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  • 1
    Electronic Resource
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    Springer
    Der Onkologe 2 (1996), S. 370-375 
    ISSN: 1433-0415
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 2
    ISSN: 1433-0458
    Keywords: Schlüsselwörter Otoakustische Emissionen ; Auditorisch evozierte Potentiale ; Auditorische Neuropathie ; Key words Otoacoustic emissions ; Auditory evoked potentials ; Auditory neuropathy
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary The combined findings of „normal evoked otoacoustic emissions (EOAE) and absent or markedly disturbed auditory evoked potentials from the brainstem and/or cortex” has been named auditory neuropathy in the English literature. The pure tone thresholds in these patients range from mild to severe loss. The loss of speech comprehension is out of proportion in comparison to the pure tone threshold elevation. This combination of findings suggests that cochlear function and in particular outer hair cell function, is normal in these patients but also suggests that the inner hair cell / VIII nerve functional unit is abnormal. Disruption in neural synchrony has previously been postulated as a reasonable explanation for the absent auditory brainstem response while otoacoustic emissions are preserved. Because the long-latency auditory evoked potentials, not having the stringent synchrony requirements of the ABR, may also be missing, the term synchrony – disruption may be somewhat misleading. The literature about auditory neuropathy is reviewed here: We now know that a set of salient features distinguishes these patients from the majority of patients with sensorineural hearing loss or other described syndromes. The symptoms defining auditory neuropathy are mild, moderate or severe elevation of auditory thresholds to pure tone stimuli by air and bone conduction, absent to severely abnormal ABRs to high level stimuli, present otoacoustic emissions (that do not suppress with contralateral noise), word recognition ability poorer than expected from the pure tone hearing loss configuration (in cases with mild to moderate hearing threshold elevation) and absent acoustic reflexes to both ipsilateral and contralateral tones. The entire set of findings, consistently seen in these patients, supports the importance of the crosscheck principle in diagnostic evaluation especially in children with delayed and/or impaired language acquisition. It is of ponderous importance that this disorder is not being confused with sensory hearing loss.
    Notes: Zusammenfassung Die Befundkonstellation „nachweisbare evozierbare otoakustische Emissionen (EOAE) und nicht ableitbare oder schwer deformierte auditorisch evozierte Hirnstammpotentiale” wurde häufig in der deutschsprachigen Literatur als „Reifungsstörung” oder „Synchronisationsstörung” (in der angloamerikanischen Literatur als „auditory neuropathy”) bezeichnet. Als Ursache muß eine Funktionsstörung der inneren Haarzellen und/oder eine Störung der neuronalen Reizweiterleitung bei intakten äußeren Haarzellen angenommen werden, ein schlüssiger Beweis zur Ätiologie bzw. Pathogenese fehlt allerdings. Anhand einer Literaturübersicht wird das klinische Bild der auditorischen Neuropathie geschildert: Betroffene Patienten verhalten sich in schweren Fällen wie Schwerhörige mit einer kompletten kochleären Schwerhörigkeit, in milderen Fällen kann das Tonschwellenaudiogramm weitgehend normal sein, das Sprachverständnis jedoch deutlich eingeschränkt. Auch wenn über die auditorische Neuropathie bisher selten berichtet wurde, scheint sie doch häufiger zu sein als noch vor einiger Zeit angenommen; u.a. deshalb ist diese audiometrische Befundkonstellation, insbesondere bei Kindern mit Sprachentwicklungsrückstand (gerade, wenn ein Sprachaudiogramm noch nicht durchführbar erscheint), gutem Tonschwellenaudiogramm und nachweisbaren EOAE diffentialdiagnostisch zu berücksichtigen. Auf keinen Fall darf die auditorische Neuropathie mit einer („konventionellen”) Innenohrschwerhörigkeit verwechselt werden.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 3
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    Springer
    HNO 48 (2000), S. 846-848 
    ISSN: 1433-0458
    Keywords: Schlüsselwörter Renale tubuläre Azidose ; Nephrokalzinose ; Innenohrschwerhörigkeit ; ATPase ; pH-Homöostase ; Endolymphe ; Anämie ; Genmutation ; Keywords Renal tubular acidosis ; Nephrocalcinosis ; Sensorineural hearing loss ; ATPase ; pH-homeostasis ; Endolymphatic fluid ; Anemia ; Gene mutation
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Abstract Distal renal tubular acidosis is characterized by an impaired H+-ion secretion in the distal tubulus. This may cause metabolic acidosis. Among others, patients suffer from retardation and nephrocalcinosis. Here we report about a 3 years old patient with drtA and sensorineural hearing loss. ATP6B1 gene mutation was recently found in patients with drtA sensorineural hearing loss. ATP6B1 expression was demonstrated immunohistochemically in the mouse cochlea and endolymphatic sac. ATP6B1 mRNA was found in the fetal and adult human cochlea. These findings suggest that sensorineural hearing loss in drtA is caused by an disturbed pH homeostasis induced by ATP6B1 mutation.
