ISSN:
1435-1544
Keywords:
Key words Right ventricular dysplasia
;
ventricular tachycardia
;
sudden death
;
catheter ablation
;
ICD therapy
;
Schlüsselwörter Rechtsventrikuläre Dysplasie
;
ventrikuläre Tachykardie
;
plötzlicher Herztod
;
Katheterablation
;
ICD-Implantation
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVCM) ist insbesondere bei jungen Patienten eine nicht zu unterschätzende Ursache ventrikulärer Tachykardien (VT). Im Vordergrund der Therapie steht die Behandlung der Kammertachykardien und die Prophylaxe des plötzlichen Herztodes. Bei einzelnen Patienten mit ausgeprägter und progressiver ARVCM besteht eine manifeste Herzinsuffizienz, die nach üblichen Therapierichtlinien medikamentös behandelt wird. Prospektive oder randomisierte Studien zur Therapie der Arrhythmien bei ARVCM sind nicht verfügbar. Durch serielle Testung konnte in retrospektive Studien bei 60–70% der Patienten ein wirksames Antiarrhythmikum zur Arrhythmie-Suppression identifiziert werden. Dabei zeigte Sotalol (320–480 mg/die) die höchsten Effektivitätsraten. Vergleichbare Ergebnisse wurden durch Kombination von Amiodaron mit β-Blockern berichtet. Nach erfolgreicher antiarrhythmischer Einstellung erscheint bei adäquater Einnahme der Medikation die Langzeit-Prognose günstig. Die Mehrzahl der Arrhythmie-Rezidive im Langzeitverlauf ist durch unzureichende empirische, reduzierte oder unterbrochene antiarrhythmische Therapie bedingt. Daher sollte eine antiarrhythmische Therapieeinstellung durch serielle elektrophysiologische Testung angestrebt werden und eine sorgfältige Therapiekontrolle erfolgen. Bei Patienten mit ARVCM und medikamentös therapierefraktären VT stehen nicht-pharmakologische Therapieverfahren zur Verfügung. Die Katheterablation und die antitachykarde Rhythmus-Chirurgie bieten gute Akuterfolge (um 75%) bei selektierten Patienten mit guten Mapping-Bedingungen. Wegen häufiger VT-Rezidive durch neu auftretende arrhythmogene Areale im progressiven Verlauf der ARVCM sind die Langzeitergebnisse jedoch unbefriedigend. Daher wurde empfohlen, die Indikation zur Katheterablation bei ARVCM auf Patienten mit singulärer VT-Morphologie und streng lokalisierter Erkrankungsform zu begrenzen. Bei Patienten mit therapierefraktären häufigen oder permanenten (incessant) VT stellt die Katheterablation jedoch häufig die einzige Therapieoption dar. Chirurgische Verfahren zur Therapie von VT wurden bei der ARVCM zwischenzeitlich weitgehend verlassen. Bei selektierten mit ARVCM und überlebtem Kreislaufstillstand oder lebensbedrohlichen, pharmakologisch nicht behandelbaren VT kann die Implantation eines automatischen Cardioverter-Defibrillator (ICD) indiziert sein. Bei solchen Hochrisiko-Patienten wurde ein geschätzter Überlebensvorteil von 40% nach drei Jahren angegeben, ohne daß schwerwiegende Komplikationen der ICD-Therapie beobachtet wurden. Der individuelle Einsatz von antiarrhythmischer Pharmakotherapie, Katheterablation und ICD-Implantation im Rahmen einer Therapiestrategie sowie eine konsequente Therapiekontrolle können zur Verbesserung der Langzeit-Prognose von Patienten mit ARVCM beitragen.
Notes:
Summary Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVCM) is a frequent underlying disease in young patients with ventricular tachycardia (VT) and sudden death. Treatment is frequently indicated and is mainly directed at the prevention of ventricular tachyarrhythmias and sudden death. In a minority of patients with progressive ARVCM and clinical signs of heart failure, pharmacological treatment with vasodilators, diuretics, and digitalis may be required. Prospective or randomized trials on treatment of arrhythmias in ARVCM are not available. Serial drug testing in retrospective studies identified an effective drug in 60–70% of patients with ARVCM. Sotalol (320–480 mg/d) yields the highest efficacy rates, followed by a combination of amiodarone with β-blockers which proved similar results. After successful serial drug testing, long-term prognosis appears to be favorable, provided drug intake is adequate. In contrast, the majority of arrhythmic events during follow-up are related to insufficient empiric, reduced or discontinued drug treatment. Therefore, antiarrhythmic drug therapy should be guided by electrophysiologic study with careful monitoring of drug efficacy and patient compliance. In patients with drug-refractory ventricular tachyarrhythmias, nonpharmocological treatment should be considered. Catheter ablation and map-guided surgery yield favorable acute results in selected patients with good mapping conditions. However, due to the development of new arrhythmogenic foci during the progressive course of ARVCM, long-term results are unsatisfactory. For these reasons, it has been recommended to restrict catheter ablation to patients with a single VT morphology and localized forms of ARVCM. However, in patients with frequent or incessant VT refractory to drug treatment, catheter ablation may be the only therapeutic option. Surgical treatment of VT in ARVCM has been abandoned by most groups. An implantable cardioverter-defibrillator (ICD) may be indicated in selected high-risk patients with ARVCM and survived cardiac arrest or life-threatening VT in whom drug therapy either failed or is not applicable or safe. In such patients, a projected improvement of survival was 40% after three years of follow-up and no major complications of ICD-therapy were observed. In patients with ARVCM, an individualized and tailored treatment strategy should be applied to prevent VT recurrences and to improve long-term prognosis and survival.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s003990050027
