ISSN:
1432-1440
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary 1. A female patient with the clinical diagnosis “essential hypertension” is described, who became hypokalaemic within two weeks of treatment with low doses of chlorthalidone. Peripheral plasma renin concentration was normal during recumbancy but showed no or a subnormal rise after a four-hour period of ambulation and/or i.v. injection of furosemide. Secretion rates of aldosterone, corticosterone, desoxycorticosterone and, to a lesser degree, of cortisol were elevated, suggesting the diagnosis “normokalaemic mineralocorticoid syndrome” rather than “normokalaemic primary aldosteronism”. Glucose tolerance and response of plasma insulin to i.v. glucose loads were subnormal. 2. Surgical exploration revealed two solitary adenomas together with macro- and micronodular hyperplasia of the left adrenal, which was removed. Atrophy of the juxtaglomerular apparatus of the kidney and absence of typical epitheloid cells was demonstrated by light and electron microscopy. 3. The conversion of14C-progesterone to14C-aldosterone,14C-6-OH-corticosterone,14C-18-OH-corticosterone,14C-corticosterone,14C-18-OH-desoxycorticosterone,14C-desoxycorticosterone,14C-cortisol and14C-cortisol and14C-cortisone in normal, macro- and microadenomatous adrenal cortical tissue was examined in vitro. In adenomatous tissue production of aldosterone, cortisol, cortisone, 6-OH-corticosterone and an UV-positive, unidentified compound of high polarity was greater than in adjacent normal tissue. The absence of detectable amounts of 18-OH-desoxycorticosterone and 18-OH-corticosterone points towards a pathway of aldosterone biosynthesis different from that commonly found in solitary adenomas of patients with primary aldosteronism. 4. After operation blood pressure, plasma renin response to stimulation, aldosterone and desoxycorticosterone secretion returned to normal. Secretion of cortisol and corticosterone remained elevated for several weeks, probably as a consequence of increased ACTH-activity during recovery from surgical trauma. Glucose tolerance and response of plasma insulin to glucose loads remained unaltered. This observation together with the slight postoperative rise in serum potassium suggest, that chronic oversecretion of corticosterone and cortisol rather than a reversible biochemical lesion of the pancreatic beta cells due to local potassium deficiency were the cause of decreased glucose tolerance.
Notes:
Zusammenfassung 1. Es wird der Fall einer Patientin mit der klinischen Diagnose „essentielle Hypertonie“ beschrieben, die unter Behandlung mit kleinen Chlorthalidon-Dosen innerhalb von 2 Wochen hypokaliämisch wurde. Die Reninkonzentration im peripheren Plasma war in der Ruhelage normal, nach Stimulierung durch vierstündige aufrechte Körperhaltung und/oder intravenöser Injektion von Fursemid stieg sie jedoch nicht oder nur subnormal an. Die Sekretionsraten von Aldosteron, Corticosteron, Desoxycorticosteron und in geringem Ausmaß auch von Cortisol, waren erhöht. Die Glucosetoleranz und die Reaktion des Plasmainsulins auf intravenöse Glucosebelastung war erniedrigt. Die Befundkonstellation entsprach mehr der Diagnose eines normokaliämischen Mineralocorticoidsyndroms als der eines normokaliämischen primären Aldosteronismus. 2. Bei der chirurgischen Exploration fanden sich 2 Rindenadenome und eine makro- und mikronoduläre Hyperplasie der Restrinde im Bereich der linken Nebenniere, die entfernt wurden. Licht- und elektronenmikroskopisch ließ sich eine Atrophie des juxtaglomerulären Apparates der Niere mit Fehlen typischer epitheloider Zellen nachweisen. 3. Die Umwandlung von14C-Progesteron in14C-Aldosteron,14C-6-OH-Corticosteron,14C-18-OH-Corticosteron,14C-Corticosteron,14C-18-OH-Desoxycorticosteron,14C-Desoxycorticosteron,14C-Cortisol und14C-Cortison durch normales und makro- bzw. mikroadenomatös verändertes Nebennierenrindengewebe wurde in vitro untersucht. Die Bildung von Aldosteron, Cortisol, Cortison, 6-OH-Corticosteron und eines unidentifizierten, stark polaren Steroids mit UV-Absorption war in dem pathologisch veränderten Gewebe erheblich größer als in den benachbarten normalen Nebennierenrindenabschnitten. Das Fehlen von 18-OH-Desoxycorticosteron und 18-OH-Corticosteron spricht hier für einen Weg der Aldosteronbiosynthese, der von dem üblicherweise in solitären Adenomen von Patienten mit primärem Aldosteronismus gefundenen abweicht. 4. Nach der Operation kehrten der Blutdruck, das Verhalten des Plasmarenins nach Stimulierung und die Sekretion von Aldosteron und Desoxycorticosteron zur Norm zurück. Die Sekretionsraten von Cortisol und Corticosteron blieben noch, vermutlich infolge der postoperativen transitorischen Zunahme der ACTH-Aktivität, während einiger Wochen erhöht. Eine Verbesserung der Glucosetoleranz und der Insulinfreisetzung nach Glucosebelastung wurde durch die Operation nicht erzielt. Zusammen mit dem geringen postoperativen Anstieg des Serumkaliums sprechen diese Befunde dafür, daß die Hauptursache der herabgesetzten Glucosetoleranz nicht in einer reversiblen, biochemischen Läsion der beta-Zellen des Pankreas infolge lokalen Kaliummangels, sondern in der über lange Zeit erhöhten Sekretion von Corticosteron und Cortisol gesucht werden muß.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF01734127
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