    Notes: Zusammenfassung Bei der distalen renalen tubulären Azidose (drtA) ist die H+-Ionensekretion des distalen Tubulus gestört. Hieraus resultiert unbehandelt eine systemische Azidose. Betroffene Patienten leiden u. a. an Wachstumsretardierung, Gedeihstörungen, Nephrokalzinose und Nephrolithiasis und einer Skelettdemineralisation. Neuere Untersuchungen wiesen bei Patienten mit drtA und Innenohrschwerhörigkeit eine Mutation eines ATPase kodierenden Gens (ATP6B1) nach. ATP6B1 konnte ebenfalls immunhistochemisch in der Mäusekochlea nachgewiesen werden. ATP6B1 mRNA ist in der menschlichen Kochlea nachgewiesen worden. Diese Befunde legen nahe, dass die Innenohrschwerhörigkeit bei drtA durch eine ATP6B1-Mutation und eine dadurch gestörte pH-Homöostase in der Endolymphe verursacht ist. Hier wird über einen 3-jährigen Jungen berichtet, bei dem im Rahmen einer drtA eine Innenohrschwerhörigkeit gesichert werden konnte. Mögliche Pathomechanismen werden diskutiert.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 4
    ISSN: 1433-0458
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 5
    ISSN: 1433-0458
    Keywords: Schlüsselwörter Inverser Freiburger Sprachverständnistest ; Orofaziale Tumorchirurgie ; Dünndarmtransplantat ; Myokutane Transplantate ; Fasziokutane Transplantate ; Sprachverständlichkeit ; Artikulation ; Key words Reverse speech intelligibility test ; Orofacial surgery ; Tumor resection ; Local graft reconstruction ; Free jejunal flaps ; Articulation skills ; Speech intelligibility
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Radical orofacial tumor resections often result in speech and swallowing dysfunctions. Thus, both communication ability and life quality can be markedly impaired in patients. Dysfunction is mostly related to the amount of tissue removed and the reconstruction technique used. In this prospective study, pre- and postoperative speech intelligibility following reconstruction with either local grafts, free jejunal flaps or myocutaneous/fasciocutaneous flaps was examined by subjective assessment of monosyllables chosen from the Freiburg audiometry test (“reverse speech intelligibility test”). It was shown that linguodental affricates and dorsofaucal plosives were especially affected, even preoperatively, in patients with T3 and T4 tumors, while additional deterioration of speech function occurred postoperatively. When comparing reconstruction techniques, use of local grafts showed less postoperative deterioration in the patients with T3 and T4 tumors (expert rating/student rating –5.0%±–3.8%), whereas impairment was much more evident when jejunal flaps (expert rating/student rating –27.9%±–35.1%) and myocutaneous and fasciocutaneous flaps (expert rating/student rating –34.2%±–48.1%) were used. Results demonstrated that patients should be informed about negative side effects following radical tumor resections and reconstructions of large tissue defects. Surgery should avoid marked motor and sensory nerve lesions whenever possible. Before speech therapy is begun, speech function should be examined carefully. Speech intelligibility should also be documented, e.g. with audio tapes, for quality assessment.
