ISSN:
1432-1289
Schlagwort(e):
Schlüsselwörter
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Akutes Leberversagen
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hepatolentikuläre Degeneration
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Kupferstoffwechsel
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Lebertransplantation
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Morbus Wilson
Quelle:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Thema:
Medizin
Notizen:
Zusammenfassung Bei jungen Patienten mit akutem Leberversagen muß immer an die Erstmanifestation eines Morbus Wilson gedacht werden. Wegweisend für die Diagnose ist die begleitende Coombs-negative hämolytische Anämie, eine Erniedrigung der alkalischen Phosphatase bei ausgeprägter Hyperbilirubinämie sowie ein GOT/GPT-Verhältnis 〉4. Die Diagnose wird durch Nachweis des erhöhten freien Serumkupfers und der meist exzessiv gesteigerten renalen Kupferausscheidung bestätigt. Im Gegensatz zu medikamentös oder viral ausgelösten Leberversagen, die bei vergleichbarer Einschränkung der Leberfunktion noch eine Restitutio ad integrum erwarten lassen, ist der Verlauf eines fulminanten Morbus Wilson bei alleiniger konservativer Therapie immer infaust. In dieser Situation stellt die Lebertransplantation die einzige kurative Therapie dar und muß mit höchster Dringlichkeit durchgeführt werden.
Materialart:
Digitale Medien
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s001080050520
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