ISSN:
1432-2307
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary A 4-year-old girl with immunopathy and a hereditary neurological syndrome [previously described in Acta Paediat. Scand. 55, 264 (1966)] succumbed with varicella generalisata. At autopsy hemorrhagic lesions were found in the skin, liver, lungs, pancreas and spleen. With the light microscope intranuclear inclusion bodies were seen in the liver, lungs and spleen. Under the electron microscope viral particles were found in these three organs and in the pancreas. Virus isolation in human embryonic cells with characteristics of varicella proved positive for heart-blood, skin and lungs. In the cerebrum there was a dysplasia of nerve cells in the cortex and basal ganglia and heterotopic nerve cells were found in the white matter. In the cerebellum there was a patchy loss of Purkinje cells, probably a dysplasia. Non-specific degeneration was seen in dorsal root ganglia and in the lateral corticospinal tracts. A younger brother of the patient shows a similar neurological syndrome. It seems reasonable to assume that the neurological syndrome is genetically determined. Whether an immunopathy is present in the brother is not known at present.
Notes:
Zusammenfassung Ein 4 Jahre altes Mädchen mit Immundefekt und hereditärem neurologischem Syndrome [frühere Publikation in Acta Paediat. Scand. 55, 264 (1966)] verstarb an einer generalisierten Varicelleninfektion. Bei der Sektion fanden sich ausgedehnte hämorrhagische Nekrosen im Bereich der Haut, Leber, Lungen, Milz und des Pankreas. Lichtmikroskopisch konnten intranucleäre Einschlußkörper in der Leber, Milz und in den Lungen nachgewiesen werden. Außerdem wurden elektronenmikroskopisch Viruspartikeln in der Leber, Milz, den Lungen und im Pankreas beobachtet. Eine für Varicellen charakteristische Virusisolierung gelang durch Übertragung von Herzblut, Haut- und Lungengewebe auf menschliche embryonale Zellkulturen. Im Gehirn fanden sich die Zeichen einer Fehlbildung in Form von Nervenzelldysplasien in der Hirnrinde und den basalen Ganglien sowie einer Heterotopie von Nervenzellen in der weißen Substanz. Im Kleinhirn war ein unregelmäßiger Schwund von Purkinjezellen — wahrscheinlich ebenfalls als Ausdruck einer Dysplasie — nachweisbar. In den dorsalen Wurzelganglien und in den lateralen corticospinalen Bahnen bestand eine unspezifische Degeneration. Ein jüngerer Bruder zeigt ein sehr ähnliches neurologisches Syndrom wie die verstorbene Schwester. Es wird daher die Annahme vertreten, daß das neurologische Syndrome genetisch determiniert ist. Ob auch bei dem Bruder ein Immundefekt vorhanden ist, ist vorerst noch nicht bekannt.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00543998
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