    Notes: Zusammenfassung Bösartige Tumoren der Mundhöhle machen häufig ausgedehnte Resektionen zur radikalen Entfernung im Gesunden notwendig. Sofern nicht schon präoperativ vorhanden, treten postoperativ Schluck- und Artikulationsstörungen auf, wobei die Kommunikation ganz erheblich beeinträchtigt sein kann. Neben dem Umfang der erforderlichen Geweberesektionen tragen auch die jeweiligen Rekonstruktionstechniken in unterschiedlicher Weise zu postoperativen funktionellen Beeinträchtigungen bei. Mit der vorliegenden prospektiven intraindividuellen Studie wurde die prä- und postoperative Verständlichkeit von Sprache anhand eines inversen Freiburger Sprachverständnistests (Tonbandaufnahmen von Worten aus dem Freiburger Sprachverständnistest) durch Experten und Laien beurteilt. Es zeigte sich, daß insbesondere bei T3- und T4-Tumoren s-Laute sowie Plosive bereits präoperativ besonders beeinträchtigt waren. Lokale Defektdeckungen beeinträchtigten die Artikulation am geringsten (Wortverständlichkeit der T3- und T4-Tumoren bei Experten/Laien –5,0±–3,8%). Dünndarmtransplantate (–27,9±–35,1%) und myo- oder fasziokutane Transplantate (–34,2±–48,1%) zeigten postoperativ eine viel stärkere Beeinträchtigung der Wortverständlichkeit. Die Ergebnisse unterstreichen die Notwendigkeit einer kompetenten phoniatrisch-pädaudiologischen Untersuchung der betroffenen Patienten, einer präoperativen Aufklärung über eine mögliche Verschlechterung des Sprechens sowie einer zielgerichteten Sprachübungstherapie.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 6
    ISSN: 1433-0458
    Keywords: Schlüsselwörter Distorsionsprodukt-otoakustische Emissionen ; Transitorisch evozierte otoakustische Emissionen ; Akustisch evozierte Potentiale ; Hochgradige Schwerhörigkeit ; Hörscreening ; Hörgeräte ; Kochlearimplant ; Key words Distortion ; Product otoacoustic emissions ; Transient evoked otoacoustic emissions ; Profound hearing loss ; Evoked potentials ; Newborn-screening ; Hearing aids ; Cochlear implant
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Transient click-evoked otoacoustic emissions (TEOAE) and distortion-product otoacoustic emissions (DPOAE) are produced by an active biomechanical process in the cochlea, presumably related to outer hair-cell activity. Although it is generally accepted that in most cases of hearing loss with absent auditory evoked potentials neither TEOAE nor DPOAE can be found, some cases with such a constellation have been described. Here we report another four cases of children with severe to profound hearing loss where we discovered reproducible TEOAE and DPAOE, whereas auditory evoked potentials were missing. TEOAE and DPOAE recordings in these cases indicate substantially preserved outer hair-cell function independent of profound pre-sensineural hearing loss. Since the incidence of children with preserved otoacoustic emissions together with impairment of synaptic or postsynaptic function of the first neuron is not known, the unconditioned use of TEOAE nor DPOAE as a screening instrument must be seriously questioned. Secondly, in conjunction with subjective audiometry and brain-stem-evoked potentials, emission recordings is an indispensable measurement prior to cochlear implantation and use of high-power hearing aids.
    Notes: Zusammenfassung Der Nachweis transitorischer Klickevozierter otoakustischer Emissionen (TEOAE) bzw. Distorsionsprodukte otoakustischer Emissionen (DPOAE) wird als Indiz für eine regelrechte Funktion äußerer Haarzellen und damit für eine regelrechte Funktion des kochleären Verstärkers gewertet. Es gilt als sehr selten, daß sich evozierbare otoakustische Emissionen bei gleichzeitig fehlenden akustisch evozierten Potentialen (AEP) nachweisen lassen; über schwerhörige Patienten mit nachweisbaren TEOAE und fehlenden AEP ist aber vereinzelt berichtet worden. In der vorliegenden Arbeit werden 4 Kinder mit fehlenden akustisch evozierten Potentialen vorgestellt, bei denen DPOAE und TEOAE registriert werden konnten. Die in Einzelfällen mögliche Befundkonstellation „nachweisbare DPOAE und fehlende AEP” sollte Anlaß zu einer kritischen Überprüfung des alleinigen Einsatzes der OAE-Messung zum Hörscreening bei Kindern sein. Die hier beschriebenen Fälle wurden innerhalb eines relativ kurzen Zeitraums beobachtet, in dem bei allen untersuchten Kindern unabhängig vom Vorbefund eine OAE-Messung durchgeführt wurde. Daher stellt sich zusätzlich die Frage, ob sich bei Patienten mit fehlenden AEP nicht doch – wesentlich häufiger als bisher gedacht – evozierbare OAE finden. Generell sollte, gerade wegen der erheblichen Konsequenzen für die Indikationsstellung zu einem Kochlearimplant oder einem hochverstärkenden Hörgerät, auch bei fehlenden AEP auf die Messung der OAE nicht verzichtet werden.
