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  • Phenylketonuria  (4)
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    Long-term development of intelligence (IQ) and EEG in 34 children with phenylketonuria treated early (1988)
    Springer
    European journal of pediatrics 147 (1988), S. 361-367 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Schlagwort(e): CNS development ; Dietary treatment ; EEG ; IQ ; Phenylketonuria
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Abstract In 34 children with phenylketonuria (PKU) treated early the prognostic value of the age on institution of the diet (within the first 3 months of life) and of the quality of dietary treatment was determined in two different ways: 1) following intelligence closely (IQ) and (2) evaluating the EEG development up to their 12th (n=34) and 15th (n=18) years of life as appropriate. In general, IQ scores were found to be normal from the 4th–15th years of life. In our group of patients there was no effect on the IQ of the timing of diet onset. Children with “strict” dietary control showed a significantly higher IQ than those with “loose” control. One hundred and fifty-four EEGs (10/20 system, awake with eyes closed) were recorded at intervals of 2 years and conventionally evaluated. The development of alpha-activity was found to be normal. Beta-activity was enhanced. Abnormal EEG findings like general slowing and generalized paroxysmal activity (GPA) with or without spikes were more frequent in children with PKU than in controls, with the exception of focal abnormalities. EEG abnormalities increased with advancing age independently of IQ development and showed no relation to either the age at the onset nor the quality of dietary treatment.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00496411
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    Prenatal diagnosis of “dihydrobiopterin synthetase” deficiency, a variant form of phenylketonuria (1986)
    Springer
    European journal of pediatrics 145 (1986), S. 176-178 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Schlagwort(e): Phenylketonuria ; Biopterin ; Phosphate-eliminating enzyme ; 6-Pyruvoyl tetrahydropterin synthase ; Amniotic fluid ; Erythrocytes
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Abstract Amniocentesis was performed at 19 weeks gestation in a mother who had previously delivered a boy with “dihydrobiopterin synthetase” (DHBS) deficiency. The amniotic fluid contained neopterin in high (136 nmol/l) and biopterin in very low concentrations (1.8 nmol/l). The activity of the phosphate-eliminating enzyme (PEE, also called 6-pyruvoyl tetrahydropterin synthase, substrate: 7,8-dihydroneoptein triphosphate) which is present in liver and erythrocytes and defective in DHBS deficiency, was measured in the erythrocytes of the family members. The fetal sample showed only 2% of the activity of healthy adult controls and was comparable with that of the affected sibling. Obligate heterozygotes had activities around 20% of the controls. Two fetal control samples showed even higher activities than adult erythrocytes. Sepiapterin reductase activities were normal in all cases. At autopsy, PEE deficiency was confirmed in the liver of the fetus. We concluded that DHBS deficiency (and most probably also GTP cyclohydrolase I deficiency) can be diagnosed by metabolite measurements in amniotic fluid. PEE activity is measurable in erythrocytes, although the assay needs to be improved. Since maternal tetrahydrobiopterin does not cross the placenta, treatment of a tetrahydrobiopterin-deficient fetus with tetrahydrobiopterin in utero is not possible.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00446058
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  • 3
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    Neurological outcome in adult patients with early-treated phenylketonuria (1998)
    Springer
    European journal of pediatrics 157 (1998), S. 824-830 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Schlagwort(e): Key words Intelligence ; Neurology ; Neuropsychology ; Phenylketonuria
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Abstract Due to the observation of severe neurological symptoms in single patients as well as brain imaging, neuropsychological and neurophysiological abnormalities, the long-term prognosis of treated phenylketonuria is still under discussion. We investigated the neurological outcome of 57 (24 male, 33 female) patients with phenylketonuria (diet onset 〈3 months) at a mean age of 23.6 (17–33) years in comparison to control subjects. Methods used were a clinical-neurological examination, tests for fine motor abilities, IQ test (WAIS-R), a neuropsychological attention task and MRI (30 patients only). Tremor was increased in the patients (28%) compared to controls (15%). Fine motor