ISSN:
1435-1285
Keywords:
Schlüsselwörter HCM – HNCM – HOCM – medikamentöse Therapie – Myektomie
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Key words HCM – HNCM – HOCM – medication – surgical intervention
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a disease with different etiological, morphological, functional, clinical and therapeutic aspects. Recent investigations indicate that HCM is considerably widespread in the population (1:500). The causes seem to generate from familial or sporadic abnormalities (mutations). Depending on the clinical aspect, the complaints, and on the basis of morphologic and hemodynamic investigational results, we mainly have to consider two types of medical and surgical management. 1. Hypertrophic nonobstructive cardiomyopathy (HNCM) Patients may have no hemodynamic or morphologic deviations, but may be identified by familial moleculargenetic investigations. Others may have different types of rhythm disturbances which may indicate a higher risk of sudden death. Depending on the degree of hypertrophy, the clinical impairment indicates medical therapy with β-blockers, Ca antagonists, and anti-arrhythmic drugs. In the case of clinical deterioration and manifestation of myocardial insufficiency diuretics, digitalis, ACE inhibitors, and catecholamines are indicated. Further impairment may lead to heart transplantation or as a bridging procedere to implantation of a left ventricular or biventricular assist device until a suitable donor heart is available. 2. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM) Symptomatic patients may have different localizations of the left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO) in the subaortic area (typical form) and in midventricular position of the LV (atypical form). The first therapeutic step is always medical therapy with β-blockers, Ca antagonists, and anti-arrhythmic drugs. Further deterioration toward clinical class III (NYHA) despite long-term medication until recently was generally accepted as indication for transaortic subvalvular myectomy (TSM). Today mostly two other techniques are preferred – if possible – – Double chamber pacing (DCP) (atrial triggered ventricular pacing), – Transcoronary ablation of septal hypertrophy (TASH) (by selective injection of alcohol, 95%, into the first septal branch) Especially in younger patients, after syncope, life-threatening tachyarrhythmias, and after resuscitation, the implantation of a cardioverter defibrillator may be necessary. Comparative prospectively randomized studies between different therapeutic regimens for HOCM are not available. Retrospective analyses of patients after TSM show a considerable clinical improvement. The risk of sudden death is relatively low, but not excluded. Patients after TSM demonstrate advantages concerning the survival rate despite the more deteriorated condition against those after medical therapy only. According to the new interventional techniques, long-term results are not yet available, of course. However, the long-term results after TSM may serve as a comparative standard which have at least to be reached by DCP and/or TASH.
Notes:
Zusammenfassung Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine Erkrankung mit unterschiedlichen ätiologischen, morphologischen, funktionellen, klinischen und therapeutischen Aspekten. Neuere Erhebungen zeigen eine relativ große Verbreitung der HCM in der Bevölkerung auf (1:500). Die Ursachen sind größtenteils auf eine familiäre oder sporadisch auftretende genetische Mutation zurückzuführen. Nach dem klinischen Bild ergeben sich aufgrund molekulargenetischer, hämodynamischer und morphologischer Befunde hinsichtlich medikamentöser und chirurgischer Therapieansätze im wesentlichen zwei Patientengruppen: 1. Die hypertrophe nichtobstruktive Kardiomyopathie (HNCM) Auf dem Boden familiärer molekulargenetischer Untersuchungen können Patienten ohne klinische, hämodynamische und morphologische Abweichungen identifiziert werden. Andere entwickeln eine geringgradige Hypertrophie sowie verschiedene Formen von Rhythmusstörungen, die auf ein erhöhtes Risiko, einem plötzlichen Herztod zu erliegen, hinweisen und einer entsprechenden antiarrhythmischen Behandlung bedürfen. Bei einer zunehmenden symptomatischen Hypertrophie ist eine Behandlung mit β-Rezeptorenblockern, Kalziumantagonisten und antiarrhythmischen Medikamenten angezeigt. Mit beginnender Manifestation einer Myokardinsuffizienz sind zusätzlich Diuretika, Digitalis, ACE-Hemmer sowie Katecholamine erforderlich. Eine weitere klinische Verschlechterung kann zur Indikation einer Herztransplantation bei geeigneten Patienten führen. Als Überbrückungsmaßnahme, bis ein Spenderherz zur Verfügung steht, ist u. U. die Implantation eines Linksherz- oder biventrikulären Unterstützungssystems notwendig. 2. Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) Die Patienten weisen eine linksventrikuläre subvalvuläre septale Ausflußtrakt-Obstruktion (typ. Form) oder eine mittventrikuläre systolische Einengung (atyp. Form) auf. Der erste Behandlungsschritt ist die medikamentöse Therapie mit β-Blockern (Propanolol) und/oder Ca-Antagonisten (Verapamil), z. T. unterstützt durch Antiarrhythmika (Disopyramid, Amiodarone). Bei unter medikamentöser Therapie fortschreitender klinischer Verschlechterung zum klinischen Schweregrad III (NYHA) war bisher die transaortale subvalvuläre Myektomie (TSM) als alleinige weitere Behandlungsmöglichkeit generell akzeptiert. Durch neuere interventionelle Techniken: – Zwei-Kammer-Stimulation mit einem Herzschrittmacher (DCP) (atrial getriggerte ventrikuläre Stimulation), – transkoronare Ablation der septalen Hypertrophie (TASH) (selektive Injektion von 95%igem Alkohol in den 1. Septalast), kann die Ausflußbahnobstruktion deutlich reduziert bzw. sogar vollständig beseitigt werden. Insbesondere bei jüngeren Patienten nach Synkopen, lebensbedrohlichen Tachykardien sowie nach Kammerflimmern mit erfolgreicher Reanimation kann die Implantation eines Kardioverter-Defibrillators notwendig werden. Vergleichende prospektiv randomisierte Studien bei verschiedenen Therapiemaßnahmen gibt es weder für die HNCM noch für die HOCM. Retrospektive Studien für die HOCM-Patienten nach TSM zeigen klinisch eine deutliche Besserung. Ein reduziertes Risiko eines plötzlichen Herztodes bleibt allerdings weiterhin bestehen. Trotz in der Regel deutlich schlechterer Ausgangssituation vor TSM ist die Langzeitüberlebensrate deutlich besser als bei Patienten mit nur medikamentöser Behandlung. Langzeitresultate bei den interventionellen Verfahren stehen natürlich noch nicht zur Verfügung, so daß die Langzeitergebnisse nach TSM über mehr als 25 Jahre als Vergleichsstandard angesehen werden können, die die interventionellen Techniken mindestens erreichen müssen!
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s003920050272
