ISSN:
1433-0474
Keywords:
Schlüsselwörter Müller-Strukturen
;
Syndrom der persistierenden Müller-Strukturen
;
Oviduktpersistenz
;
Hernia uteri inguinalis masculina
;
Key words Müllerian duct structures
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Persistent Müllerian duct syndrome
;
Hernia uteri inguinalis masculina
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary The persistent Müllerian duct syndrome is characterized by the presence of uterus, tubes and proximal vagina in patients with normally virilized genitalia and a 46,XY karyotype. The clinically typical constellation of inguinal hernia and contralateral cryptorchidism should therefore lead to a thorough sonographic evaluation of the abdomen. We report on 3 patients in whom the abnormalities were discovered during surgery for inguinal hernia or cryptorchidism. One patient underwent resection of the Müllerian structures. Histological examination showed resection of both vasa deferentia, which ran parallel to and within the lateral walls of the uterus. The gonadal biopsies of two patients evidenced degeneration of testicular tissue by showing a fifty percent reduction of spermatogonias. Discussion: Therapy of this syndrome consists in early bilateral orchidopexia, aiming at preservation of endocrine and reproductive testicular function and prevention of malignant degeneration. The integrity of the vasa deferentia should not be endangered during surgery.
Notes:
Zusammenfassung Das Syndrom der persistierenden Müller-Strukturen (SPMS) ist definiert durch den Nachweis von Müller-Strukturen (Tuben, Uterus, proximale Vagina) bei Patienten mit vollständig männlich differenziertem äußeren Genitale und normalem, männlichen Chromosomensatz. Bei typischer Klinik – gleichzeitiges Vorliegen von Leistenhernie und kontralateralem Kryptorchismus – sollte daher eine gründliche sonographische Untersuchung des Abdomens erfolgen. Wir berichten über 3 Patienten, bei denen im Rahmen einer Herniotomie oder Kryptorchismusoperation Müller-Strukturen gefunden wurden. Bei einem der Patienten erfolgte die Resektion der Müller-Strukturen. Die histologische Untersuchung zeigte, daß die Vasa deferentia unmittelbar lateral des Uterus verliefen und ebenfalls mitreseziert wurden. Bei den anderen Patienten unterblieb die Entfernung der Müller-Strukturen. Als Hinweis auf eine Degeneration testikulären Gewebes fanden wir bei 2 Patienten, deren Gonaden im Alter von 7 bzw. 13 Monaten biopsiert wurden, um ca. 50 % reduzierte Spermatogonienzahlen. Diskussion: Die Therapie des SPMS besteht in der frühzeitigen, beidseitigen Orchidopexie, um eine möglichst unbeeinträchtigte endokrine und generative Hodenfunktion zu gewährleisten und einer malignen Entartung vorzubeugen. Die Integrität der Vasa deferentia sollte bei der Operation nicht gefährdet werden.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/s001120050119
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