abilities were significantly reduced in three areas: hand-wrist steadiness, finger-hand dexterity and hand-wrist speed. Tremor as well as reduced fine motor skills were not associated with treatment-related variables, e.g. diet onset, strictness of biochemical control or amount of MRI white matter change. IQ was lower in patients (mean 97.6) compared to matched control subjects (mean 105.5). IQ at 12 years was correlated with biochemical control from birth up to the age of 12 and remained stable up to adult age, independent of biochemical control after 12 years of age. In contrast to the other outcome parameters, the performance in a neuropsychological attention task was influenced by the concurrent plasma phenylalanine concentration. Specific late-onset neurological impairment was not identified in this sample of early-treated adults with phenylketonuria. Conclusion Careful neurological investigation revealed subtle symptoms of brain damage even after early-initiated treatment in adult patients with phenylketonuria. At present it cannot be excluded that further neurological deterioration could emerge later in life. Thus, patients with phenylketonuria – either on or off diet – should be monitored throughout life.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/s004310050945
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    Continuation vs discontinuation of low-phenylalanine diet in PKU adolescents (1987)
    Springer
    European journal of pediatrics 146 (1987), S. A17 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Schlagwort(e): Phenylketonuria ; Adolescents ; Dietary control ; Intelligence ; Psychological problems
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00442050
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  • 5
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    New Prophosphatranes: Novel intermediates to five-coordinate phosphatranesDedicated to Professor Kurt Issleib on his 70th Birthday (1989)
    Weinheim : Wiley-Blackwell
    Zeitschrift für anorganische Chemie 578 (1989), S. 75-80 
    Details
    ISSN: 0044-2313
    Schlagwort(e): Chemistry ; Inorganic Chemistry
    Quelle: Wiley InterScience Backfile Collection 1832-2000
    Thema: Chemie und Pharmazie
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Neue Prophosphatrane: Neuartige Zwischenstufen auf dem Wege zu pentakoordinierten PhosphatranenDie Reaktion von N(CH2CH2NHMe)3 mit P(NMe2)3 oder P(NMe2)2Cl ergibt die Phosphatranvorstufe N(CH2CH2NMe)3P. Dessen Umsetzung mit Oxydationsmitteln ode Elektrophilen führt zu nicht-transannular-stabilisierten, tetrakoordinierten Derivaten N(CH2CH2NMe)3P—X, (X: O, S, Se, N3Ph, NPh, CS2, 1/2 PtCl2). Die Strukturen der beschriebenen Verbindungen werden anhand ihrer 1H-, 13C- und 31P-NMR-Daten diskutiert.
    Notizen: The reaction of N(CH2CH2NHMe)3 with P(NMe2)3 or P(NMe2)2Cl yields the phosphatrane precursor N(CH2CH2NMe)2P,4. With oxydizing agents or electrophiles 4 is converted to the untransannulated four-coordinated derivatives N(CH2CH2NMe)3P—X, (X: O, S, Se, N3Ph, NPh, I CS2, 1/2 PtCl2). The structures of the compounds described are discussed by 1H, 13C, and 31P n.m.r. data.
    Zusätzliches Material: 1 Tab.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1002/zaac.19895780109
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  • 6
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    Darstellung und Charakterisierung von Selenverbindungen mit dem 2,4,6-Tris(trifluormethyl)phenyl-SubstituentenProfessor Dietrich Babel zum 60. Geburtstage am 28. Juli 1990 gewidmet (1990)
    Weinheim : Wiley-Blackwell
    Zeitschrift für anorganische Chemie 586 (1990), S. 7-18 
    Details
    ISSN: 0044-2313
    Schlagwort(e): Chemistry ; Inorganic Chemistry
    Quelle: Wiley InterScience Backfile Collection 1832-2000
    Thema: Chemie und Pharmazie
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Preparation and Characterization of Selenium Compounds with the 2,4,6-tris(trifluoromethyl)phenyl SubstituentReaction of 2,4,6-tris(trifluoromethyl)phenyl lithium and red selenium results in a product which by acidic hydrolysis yields bis[2,4,6-tris(trifluoromethyl)phenyl] diselenide 1. With diazomethane this compound reacts to form bis[2,4,6-tris(trifluoromethyl)phenylselenenyl] methane 2, with bis(triphenylphosphine)ethene platinum(0) the corresponding bis(triphenylphosphine)bis-[2,4,6-tris(trifluoromethyl)phenylselenenyl] platinum(II) 3 is formed. Chlorine and bromine cleave the selenium-selenium bond in 1 and 2,4,6-tris(trifluoromethyl)phenylselenenyl chloride 4 and -bromide 5 are formed. The selenenyl halides are starting materials for the preparation of N,N′-bis-[2,4,6-tris(trifluoromethyl)phenylselenenyl] sulfur(IV) diimide 6 and sulfinylimino-2,4,6-tris(trifluoromethyl)phenyl selenide 7. The X-ray structures of 1 and 7 are discussed.
