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    Digitale Medien
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    Springer
    HNO 44 (1996), S. 521-525 
    ISSN: 1433-0458
    Schlagwort(e): Schlüsselwörter Klippel-Feil-Syndrom ; Mittelohrmißbildung ; Schalleitungsschwerhörigkeit ; Tympanoplastik ; Hochauflösendes CT ; Key words Klippel-Feil syndrome ; Middle ear malformations ; Conductive deafness ; Tympanoplasty ; High-resolution CT
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Summary Klippel-Feil syndrome is characterized by a short-neck and a low occipital hairline due to such deformaties of the cervical spine as aplasia, dysplasia and fusions of the cervical and thoracic vertebrae. Approximately 1/3 of cases have sensorineural deafness, although occasional unilateral or bilateral conductive hearing loss due to middle ear malformations have been described. We have now treated two cases with unilateral middle ear malformations in patients with known Klippel-Feil syndrome. In the first case a completely malformed stapes was found as well as an atypical course of the facial nerve, which was found to be exactly over an absent oval window. In the second case aplasia of the stapes was seen and the oval and round windows were absent. No epitympanum was identifiable and a compact mastoid was found. In addition to audiometry, high-resolution CT was indispensable in diagnosis. However, surgical procedures in cases with unilateral middle ear deformations should be performed only on explicit request of the patient and not before the age of 16.
    Notizen: Zusammenfassung Das Klippel-Feil-Syndrom ist gekennzeichnet durch die Symptome des „Kurzhals“ mit tiefem Nackenhaaransatz, hervorgerufen durch Fehlbildungen an der Halswirbelsäule, wie Blockbildungen, Wirbela- und dysplasien, Fusionen von Hals- und Brustwirbeln etc. In ca. 1 / 3 der Fälle kommt es zu einer Kombination mit hochgradiger Schallempfindungsschwerhörigkeit bis zur Taubheit. Gelegentlich werden jedoch auch beid- und einseitige Schalleitungsschwerhörigkeiten aufgrund von Mittelohrmißbildungen beschrieben. Zwei Fälle einseitiger Mittelohrmißbildung bei Patienten mit Klippel-Feil-Syndrom konnten durch uns beobachtet werden. Im 1. Fall bestand ein völlig mißgebildeter Stapes und ein atypischer Verlauf des N. facialis, der über dem fehlenden ovalen Fenster lag. Im 2. Fall bestand eine Stapesaplasie, ovale und runde Fenster waren nicht angelegt, das Epitympanon fehlte und es bestand ein kompaktes Mastoid. Für die Diagnostik ist neben der Audiometrie das hochauflösende CT unentbehrlich. Eine chirurgische Intervention sollte bei einseitigen Mißbildungen nur auf ausdrücklichen Wunsch des Patienten und nicht vor dem 16. Lebensjahr erfolgen.
    Materialart: Digitale Medien
    Bibliothek Standort Signatur Band/Heft/Jahr Verfügbarkeit
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  • 2
    Digitale Medien
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    Springer
    HNO 47 (1999), S. 920-921 
    ISSN: 1433-0458
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Materialart: Digitale Medien
    Bibliothek Standort Signatur Band/Heft/Jahr Verfügbarkeit
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    ISSN: 1433-0458
    Schlagwort(e): Schlüsselwörter Distorsionsprodukte otoakustischer Emissionen (DPOAE) ; Simulation ; Einseitige Taubheit ; Begutachtung ; Key words Distortion-product otoacoustic emissions (DPOAE) ; Simulation ; Unilateral deafness ; Expertise
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Summary The simulation of unilateral deafness is very rare. Objective findings are of special interest if it happens. A patient with alleged deafness on the left-hand side due to commotio cerebri was treated in our hospital. Pure tone audiometry showed deafness on the left-hand side and normal hearing on the right-hand side. However, stapedius reflexes were found ipsilaterally left as well as contralaterally right, at 0.5 to 2 kHz with a stimulation of approxamately 90 dB SPL. Transiently evoked otoacoustic emissions (TEOAE) and distortion-product otoacoustic emissions (DPOAE) were measured. The TEOAE had the same reproducibility but a very low response on both sides, such that inner ear function could not be evaluated. In comparison, the DP gram showed clear DP amplitudes over the whole frequency range on both sides. Nonphysiological DPs could be excluded by assessing the DP growth rate at three different frequencies. By means of brainstem electric response audiometry (BERA), with which the IV/V complex was detectable up to stimulation with 20 dB SPL clicks, and the Stenger test, a neural or central hearing loss could be excluded. Normal hearing on the left-hand side was thus confirmed. In cases of simulated deafness it is possible to prove a normal inner ear function by DPOAE. DPOAE therefore complements the list of potential audiological simulation tests.
