ISSN:
1432-1440
Keywords:
Membranoproliferative Glomerulonephritis
;
Lipodystrophie
;
nephritogener Faktor
;
C3-Mangel
;
Membranoproliferative glomerulonephritis
;
Lipodystrophy
;
Nephritogenic factor
;
C3-deficiency
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary The course of disease of a patient with membranoproliferative glomerulonephritis and partial lipodystrophy is described. The case is further characterized by a deficiency of C3 and of C3-activator, by normal values of C4, by evidence of the nephritogenic factor, by raised fibrin degradation products and by an unselective proteinuria. The course of the glomerulonephritis runs parallel to a pronounced susceptibility to infection (at first varicella, tonsillitis and measles, later pneumonia, meningitis, encephalitis and hepatitis). On account of a nephrotic syndrome and an initiative impairment of the renal function, a cytostatic treatment was begun, which although raising the C3 level, did not influence the further course of the disease. As the patient has a healthy identical twin sister without lipodystrophy, who shows no reduction in C3 and no nephritogenic factor, this case proves that these diseases are acquired and not genetically determined.
Notes:
Zusammenfassung Bei einer Patientin mit membranoproliferativer Glomerulonephritis und partieller Lipodystrophie konnte ein Mangel an C3 und C3-Aktivator bei normalem C4 nachgewiesen werden, sowie das Vorkommen des nephritogenen Faktors, vermehrte Fibrinspaltprodukte und eine unselektive Proteinurie. Der Verlauf der Glomerulonephritis wird durch eine erhebliche Infektneigung kompliziert (anfangs Windpocken, Tonsillitis, Masern, später Pneumonie, Meningitis, Encephalitis und Hepatitis). Wegen des nephrotischen Syndroms und beginnender Niereninsuffizienz wurde eine Cytostatika-Therapie begonnen, worauf zwar der C3-Gehalt anstieg, der Verlauf der Krankheit jedoch nicht beeinflußt wurde. Da die Patientin eine gesunde eineiige Zwillingsschwester ohne Lipodystrophie hat, die keine Verminderung der C3-Aktivität und keinen nephritogenen Faktor aufweist, beweist der vorliegende Fall, daß diese Krankheiten erworben und nicht genetisch determiniert sind.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF01468772
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