ISSN:
1432-0533
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Die Beteiligung der inneren Organe bei der juvenilen amaurotischen Idiotie (Batten-Spielmeyer-Vogtsche Krankheit) wurde in 3 klinisch und pathologisch typischen Fällen untersucht. Reichlich intracelluläre Ablagerungen einer Substanz, welche die gleichen Farbreaktionen und primäre Gelbfluorescenz aufwies, wie sie an den Nervenzellen beschrieben ist, wurden besonders in Myokard, Leber, Nieren, Milz und Lymphknoten gefunden. Die Ähnlichkeit zwischen dieser Substanz und dem Lipofuscin, sowie ihre verschiedene chemische Zusammensetzung im Vergleich zu dem bei infantiler amaurotischer Idiotie (Tay-Sachsche Krankheit) angehäuften Lipoid wird kurz erörtert.
Notes:
Summary The involvement of visceral organs was studied in three typical clinical and pathological cases of juvenile amaurotic idiocy (Batten-Spielmeyer-Vogt disease). Abundant intracellular deposits of a substance showing the same staining reactions and primary yellow fluorescence as that previously described in the nerve cells was found particularly in the myocardium, liver, kidneys, spleen and lymphnodes. The resemblance between this substance and lipofuscin and its different chemical composition as compared with the lipid accumulated in infantile amaurotic idiocy (Tay-Sachs disease) is briefly discussed.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00690677
Permalink