    Notizen: Durch Reaktion von 2,4,6-Tris(trifluormethyl)phenyllithium mit rotem Selen und anschließender saurer Hydrolyse des Reaktionsprodukts bildet sich Bis[2,4,6-tris(trifluormethyl)phenyl]diselenid 1. Mit Diazomethan reagiert diese Verbindung zu Bis[2,4,6-tris(trifluormethyl)phenylselenenyl]methan 2, mit Ethen-bis(triphenylphosphan)-platin(0) entsteht Bis[2,4,6-tris(trifluormethyl)phenylselenenyl]bis(triphenylphosphan) platin(II) 3. Chlor und Brom spalten die Selen-Selen Bindung in 1 unter Bildung von 2,4,6-Tris(trifluormethyl)phenylselenenylchlorid 4 und -bromid 5. Die Selenenylhalogenide sind Ausgangsstoffe für N,N′-Bis[2,4,6-tris(trifluormethyl)phenyl-selenenyl]schwefel(IV)-diimid 6 und Sulfinylimino-2,4,6-tris(trifluormethyl)phenyl-selenid 7. Die Einkristall-Röntgenstrukturen von 1 und 7 werden diskutiert.
    Zusätzliches Material: 2 Ill.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1002/zaac.19905860102
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  • 7
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    C-metallierte Aminophosphine 1. α-lithiierte DimethylaminophosphineProfessor Marianne Baudler zum 65. Geburtstage am 27. April 1986 gewidmet (1986)
    Weinheim : Wiley-Blackwell
    Zeitschrift für anorganische Chemie 535 (1986), S. 47-55 
    Details
    ISSN: 0044-2313
    Schlagwort(e): Chemistry ; Inorganic Chemistry
    Quelle: Wiley InterScience Backfile Collection 1832-2000
    Thema: Chemie und Pharmazie
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: C-metalated Aminophosphines. 1. α-lithiated DimethylaminophosphinesThe preparation of dimethylaminophosphines of the general formula Z—CH2—Pdma2 and (Z—CH2)2Pdma, respectively (Z = (CH3)3Si, C6H5), their monometalation and the reactions of these metalated species with chlorosilanes, bis-(dimethylamino)-chlorophosphine and trimethylsilylmethyl-dichlorophosphine are described. The n.m.r. spectra of the prepared compounds are discussed.
    Notizen: Es wird die Darstellung von Dimethylaminophosphinen der allgemeinen Formulierung Z—CH2—Pdma2 bzw. (Z—CH2)2Pdma, deren Monolithiierung zu Z—CH(Li)—Pdma2 bzw. Z—CH(Li)—P(dma)—CH2—Z (Z = (CH3)3Si, C6H5) und die Reaktionen dieser lithiierten Spezies mit Chlorsilanen sowie Bis-(dimethylamino)-chlorphosphin und Trimethylsilylmethyldichlorphosphin beschrieben. Die NMR-Daten der dargestellten Verbindungen werden diskutiert.
    Zusätzliches Material: 1 Ill.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1002/zaac.19865350407
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  • 8
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    ESR-Untersuchungen an bestrahlten PhosphatgläsernProfessor Günther Rienäcker zum 70. Geburtstage am 13. Mai 1974 gewidmet. (1974)
    Weinheim : Wiley-Blackwell
    Zeitschrift für anorganische Chemie 405 (1974), S. 286-298 
    Details
    ISSN: 0044-2313
    Schlagwort(e): Chemistry ; Inorganic Chemistry
    Quelle: Wiley InterScience Backfile Collection 1832-2000
    Thema: Chemie und Pharmazie
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: ESR Studies of Radiation Processes in Phosphate GlassesRadiation processes in phosphate glasses are investigated by ESR and optical measurements. ESR shows a hole-centre in the systems K2O/P2O5 and K2O/MGO/P2O5 which depends on manner and concentration of the cations. Its nature is explained in somewhat a different way than given by BEEKENKAMP or by MIURA and HASEGAWA. Another hole-centre which is independent of cations is discussed in agreement with optical investigations. The electrons set free by radiation react with O2 solved in the glass or with cations. The particels Ag0, Ag2+, Ag+2 have been found and Agn+4 may be present too in the system K2O/MgO/Ag2O/P2O5. The system K2O/MgO/Tl2O/P2O5 shows analogous reactions, but full explanation of the lines could not yet be given.