    Notizen: Zusammenfassung Simulationen einseitiger Taubheit kommen bei Begutachtungen relativ selten vor. Treten sie auf, sind objektive audiologische Befunde von besonderem Wert. Ein Patient mit angeblicher Taubheit links als Folge eines Schädel-Hirn-Traumas (SHT) stellte sich zur Begutachtung vor. Im Audiogramm zeigte sich eine Taubheit links und Normakusis rechts. Jedoch waren sowohl ipsilateral links als auch kontralateral rechts Stapediusreflexe bei 0,5–2 kHz mit ca. 90 dB SPL auslösbar. Daraufhin wurden TEOAE und DPOAE gemessen. Die TEOAE hatten eine seitengleiche Reproduzierbarkeit, die Antwort in dB SPL war aber beidseits nur gering ausgeprägt. Im DP-Gram bestanden dagegen seitengleiche deutliche DP-Amplituden über den gesamten Frequenzbereich. Durch DP-Wachstumsfunktionen, gemessen bei drei Frequenzen beidseits, konnte das Vorliegen unphysiologischer DP ausgeschlossen werden. Mittels BERA, welche linksseitig bis 20 dB SPL einen IV/V-Komplex nachwies, und Stenger-Versuch konnte eine neurale oder zentrale Schwerhörigkeit ausgeschlossen und eine Normakusis links bestätigt werden. Bei simulierter Taubheit läßt sich also mit Hilfe der DPOAE ein sicherer Innenohrfunktionsnachweis erbringen, was sich nahtlos in die sonstigen Simulationstestverfahren einfügt.
    Materialart: Digitale Medien
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  • 4
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    Springer
    HNO 44 (1996), S. 677-684 
    ISSN: 1433-0458
    Schlagwort(e): Schlüsselwörter Akustikusneurinom ; Distorsionsprodukte otoakustischer Emissionen (DPOAE) ; Überschwellige Tests ; Einseitige Schallempfindungsschwerhörigkeit ; Key words Acoustic neuroma ; Distortion-product otoacoustoc emissions (DPOAE) ; Special auditory tests ; Unilateral sensorineural hearing losses
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Summary Unilateral hearing loss (HL) caused by an acoustic neuroma (AN) is regarded to be neural (“non-cochlear”). By using otoacoustic emissions it is possible to prove concurrent sensory (cochlear) HL. We prefer distortion-product otoacoustic emissions (DPOAE) because these are more frequency-specific and stable. From April 1994 to May 1996, we examined preoperatively 24 patients with radiologically proven AN. Pure-tone audiometry, DP-grams, brainstem-evoked response audiometry (BERA) and vestibular studies were performed in all cases, while special auditory tests (Fowler, Carhart) and short increment sensitivity indices were also performed in 12 cases. BERA was pathological in 23 cases and latencies were borderline in one case. After comparing audiograms and DP-grams we found 13 patients with sensory HL, 4 patients with combined sensorineural HL and 7 patients with neural HL. There was a strong correlation between the results of DPOAE and the results of special auditory test (Φ=0.63) whereas there was no correlation between tumor size and cochlear function. The result showed that the typical HL caused by AN was a combined sensorineural loss. DPOAE were not suited for the detection of AN but were able to give exact information about any remaining cochlear function.
    Notizen: Zusammenfassung Die einseitige Schallempfindungsschwerhörigkeit beim Akustikusneurinom gilt als retrokochleär. Mittels der otoakustischen Emissionen läßt sich die häufig zusätzlich vorliegende kochleäre Hörstörung beweisen. Wegen der Frequenzspezifität und der höheren Stabilität bevorzugten wir die Distorsionsprodukte otoakustischer Emissionen (DPOAE). Von April 1994 bis Mai 1996 konnten wir 24 Patienten mit radiologisch nachgewiesenem Akustikusneurinom untersuchen. Bei allen Patienten wurden Audiogramm, BERA, DPOAE and Vestibularisdiagnostik und bei 12 Patienten überschwellige Tests (7mal Fowler, 2mal Carhart, 2mal SISI, einmal Langenbeck) durchgeführt. Die BERA war in 23 Fällen eindeutig pathologisch, in 1 Fall grenzwertig. Durch Vergleich von DPOAE und Audiogramm konnten in 13 Fällen eine kochleäre, in 4 Fällen eine kombiniert retrokochleär/kochleäre und in 7 Fällen eine retrokochleäre Schallempfindungsschwerhörigkeit nachgewiesen werden. Interessant war die hohe Korrelation zwischen der Aussage der DPOAE über die Kochleafunktion und dem Ergebnis der überschwelligen Audiometrie, während zwischen Tumorgröße und Kochleafunktion keine Korrelation bestand. Die Ergebnisse zeigen, daß die Hörstörung beim Akustikusneurinom in der Mehrzahl kombiniert retrokochleär/kochleär ist. DPOAE sind für die Früherkennung der Tumoren nicht geeignet, sind jedoch bezüglich der Kochleafunktion aussagekräftig.
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  • 5
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    Springer
    European archives of oto-rhino-laryngology and head & neck 256 (1999), S. 115-121 
    ISSN: 1434-4726
    Schlagwort(e): Key words Occupational noise-induced hearing loss ; Short increment sensitivity index testing ; Distortion-product otoacoustic emissions
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Abstract Because the efforts needed to produce an “automatic audiogram” by means of distortion-product otoacoustic emissions (DPOAE) are still experimental, their capacity to produce objective topodiagnostic information must still be defined. In the present study results of the short increment sensitivity index testing (SISI) test in 97 patients with noise-induced hearing loss (NIHL) were compared with those of a DP-gram. Pure tone, speech and impedance audiometry, SISI tests and DPOAE measurements were performed on all patients. SISI was measured in both ears of 93 patients and unilaterally in 4 patients. SISI was also determined at two frequencies in 46 patients. Six measurements were rejected because of conductive hearing losses in adjacent frequencies. In all, 230 measurements could be compared. After classifying topodiagnostic results of the SISI test and DP-gram into cochlear, inconclusive and retrocochlear lesions, statistically significant correlations were found and differences were noted in only 18% of cases. Findings demonstrated the superiority of DPOAE to the SISI test in obtaining topodiagnostic information about inner ear disease.
    Materialart: Digitale Medien
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