioptisch diagnostiziert, die mit einer Kortison-Stoß- und einer Antithymozytenglobulin-Therapie erfolgreich behandelt wurde. Vier Wochen später wurden eine Pneumocystis carinii-Pneumonie und eine Cytomegalievirus (CMV)-Exazerbation diagnostiziert und spezifisch erfolgreich behandelt. Die Riesenzellmyokarditis ist eine ätiologisch unklare, sehr seltene Erkrankung, die mit den Zeichen der Herzinsuffizienz und brady- und/oder tachykarden Herzrhythmussstörungen einhergeht. Die Assoziation zu Autoimmunerkrankungen wird beobachtet. Die Diagnose wird mittels Myokardbiopsie histologisch gestellt. Therapeutisch wird eine Dreifach-Immunsuppression versucht. Auch mit der Herztransplantation liegen Erfahrungen bei dieser Erkrankung vor, wobei es zu einem Rezidiv der Riesenzellmyokarditis im Transplantat kommen kann. Ohne immunsuppressive Therapie ist die Prognose der Erkrankung mit einer durchschnittlichen Überlebensdauer von ca. 3 Monaten sehr ernst.
    Notizen: Summary A 53-year-old female patient from the Philippines was admitted with intermittent complete heart block and assumed coronary artery disease. Physical examination was normal except for moist pulmonary sounds. ECG and monitoring showed bifascicular block and polymorphic ventricular tachycardia. A markedly reduced left ventricular function was seen in the echocardiogram. Coronary angiography showed two vessel disease. Endomyocardial biopsy revealed florid giant cell myocarditis. Heart failure and ventricular arrhythmias were ameliorated under immunosuppressive triple-therapy (corticosteroid, cyclosporin A, and azathioprine). Four weeks later, the patient received a cardiac transplant without complications. Two months later, a clinically inapparent cardiac rejection was diagnosed by endomyocardial biopsy, which was treated by corticoid pulse therapy and antithymocyteglobulin. Four weeks later, pneumocystis carinii pneumonia and cytomegaly virus exacerbation were diagnosed and successfully treated. Idiopathic giant cell myocarditis is a rare disease with progressive congestive heart failure and ventricular arrhythmias or complete heart block often accompanied by syncope or sudden death. Associations with autoimmune diseases have been reported. Giant cell myocarditis is diagnosed by endomyocardial biopsy or at autopsy. Treatment is difficult and comprises immunosuppressive agents (triple-therapy) and cardiac transplantation. Recurrence of giant cell myocarditis in cardiac transplants has been described. Without immunosuppressive treatment the median survival is three months.
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