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  • 7
    Electronic Resource
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    Springer
    European archives of oto-rhino-laryngology and head & neck 250 (1993), S. 345-350 
    ISSN: 1434-4726
    Keywords: Cochlear supporting cells ; Microvilli ; Monoclonal antibodies ; Guinea pig
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Summary As reported previously, monoclonal antibodies can be generated that bind against guinea pig cochlear structures. Preliminary immunocytochemical characterization revealed that one of these monoclonal antibodies (KHRI 3) most probably binds against a surface structure of guinea pig cochlear supporting cells. This study was undertaken to further characterize the KHRI 3 epitope in the cochlea. Since KHRI 3 immunolabeling appeared to be punctate and epitope expression was most pronounced in the reticular lamina, we hypothesized that KHRI 3 epitopes are related to microvilli. To prove this hypothesis immunoelectron microscopy was used. Also investigated was how epitope expression is altered in the reticular lamina microvilli following drug or noise-induced changes. When immunocytochemical results were compared to scanning electron microscopy findings, a striking correlation could be seen between changes in KRHI 3 immunolabeling and changes in the distribution of microvilli. These findings support the assumption that KHRI 3 epitopes are related to microvilli of inner ear supporting cells.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 8
    Electronic Resource
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    Springer
    European archives of oto-rhino-laryngology and head & neck 253 (1996), S. 142-146 
    ISSN: 1434-4726
    Keywords: Immunocompetent cells ; Mucosal immune system ; Larynx ; Immunohistology ; Rat
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Abstract The larynx can be divided into a supraglottic, a glottic and a subglottic area, each serving different functions. In many cases of laryngitis the site of infection is located in one area, leaving other areas unaffected. It seems reasonable to speculate that the underlying cause of the heterogeneous infection pattern in the larynx is the different processing of infectious agents. Therefore, the number and distribution of granulocytes, macrophages, dendritic cells, natural killer cells and T and B lymphocytes in the normal laryngeal mucosa of young rats were studied. The results show that, with the exception of granulocytes, all subpopulations were present in different numbers. Many macrophages and dendritic cells but only a few natural killer cells and T and B lymphocytes were located in the mucosa. Dendritic cells, natural killer cells and T and B lymphocytes were rarely present in the vocal fold area, whereas in the subglottic area they were present in high numbers. Thus, differences in the composition of immunocompetent cell populations between laryngeal areas were detectable.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 9
    Electronic Resource
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    Springer
    Journal of orofacial orthopedics 56 (1995), S. 1-6 
    ISSN: 1615-6714
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Children with cleft palate often suffer from hearing, speech, and language articulation disorders. In order to design an efficient rehabilitation program for children thus affected, it is mandatory to acquire knowledge of the long term results achieved by the various therapeutical strategies including velopharyngoplasty and speech therapy. In this follow-up study 417 children with cleft palate (excluding isolated cleft lip) were examined in an interdisciplinary approach by maxillofacial surgeons, orthodontists, otolaryngologists, audiologists, and speech and language pathologists. The examinations determined that 93% of the children had speech or language disorders and 80% of these children suffered from mild to severe conductive hearing loss with or without clinical signs of otitis media with effusion. In 58 children (14%) with rhinolalia aperta, which had not been improved after one year of speech therapy, velopharyngoplasty with a cranial based pharyngeal flap was performed. The study showed that language skills do not correlate to the type of cleft palate, but rather to the frequency and degree of hearing loss. Using an interdisciplinary approach in early detection and the prompt clinical correction of cleft palate disorders resulted in only 49% of the affected children having to undergo speech and language therapy. In 51% of the affected children no speech therapy was necessary at all. The results presented in this study lead to the conclusion that our program for managing the rehabilitation of children with cleft palate is efficient.
    Notes: Zusammenfassung Spaltpatienten haben häufig Hör- und Sprachstörungen. Um ein effizientes Rehabilitations-programm zu erstellen, müssen Spätergebnisse der verschiedenen Behandlungsarten, einschließlich der Velopharyngoplastik und Sprachtherapie, vorliegen und ausgewertet werden. Im Rahmen dieser Nachuntersuchungen wurden 417 Spaltpatienten (außer Patienten mit isolierter Lippensplate) kieferchirurgisch, kieferorthopädisch, phoniatrisch-pädaudiologisch nachuntersucht. Es zeigte sich, daß 93% der Kinder sprachgestört waren. 80% der Kinder hatten Hörstörungen, im wesentlichen Tubenbelüftungsstörungen mit und ohne Paukenergüsse. Bei 58 Kindern (14%) mit offenem Näseln wurde eine Velopharyngoplastik mit kranial gestielter Schleimhaut nach Sanvenero-Rosselli durchgeführt. Die Untersuchung zeigte, daß die Sprachergebnisse nicht mit der Spaltart korrelierten. Bei 49% der Kinder war eine logopädische Sprachoder Sprechtherapie erforderlich. Bei 51% der Kinder war gar keine Sprachtherapie notwendig. Die Ergebnisse dieser Untersuchung zeigen, daß unser Behandlungsprogramm zur Rehabilitation der Spaltpatienten effizient ist.
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    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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