    Notizen: Durch ESR-Untersuchungen und Vergleiche mit optischen Messungen werden Aussagen über die durch Bestrahlung in Phosphatgläsern ablaufenden Vorgänge gemacht. In den Systemen K2O/P2O5 und K2O/MgO/P2O5 wird durch ESR-Messungen ein kationenabhängiges Lochzentrum gefunden, dessen Natur in Abweichung von den Modellen nach BEEKENKAMP und nach MIURA u. HASEGAWA erklärt wird. Ein weiteres kationenunabhängiges Lochzentrum wird in Übereinstimmung mit optischen Untersuchungen gedeutet. Die durch Bestrahlung freigesetzten Elektronen lagern sich an im Glas gelösten Sauerstoff (O2) an oder reagieren mit den Kationen. Im System K2O/MgO/Ag2O/P2O5 werden die Teilchen Ag0, Ag2+, Ag+2 gefunden und Agn+4 wahrscheinlich gemacht. Für das System K2O/MgO/Tl2O/P2O5 gelten analoge Verhältnisse. Eine ausführliche Zuordnung konnte aber dabei noch nicht vorgenommen werden.
    Zusätzliches Material: 6 Ill.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1002/zaac.19744050309
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  • 9
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    Ylidenmalonitrilphosphine (NC)2C=C(X)PRR′Professor Gerhard Fritz zum 60. Geburtstage gewidmet (1979)
    Weinheim : Wiley-Blackwell
    Zeitschrift für anorganische Chemie 459 (1979), S. 131-139 
    Details
    ISSN: 0044-2313
    Schlagwort(e): Chemistry ; Inorganic Chemistry
    Quelle: Wiley InterScience Backfile Collection 1832-2000
    Thema: Chemie und Pharmazie
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Ylidenmalonitrilphosphines (NC)2C=C(X)PRR′Ylidenmalonitrilphosphines of the general formula (NC)2C=C(X)PRR′ (X = Alkyl, Cl, NH2, PRR′; R = Ph, R′ = Ph, H) are prepared under different conditions from (NC)2C=C(X)Cl (X = Alkyl, Cl, NH2) and prim. or sek. phosphines and their monosubstituted alkali or trimethylsilyl derivatives respectively. The synthesis as well as the behaviour of (NC)2C=C(X)PRR′ are compared with the corresponding oxygen analogues of the type O=C(X)PRR′. The structure of the title compounds are elucidated by investigation of their mass, i.r., and n.m.r. spectra.
    Notizen: Ylidenmalonitrilphosphine der allgemeinen Formel (NC)2C=C(X)PRR′ (X = Alkyl, Cl, NH2, PRR′; R = Ph, R′ = H, Ph) lassen sich unter verschiedenen Reaktionsbedingungen aus (NC)2C=CXCl (X = Alkyl, Cl, NH2) und prim. oder sek. Phosphinen bzw. deren monosubstituierten Alkali- sowie Trimethylsilylderivate herstellen. Sowohl Synthese als auch Eigenschaften der Ylidenmalonitrilphosphine werden mit den Sauerstoffanaloga des Typs O=C(X)PRR′ verglichen und IR-, NMR- sowie massenspektroskopisch charakterisiert.
    Zusätzliches Material: 1 Tab.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1002/zaac.19794590114
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  • 10
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    Carbosilylierte Phospha-alkeneProfessor Rolf Appel zum 60. Geburtstage am 25. Februar 1981 gewidmet (1981)
    Weinheim : Wiley-Blackwell
    Zeitschrift für anorganische Chemie 473 (1981), S. 85-90 
    Details
    ISSN: 0044-2313
    Schlagwort(e): Chemistry ; Inorganic Chemistry
    Quelle: Wiley InterScience Backfile Collection 1832-2000
    Thema: Chemie und Pharmazie
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Carbosilylated phospha-alkenesLithium-tris-trimethylsilylmethanide, (Me3Si)3C-Li, reacts with various organodichlorophosphines to give tris-(trimethylsilyl)-methyl-organochlorophosphines, the termal treatment of which under elimination of trimethylchlorosilane results in formation of the title compounds of the general formula B.NMR-data as well as the synthesis of compounds A and B will be discussed.
    Notizen: Lithium-tris-trimethylsilylmethanid, (Me3Si)3C-Li, reagiert mit verschieden substituierten Organyldichlorphosphinen zur Tris-Trimethylsilylmethyl-organylchlorphosphinen A, deren thermische Beanspruchung unter Abspaltung von Trimethylchlorsilan zu den Titelverbindungen der allgemeinen Formel B führt.Die NMR-spektroskopischen Daten der Verbindungen des Typs A und B sowie deren Synthese wer-den diskntiert.
    Zusätzliches Material: 2 Tab.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1002/zaac.19814730209
    Bibliothek Standort Signatur Band/Heft/Jahr Verfügbarkeit
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