ISSN:
1432-1173
Keywords:
Schlüsselwörter Progressiv systemische Sklerodermie
;
Disseminierte zirkumskripte Sklerodermie vom Plaque Typ
;
Antimitochondriale Antikörper vom M2-Subtyp
;
Primär biliäre Zirrhose
;
Ursodeoxycholsäure (UDCA)-Therapie
;
Key words Progressive systemic sclerosis
;
Disseminated plaque like circumscribed scleroderma
;
Antimitochondrial antibodies
;
Primary biliary cirrhosis
;
Ursodeoxychol acid treatment
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary We present for the first time in the German dermatologic literature results of systematic investigations on the relationship between scleroderma, antimitochondrial autoantibodies and primary biliary cirrhosis (PBC). 40 patients with different clinical pictures of systemic and localized scleroderma were examined. By means of indirect immunofluorescence technique, in the sera of 5 cases (12,5%) antimitochondrial autoantibodies (AMA) could be detected. The target autoantigens for the AMA were identified as pyruvate dehydrogenase, branched-chain α-ketoacid dehydrogenase, α-ketoglutarate dehydrogenase, protein x and pyruvate dehydrogenase E-1α. In all 5 cases, PBC was confirmed by means a liver biopsy and endoscopic retrograde cholangioscopy. Considering the occurence in the normal population, the prevalence of the PBC in our scleroderma collective was 8,3×102 to 2,5×103×higher. In respect to the clinical picture of the scleroderma, we found a M2-antibody-positive PBC in 2 woman with CREST syndrome and in 1 woman with a acral-type of the progressive systemic scleroderma. CREST syndrome and coexistently M2-antibodies in the serum are a risk constellation for the development of PBC. In 2 female patients older than 50 years we observed the coincidence of disseminated plaque-like localized scleroderma and a M2-antibody-positive PBC. In our opinion this latter constellation is a specific entity. The administration of ursodeoxycholic acid (daily 15 mg/kg BW) in 3 cases led not only to dramatic improvment of the clinical symptoms of PBC as expected, but also to pronounced improvement of skin lesions of 2 patients with disseminated circumscribed and 1 patient with progressive systemic sclerosis. Thus PBC should be searched for in patients with scleroderma, especially those with CREST syndrome or widespread localized disease; it may have practical therapeutic value as well as immunological significance.
Notes:
Zusammenfassung Es werden erstmals im deutschsprachigen dermatologischen Schrifttum Ergebnisse einer systematischen Untersuchung über den Zusammenhang von Sklerodermie, antimitochondrialen Antikörpern (AMA) und primär biliärer Zirrhose (PBC) vorgestellt. Wir haben 40 Patienten mit unterschiedlichen Formen der systemischen und zirkumskripten Sklerodermie untersucht. In 5 Fällen (12,5%) fanden sich im Serum ausschließlich von weiblichen Patienten mittels indirekter Immunfluoreszenz antimitochondriale Antikörper (AMA), die durch ELISA als M2-Antikörper identifiziert wurden. Im Westernblot gelang der Nachweis, daß es sich dabei um Antikörper gegen definierte Antigene der E2-Untereinheit eines der 3 Bestandteile des Ketosäuredehydrogenase-Komplexes handelt. Bei allen 5 Frauen konnte aufgrund klinischer, laborchemischer, immunologischer, histo-logischer und ERCP-Untersuchungen eine PBC bestätigt werden. Die Prävalenz der PBC in unserem Sklerodermie-Gesamtkollektiv liegt 8,3·102 bis 2,5·103 fach höher als in der Normalbevölkerung. Die klinische Differenzierung innerhalb des PSS-Kollektivs ergab, daß die M2-Antikörper-positive PBC bei 2 Frauen mit CREST-Syndrom und 1 Patientin mit akral-proximaler PSS auftrat. CREST-Syndrom und M2-Antikörper-Positivität stellen eine Risikokonstellation für das Entstehen einer PBC dar und relativieren dadurch die vielfach geäußerte Ansicht, daß das CREST-Syndrom eine unbedingt günstige Verlaufsform der PSS darstellt. Eine weitere bemerkenswerte Konstellation bei 2 unserer Patientinnen mit ZS ist die Koinzidenz von disseminierter ZS vom Plaque-Typ, M2-AK-positiver PBC und Erstmanifestationsalter jenseits des 50. Lebensjahres, die wir als Entität ansehen. Die Therapie der PBC mit UDCA führte bei 3 unserer Patientinnen zu einer Besserung der klinischen Symptomatik der PBC und überraschenderweise auch der Sklerodermie. Aus unseren Ergebnissen ist der Schluß abzuleiten, daß bei Sklerodermie unbedingt nach M2-AK und einer koinzidenten PBC gefahndet werden muß, da im Falle einer solchen Koinzidenz v.a. bei CREST-Syndrom und bei disseminierter zirkumskripter Sklerodermie vom Plaque-Typ Besonderheiten hinsichtlich der Prognose bestehen und sich spezielle therapeutische Konsequenzen ergeben können.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s001050050756
Permalink
