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  • 1
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    Springer
    Journal of molecular medicine 43 (1965), S. 1063-1064 
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Clearance studies (Inulin-, PAH-, endogenous phosphate-clearance and after loading with phosphate) were performed in 4 athyreotic infants before and during treatment with triiodothyronine. The results demonstratc that the PAH-clearance was relatively more depressed than the inulinclearance and that after treatment both values became normal. The PAH-clearance however increased more rapidly probably induced by a „pharmacological“ tubular effect of the hormone. The cause of the impaired renal function seems to be a delayed development of the nephron. The phosphate-clearance was increased in all untreated cases probably caused by deficiency in bone mineralization.
    Notes: Zusammenfassung Bei vier Säuglingen mit Athyreosen wurden Clearance-Untersuchungen (Inulin-, PAH-, endogene Phosphat-Clearance und Belastungen mit Phosphat) vor und im Verlaufe der Behandlung durchgeführt. Es fanden sich relativ stärkere Erniedrigungen der PAH-Clearance gegenüber der Inulin-Clearance. Unter der Behandlung mit Trijodthyronin normalisierten sich die Befunde, wobei es zunächst zu einem Anstieg der PAH-Clearance kam, wahrscheinlich infolge einer „pharmakologischen“ Wirkung des Homons auf die Tubuli. Die Änderungen der Nierenfunktion bei angeborenen Athyreosen werden als Folge einer Ausreifungsstörung des Nephrons aufgefaßt. — Die Phosphat-Clearance war bei allen unbehandelten Fällen erhöht, was am ehesten Ausdruck ciner mangelnden Phosphateinlagerung in den Knochen ist.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 2
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Magnesium ; atomic-absorption-spectrophotometry ; serum ; infants ; children ; Magnesium ; Atomabsorptionsspektrophotometrie ; Serum ; Säuglinge ; Kinder
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Mit Hilfe der Atomabsorptionsspektrophotometrie wurde Magnesium im Serum gesunder und kranker Säuglinge und Kinder verschiedener Altersgruppen bestimmt. Die Untersuchung von 133 gesunden Säuglingen und Kindern bis zum Alter von 14 Jahren, ergab als normale Magnesium-Konzentration im Serum 1,97±0,16 mval/l (Mittelwert aus 133 Doppelbestimmungen) mit Schwankungen zwischen 1,56 und 2,39 mval/l. 14 Säuglinge und 56 Kinder mit Rachitis, Pyelonephritis, Malabsorptions-Syndrom, hormonellen Störungen (Hypoparathyreoidismus, Morbus Addison, Cushing Syndrom, Pubertas praecox), Niereninsuffizienz, Tetanie und nephrotischem Syndrom zeigten keine statistisch signifikanten Abweichungen von den Normalwerten.
    Notes: Summary With the aid of the atomic absorption spectrophotometry we determined the magnesium concentration in blood serum. The study of 133 healthy infants and children up to age 14 years gave normal values of 1.97±0.16 mval/l (average of 133 double determinations) with a range of 1.56–2.39 mval/l. 14 infants and 56 children with rachitis, pyelonephritis, malabsorption syndrome, endocrine disease (hypoparathyroidism, morbus Addison, Cushing syndrome, pubertas praecox), renal failure, tetany and nephrotic syndrome did not show any statistically significant differences from the normal values.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 3
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    Springer
    Journal of molecular medicine 63 (1985), S. 967-977 
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Drug treatment ; Chronic glomerulonephritis ; Prospective controlled therapeutic trials ; Medikamentöse Behandlung ; Chronische Glomerulonephritis ; Prospektive kontrollierte Therapiestudien
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Pathogenese und Mechanismen der Progression chronischer Glomerulonephritiden (GN) sind bisher nicht geklärt. Dennoch gibt es erfolgversprechende, prospektive, kontrollierte Therapie-Studien sowie neue Therapie-Ansätze. So wurden beispielsweise Patienten mit idiopathischermembranöser GN monatlich mit Chlorambucil (0,2 mg/kg/Tag) oder Prednison (0,6 mg/kg/Tag) im Wechsel über sechs Monate behandelt. Im Vergleich zu den unbehandelten zeigte sich bei den behandelten Patienten innerhalb von drei Jahren ein günstiger Verlauf der Nierenfunktionsparameter. In einer anderen Studie erhielten Patienten mitmembrano-proliferativer GN Typ I über ein Jahr täglich 975 mg Aspirin und 225 mg Dipyridamol. Bei den behandelten trat im Gegensatz zu den nichtbehandelten Patienten eine Stabilisierung der Nierenfunktion und eine Normalisierung der vorher beschleunigten Thrombozyten-Überlebensrate ein. In einer weiteren kontrollierten Therapie-Studie wurde gezeigt, daß die Langzeit-Prognose derdiffus-proliferativen Lupus-Nephritis (Typ IV WHO) besser ist, wenn eine kombinierte Behandlung mit Cyclophosphamid (100 mg/Tag) und Prednison (30 mg/Tag) über mehrere Monate erfolgt als eine alleinige Prednison-Behandlung (40 mg/Tag). Dagegen gibt es bisher bei einigen Formen der chronischen GN, z.B. derIgA-Nephritis, noch keine Evidenz für eine Therapie, die den Verlauf der Nephritis entscheidend beeinflussen kann. Neuere Therapie-Ansätze, wie die Gabe von Cyclophosphamid (über drei Monate) oder von Cyclosporin A beiglomerulärer Minimal-Läsion mit steroid-abhängigem nephrotischen Syndrom, werden in Therapie-Studien überprüft. Einige kontrolliert durchgeführte Untersuchungen weisen darauf hin, daß die Progression der chronischen GN durch eine Diät mit geringem Proteingehalt günstig beeinflußt werden kann. Der Einfluß von Eicosanoiden und deren Inhibitoren auf den Verlauf chronischer GN, speziell der glomerulären Sklerosierung, ist bisher noch nicht ausreichend untersucht worden. Insgesamt ist eine Entwicklung zu einer zunehmend differenzierten medikamentösen Behandlung der chronischen GN festzustellen, die generell durch die Bereitschaft zu einem aktiven therapeutischen Vorgehen unterstützt werden sollte.
