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    Thrombelastographische Untersuchungen bei Kindern unter besonderer Berücksichtigung der maximalen Thrombuselastizität (1969)
    Springer
    Annals of hematology 19 (1969), S. 28-32 
    Details
    ISSN: 1432-0584
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary By siliconizing all surfaces which come in contact with the blood it is possible to achieve readily reproducible results during thrombolastographical measurements. On account of this, the method becomes more economical and the results of the measurements are readily comparable to one another since one is always dealing with surfaces which cannot be wetted. A partly considerable increase of the maximum thrombus elasticity was found in patients with nephrotic syndrome, essential hypercholesterolemia and kokarden-purpura. In all cases it was determined that the cause of this is an increase of the plasma fibrinogen. During treatment with corticosteroids 4 patients with the nephrotic syndrome showed a parallel decrease of the cholesterol and fibrinogen level. The authors emphasize the value of fibrinogen determination and of obtaining a thromboelastogram in patients with the nephrotic syndrome. The authors point out that an increased maximum thrombus elasticity was found in a patient with lymphogranulomatosis despite a considerable thrombocytopenia.
    Notes: Zusammenfassung Durch Silikonisieren aller mit dem Blut in Berührung kommenden Oberflächen gelingt es, gut reproduzierbare Ergebnisse bei thrombelastographischen Messungen zu erzielen. Das Verfahren wird dadurch wirtschaftlicher; die Meßergebnisse sind untereinander besser vergleichbar, weil stets unbenetzbare Oberflächen vorliegen. Eine z. T. erhebliche Zunahme der maximalen Thrombuselastizität fand sich bei Patienten mit nephrotischem Syndrom, essentieller Hypercholesterinämie und Kokarden-Purpura. Als Ursache dafür wurde in allen Fällen eine Erhöhung des Plasma-Fibrinogens gefunden. Unter der Therapie mit Kortikosteroiden erfolgte bei 4 Patienten mit nephrotischem Syndrom ein paralleler Abfall von Cholesterin und Fibrinogen. Der Wert der Fibrinogen-Bestimmung und der Anfertigung eines Thrombelastogramms beim nephrotischen Syndrom wird hervorgehoben. Auf den Befund einer erhöhten maximalen Thrombuselastizität trotz erheblicher Thrombopenie bei einem Patienten mit Lymphogranulomatose wird hingewiesen.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01632971
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 2
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    Buchbesprechungen (1970)
    Springer
    Annals of hematology 21 (1970), S. 389-394 
    Details
    ISSN: 1432-0584
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01632170
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 3
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    Buchbesprechungen (1971)
    Springer
    Annals of hematology 22 (1971), S. 39-44 
    Details
    ISSN: 1432-0584
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01633627
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 4
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    Fluoreszenzmikroskopischer Nachweis saurer Mucopolysaccharide in menschlichen Blut- und Knochenmarkzellen (1976)
    Springer
    Journal of molecular medicine 54 (1976), S. 289-290 
    Details
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Fluorescence microscopy ; 9-Aminoacridin-hydrochloride ; Pseudoisocyanine ; Acid mucopolysaccharides ; Proerythroblast ; Fluoreszenzmikroskopie ; 9-Aminoacridin-hydrochlorid ; Pseudoisocyanin saure Mucopolysaccharide ; Proerythrocyten
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung In Lymphocyten und Monocyten von Patienten mit Mucopolysaccharidosen sowie in basophilen Granulocyten kommt es zu einer spezifischen Fluoreszenz saurer Mucopolysaccharide nach Fixieren der Blutausstriche mit 9-Amoniacridinhydrochlorid und nachfolgender Färbung mit auf pH 4,2 gepufferten Pseudoisocyanin. Insgesamt wurden 11 Kinder mit verschiedenen Mucopolysaccharidose-Typen untersucht, wobei sich in 5 bis 49% aller rundkernigen Blutzellen spezifische Granula nachweisen ließen. Erstmals wurde auch der Nachweis von sauren Mucopolysacchariden in Erythrocyten-Vorstufen im Knochenmark von an Mucopolysaccharidose erkrankten Kindern erbracht.
    Notes: Summary In lymphocytes, monocytes and basophil granulocytes of patients with mucopolysaccharidosis specific fluorescence of acid mucopolysaccharides exists after fixation of blood smears with 9-aminoacridin-hydrochloride and subsequent staining with pseudoisocyanine at pH 4.2. A total of eleven children with various types of mucopolysaccharidosis were investigated. Specificaly stained granula were demonstrated in 5 to 49 percent of all lymphocytes and monocytes. Acid mucopolysaccharides were for the first time also shown in red-cell precursors of the bone marrow of children with mucopolysaccharidosis.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01468926
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 5
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    Beziehungen zwischen zellständigen Lipiden und Dinatrium cromoglicicum (1977)
    Springer
    Journal of molecular medicine 55 (1977), S. 817-818 
    Details
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Disodium cromoglycate ; Cellular lipids ; Fluorescence microscopy ; Dinatrium cromoglicicum ; Zellständige Fluoreszenzmikroskopie
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Dinatrium cromoglicicum (DNCG) geht Verbindungen mit zellständigen Lipiden ein. Nach Fixierung von Blut-Lymphozytenkultur-und Knochenmarkausstrichen mit DNCG und nachfolgender Färbung mit Pseudoisocyanin kommt es zur Grünfluoreszenz von Lipiden, die nach Methanol-Fixierung naturgemäß ausbleibt. Es wird diskutiert, daß der Angriffspunkt des Asthmaprophylaktikums DNCG Zellmembranlipide sind. DNCG-Lipidverbindungen könnten letzlich die IgE vermittelnden Reaktionen, die zur Degranulierung von Mastzellen führen, verhindern. Mastzellen, die einer Antigen-Antikörperreaktion ausgesetzt sind, sollen bei Einwirkung von Dinatrium cromoglicum (DNCG) nicht degranulieren. Dadurch wird die Freisetzung von Substanzen, die den Asthmaanfall auslösen, verhindert [5]. Über die Ursache dieser Degranulierungshemmung ist noch wenig bekannt. Im folgenden wird gezeigt, daß enge Beziehungen zwischen zellständigen Lipiden und DNCG bestehen.
