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  • 1965-1969  (2)
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  • 1
    Electronic Resource
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    Springer
    Journal of molecular medicine 46 (1968), S. 520-526 
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary The biogenesis and the metabolism of C21- and C19-steroids were studied in tissue slices of a virilising adrenal tumour of a 69 year old woman, using radioactive labelled steroids. The activity of the 17β-hydroxysteroid oxidoreductase was markedly enhanced. No Δ5-3β-hydroxysteroid oxidoreductase was found under physiological conditions (pH 7.4); however, at alkaline pH values (pH 9.0) and high concentrations of the appropriate cofactor, little activity of the enzyme could be detected. The activity of the 11β-hydroxylase in tumour slices was very low; only small amounts of cortisol and cortisone were formed from progesterone and 17α-hydroxyprogesterone. Neither testosterone nor Δ4-androsten-3.17-dione were hydroxylated at position 11β. The activity of the 21-hydroxylase was not altered. The urinary excretion of the fractionated 17-oxosteroids, the 17-hydroxycorticosteroids, pregnandiol, pregnantriol and the oestrogens (oestrone, oestradiol-17β and oestriol) was elevated before operation. The mean value of the total excretion of 17-oxosteroids amounted to 16.8 mg/24h; about 50% of this was dehydroepiandrosterone. After operation, the excretion of steroids in urine fell to normal values. The results of the biochemical studies are compared with those of the literature; the problems connected with the histological diagnosis and the prognosis of virilising adrenal tumours are discussed.
    Notes: Zusammenfassung Die Biogenese und der Stoffwechsel von C21- und C19-Steroiden in einem virilisierenden Nebennierenrindentumor, der von einer 69jährigen Frau stammte, wurde mit Hilfe von Inkubationsversuchen radioaktiv markierter Steroide untersucht. Die 17β-Hydroxysteroid-Oxydoreduktase in Schnitten des Tumorgewebes zeigte eine stark erhöhte Aktivität. Die Δ5-3β-Hydroxysteroid-Oxydoreduktase war unter physiologischen Bedingungen (pH 7,4) nicht nachweisbar; bei pH-Werten im stark alkalischen Bereich (pH 9,0) und hohen Cofaktor-Konzentrationen fand sich eine geringe Aktivität dieses Enzyms. Die Aktivität der 11β-Hydroxylase war ebenfalls stark vermindert: Aus Progesteron und 17α-Hydroxyprogesteron entstanden Cortisol und Cortison nur in sehr geringem Umfange. Aus Testosteron und Δ4-Androsten-3.17-dion wurden keine entsprechenden 11β-Hydroxyverbindungen gebildet. Die Aktivität der 21-Hydroxylase war nicht beeinträchtigt. Die Ausscheidung der fraktionierten 17-Ketosteroide, der 17-Hydroxycorticosteroide, von Pregnandiol und Pregnantriol sowie der Oestrogene (Oestron, Oestradiol-17β und Oestriol) war vor der Operation in unterschiedlichem Ausmaß erhöht. Die Gesamt-17-Ketosteroid-Ausscheidung betrug dabei im Mittel 16,8 mg/24 Std; davon entfielen etwa 50% auf Dehydroepiandrosteron. Nach der Operation fiel die Steroidausscheidung im Urin zu altersentsprechenden Werten ab. Die biochemischen Befunde werden mit den Angaben in der Literatur verglichen; die Probleme der histologischen Diagnose und der Prognose nicht metastasierender virilisierender Nebennierenrindentumore werden kurz erörtert.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 2
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary An androgen producing tumour of the testis was removed from a boy with pseudopubertas praecox. Urinary excretion of total 17-oxosteroids, androsterone and aetiocholanolone, 11-oxy-17-oxosteroids (particularly 11β-hydroxy-androsterone), pregnandiol, pregnantriol and oestrogens were abnormally high before operation, and had decreased to normal after operation. After incubation of tumour slices with glucose alone androst-4-en-3,17-dione and 11β-hydroxyandrost-4-en-3,17-dione were found; after incubation with androst-4-en-3,17-dione: 11β-hydroxyandrost-4-en-3,17-dione, testosterone and adrenosterone, but no oestrogens were found; after incubation with desoxycorticosterone: corticosterone and 17α-hydroxycorticosterone. A large amount of androst-4-en-3,17-dione was found in Vena spermatica blood, as well as 17α-hydroxyprogesterone, 11β-hydroxyandrost-4-en-3,17-dione and testosterone. The biochemical and morphological aspects are discussed in relation to the clinical manifestations of the tumour. The tumour had the morphological appearance of a Leydig cell adenoma and also showed a high rate of androgen secretion. The finding of 11β-hydroxylase activity in the tumour shows that it possessed a characteristic usually found only in adrenocortical cells. The tumour was conceivably derived from atypical Leydig cells. This type of Leydig cell adenoma is compared with the bilateral tumour-like enlargement of the testis, which is ocassionally observed in congenital adrenogenital syndrome. The common and contrasting characteristics of the two growths are discussed.
    Notes: Zusammenfassung Bei einem Knaben mit einer Pseudopubertas praecox wurde ein androgenproduzierender Hodentumor entfernt. Präoperativ war die Harnausscheidung der gesamten 17-Ketosteroide, von Androsteron und Ätiocholanolon, der 11-Oxy-17-Ketosteroide, insbesondere von 11β-Hydroxy-androsteron, von Pregnandiol, Pregnantriol sowie der Oestrogene abnorm erhöht und fiel nach der Operation auf Normwerte ab. Nach Inkubation von Glucose allein mit Tumorschnitten wurden 11β-Hydroxy-Δ 4-androstendion undΔ 4-Androstendion gefunden, nach Inkubation vonΔ 4-Androstendion: 11β-Hydroxy-Δ 4-androstendion, Testoseron und Adrenosteron, jedoch keine Oestrogene, nach Inkubation von Desoxycorticosteron: Corticosteron und 17α-Hydroxy-desoxy-corticosteron. Im V. spermatica-Blut wurden große MengenΔ 4-Androstendion, ferner 17α-Hydroxy-progesteron, 11β-Hydroxy-Δ 4-androstendion und Testosteron nachgewiesen. Die biochemischen und morphologischen Gesichtspunkte sowie die klinischen Auswirkungen des Tumors werden diskutiert. Morphologisch hatte der Tumor den Aspekt eines Leydigzell-Adenoms. In Übereinstimmung hiermit wurde eine hohe Sekretion von Androgenen festgestellt. Durch den Nachweis einer 11β-Hydroxylase-Aktivität zeigte der Tumor jedoch gleichzeitig eine Eigenschaft, die sonst nur NNR-Zellen zukommt. Der Tumor wird vermutungsweise von atypischen Leydigzellen abgeleitet. Diese Art von Leydigzell-Adenom wird der beidseitigen tumorartigen Hodenvergrößerung, die gelegentlich beim angeb. adrenogenitalen Syndrom beobachtet wird, gegenübergestellt. Die gemeinsamen und unterschiedlichen Eigenschaften der beiden Wucherungen werden besprochen.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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