ISSN:
1432-1963
Keywords:
Schlüsselwörter Thrombozytose
;
Thrombozythämie
;
Chronische myeloproliferative Erkrankungen Megakaryopoese
;
Myeloisches Stroma
;
Key words Thrombocytosis
;
Thrombocythemia
;
Chronic myeloproliferative disorders
;
Megakaryopoiesis
;
Myeloid stroma
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary Differentiation of an elevated, repeatedly determined platelet count (≥500×109/l) includes the discrimination between reactive causes generated by a variety of underlying conditions and a neoplastic myeloprolifera-tive disorder (CMPD). In addition to clinical findings, the evolution of laboratory data during follow-up and histology of the bone marrow exerts a significant diagnostic impact. Characteristic features are not only expressed by hematopoiesis, but also by the myeloid stromal compartment. While the megakaryocyte-rich subtype of chronic myeloid leukemia (CML) and the 5q– syndrome (MDS) are dominated by abnormal micromegakaryocytes, in polycythemia vera (PV) this cell lineage reveals a pleomorphous appearance. In essential thrombocythemia (ET), a prevalence of giant megakaryocytes with deeply lobulated (staghorn-like) nuclei may be encountered. A clear-cut discrimination of ET from early (hypercellular) stages of idiopathic (primary) myelofibrosis (IMF) presenting with thrombocythemia becomes possible, provided the conspicuous atypical features of megakaryopoiesis characterizing the latter entity are taken into account. Moreover, CML displays a predominance of the granulocytic lineage whereas PV shows a panmyelosis or trilineage proliferation, involving erythropoiesis, in particular. In contrast, erythropoiesis is markedly reduced in CML and to a lesser degree also in IMF. In CMPDs extreme values of iron deposits may be found, ranging from a total lack (PV) to minor amounts (CML) and a normal staining reaction (ET). Similar results are exhibited regarding reticulin fibrosis, which is usually not present in ET, rarely observed in PV and detectable to a variable degree in CML and IMF.
Notes:
Zusammenfassung Die Differentialdiagnose eines erhöhten Thrombozytenwertes (≥500×109/l), der insbesondere bei wiederholter Bestimmung gefunden wird, beinhaltet eine Abgrenzung zwischen reaktiven Ursachen im Rahmen ganz unterschiedlicher Grundleiden und einer neoplastischen bzw. myeloproliferativen Systemerkrankung (CMPE). Neben hämatologischen Befunden, vor allem jedoch der Entwicklung der einzelnen Laborparameter im Verlaufe der Erkrankung kommt der Histopathologie des Knochenmarks eine wegweisende diagnostische Bedeutung zu. Charakteristische Veränderungen betreffen nicht nur die Megakaryopoese, sondern auch die übrigen Zellreihen und das Interstitium. Während bei dem megakaryozytenreichen Subtyp der chronischen myeloischen Leukämie (CML) und beim 5q–-Syndrom (MDS) abnorm differenzierte Mikromegakaryozyten vorherrschen, ist die Polycythämia vera (PV) durch einen pleomorphen Aspekt dieser Zellreihe und die essentielle Thrombozythämie (ET) durch zahlreiche Riesenformen gekennzeichnet, die einen stark gelappten Kern (sog. Hirschgeweih-Kerne) aufweisen. Die klare Trennung einer ET von thrombozythämisch verlaufenden Formen der idiopathischen Myelofibrose (IMF) ist durchaus möglich, vorausgestzt man beachtet die ausgeprägten Atypien der Megakaryopoese, welche letztere Entität auszeichnen. Zudem besitzt die CML eine vorherrschende granulozytäre Zellreihe, während die PV durch eine trilineare Proliferation (Panmyelose) mit prominenter erythropoetischer Proliferation gekennzeichnet ist. Eine signifikante Reduktion dieser Zelllinie ist bei der CML und weniger bei der IMF vorhanden. Die CMPE lassen eine deutliche Spannbreite der Retikulumzellsiderose erkennen, die von fehlendem Eisenspeicher (PV) über ganz spärliche Ablagerungen (CML) bis hin zur Normalverteilung (ET) reicht. Ähnliche Befunde sind hinsichtlich einer (retikulären) Myelofibrose zu erheben, die gewöhnlich bei der ET fehlt, vereinzelt bei der PV besteht und bei der CML und IMF in ganz unterschiedlicher Ausprägung vorhanden ist.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s002920050004
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