    Notes: Summary Disodium cromoglycate binds in vitro and in vivo to lipids in white cells. Smears of cells from lymphocyte cultures and from bone marrow aspirates treated with DNCG and subsequently stained with pseudoisocyanine show a characteristic green fluorescence (515 nm) of membrane- and intracellular-lipids. It is suggested that the mode of action of DNCG in the prophylaxis of bronchial asthma could be the binding of DNCG to membrane lipids. This binding might block the IgE-mediated reaction on the surface of mast cells which otherwise would lead to degranulation and release of vasoactive substances.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01651271
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 6
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    Das Hyper-IgD-Syndrom (1997)
    Springer
    Zeitschrift für Rheumatologie 56 (1997), S. 40-42 
    Details
    ISSN: 0340-1855
    Keywords: Schlüsselwörter Hyper-IgD-Syndrom ; familiäres Mittelmeerfieber ; Key words Hyper-IgD-syndrome ; familial Mediterranean fever
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary We report on a 6-year-old Romanian girl with recently diagnosed hyper-IgD-syndrome. The leading symptome of this rare disease are periodic pyrexia, joint involvements (arthralgias/arthritis) and swollen lymph nodes. A permanent increase of α1-acid glycoprotein fucosylation indicates persisting inflammation. Most important in differential diagnosis in familial Mediterranean fever. Therapy is merely supportive as yet, the long-term outlook seems good despite duration of the illness. Conclusion: the hyper-IgD-syndrome must be considered in cases of otherwise unexplained periodic fever.
    Notes: Zusammenfassung Das Auftreten von periodischem Fieber bei einem Kind stellt oft hohe diagnostische Anforderungen, und nicht selten erfordert die Erkennung der Ursache eine längere Zeit. Es wird ein jetzt 6jähriges Mädchen beschrieben bei dem erst nach 4jähriger Krankheitsdauer die Diagnose eines Hyper-IgD-Syndroms gestellt wurde. Diese seltene Erkrankung, deren Leitsymptom periodisches Fieber von 3 bis 5 Tagen Dauer, Arthralgien bzw. nicht erosive Arthritiden und submandibuläre Lymphknotenschwellungen sind, zeigt auch in Remissionsphasen eine Erhöhung der Fucosylation von sauren α1-Glykoprotein, was auf eine persistierende Entzündung hinweist. Differentialdiagnostisch muß vor allem das familiäre Mittelmeerfieber in Betracht gezogen werden. Die Therapie ist supportiv, die Prognose gut, obwohl die Erkrankung lebenslang bestehen bleibt. Schlußfolgerung: Bei periodischem Fieber unklarer Ursache muß auch ein Hyper-IgD-Syndrom in die differentialdiagnostischen Überlegungen einbezogen werden.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/s003930050019
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
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  • 7
    Electronic Resource
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    Trisomie D2 bei einem 21/2 jährigen Mädchen (47,XX,14+) (1970)
    Springer
    Human genetics 〈Berlin〉 10 (1970), S. 254-268 
    Details
    ISSN: 1432-1203
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Biology , Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Es wird über ein 21/2jähriges Mädchen mit multiplen Fehlbildungen berichtet, bei dem die autoradiographische Chromosomenanalyse eine Trisomie D2 ergab. Die klinische Symptomatik des Kindes unterscheidet sich von der einer D1-Trisomie in folgenden Symptomen: Es fehlen die Mißbildungen der Augen, die angeborene Taubheit. Mißbildung des Herzens und der Nieren lassen sich klinisch und röntgenologisch nicht nachweisen. Es besteht keine Polydaktylie, keine Daumenhypoplasie, das Kind weist keine capillären Hämangiome auf und es besteht keine Aplasie der Nasenwurzel. Auffällig sind bei der Patientin die Fehlbildung des knöchernen Beckens im Sinne eines Spaltbeckens mit sehr schmalen, hohen Beckenschaufeln.
    Notes: Summary A 21/2 years old girl with multiple malformations is reported. The cytogenetic and autoradiographic investigations show a trisomy D2(14). In the following symptoms the clinical signs are different from the syndrome of a trisomy D1(13): There are no malformations of the eyes, no inborn deafness, no malformations of the heart and kidneys, no hypoplasia of the thumb. The child does not show any signs of capillary haemangioma and no aplasia of the root of the bony nose. The malformation of the bony pelvis, like a splitted pelvis with very narrow high iliococcygeals is remarkable. The child shows all the mainsymptoms of the other autosomal trisomies: oligophrenia, craniofacial dysmorphia, hypotonia of the muscle tonus and dysplasia of the ears.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00295788
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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