    Notes: Summary This paper sets out the arguments for drug treatment of chronic glomerulonephritides (GN). Although the pathogenesis and mechanism of progression of chronic GN remained to be clarified, on the basis of controlled studies performed to date, there is a strong case to be made for an aggressive treatment approach to this disease spectrum. For instance, in patients with idiopathicmembranous glomerulonephritis a six months treatment with chlorambucil (0.2 mg/KG/day) or prednisone (0.6 mg/KG/day) each given once a day over a period of three months has recently been shown to improve the outcome of the renal functional parameters after three years follow up. In another controlled trial a daily dose of 225 mg dipyridamole and 975 mg aspirin given over 12 months in patients withmembrano-proliferative GN type I has been reported to normalize the increased platelet consumption rate and to stabilize the glomerular filtration rate. A third trial has demonstrated that the combined use of cyclophosphamide (100 mg/day) and prednisone (30 mg/day) over several months was superior to the use of prednisone alone (40 mg/day) in improving the long-term prognosis ofdiffuse-proliferative lupus nephritis (type IV, WHO). In some entities, however, as in IgA-nephritis there is still no evidence for a specific treatment improving the course of the chronic glomerular disease. Other therapeutic problems have to be solved: thus, in patients withminimal change nephropathy with a steroid dependent nephrotic syndrome the benefit of cyclophosphamide (given over three months) or of cyclosporin A is still being investigated. Furthermore, there is some evidence that progression of chronic GN, particularly that of glomerular sclerosing, can be prevented by a low protein diet. The role of eicosanoides and their inhibitors in this context has not yet been fully investigated. The different drug trials and new therapeutic concepts indicate a rapid development of chronic GN treatment. Therefore, a failure to treat actively is difficult to understand.
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  • 4
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    Springer
    Journal of molecular medicine 40 (1962), S. 793-796 
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Zusammenfassung Nach der Inkubation von überlebendem Pankreasgewebe der Ratte in einem Medium, dem Alloxan und IPTD beigegeben ist, läßt sich histologisch keine für eine bestimmte Zellart spezifische Schädigung erzielen. Wird dagegen überlebendes Gewebe der Bauchspeicheldrüse in einem Medium mit D 860 inkubiert, dann ist im histologischen Schnitt die Masse der B-Zellen zusammengesintert und zerstört. Diese Versuche, die den Verhältnissen am Lebenden ganz unähnlich sind, sind ungeeignet, eine gezielte betacytotrope Alloxanwirkung darzustellen, zeigen aber andererseits eindeutig die Affinität der Sulfonylharnstoffe für die B-Zellen.
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  • 5
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    Springer
    Journal of molecular medicine 43 (1965), S. 72-78 
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Eight vasopressin-tests were performed in 3 children with nephrogenic diabetes insipidus and the changes in the clearances of inulin, p-aminohippuric acid, sodium, potassium, chloride and free-water and of the urinary output were determined simultaneously. The children were on a low-salt diet and had either no treatment or received hydrochlorothiazide for 4 days or a longer period. Vasopressin (Pitressin s.c. or lysin-vasopressin i.v.) produced a prompt increase of the free-water-clearance and the urinary flow and a delayed increase of the sodium-clearance. It is suggested that vasopressin acts in stimulating the sodium reabsorption in the ascending limp ofHenle's loop to elevate the sodium concentration in the renal papilla. The natriuresis is thought to be a phenomenon secondary to the elevation of the sodium gradient between medullary interstitial fluid and the collecting duct urine. It is suggested that both effects of vasopressin—the antidiuretic and the “natriuretic”—act synergistically at two different segments of the nephron to produce a maximally concentrated urine. FräuleinE. Güttler und Schw.Magret Rudnik sagen wir für die Assistenz bei den Clearance-Untersuchungen unseren besten Dank.
    Notes: Zusammenfassung und Schlußfolgerungen Bei Kindern mit Diabetes insipidus renalis wurden insgesamt achtmal Vasopressin-Teste unter Clearance-Bedingungen durchgeführt und die Veränderungen der Wasser- und Elektrolyt-Ausscheidungen bestimmt. Die Kinder standen unter salzarmer Kost und erhielten entweder keine Medikamente oder kurzfristig oder langdauernd Esidrix®. Das Vasopressin bewirkte eine prompte Erhöhung der Frei-Wasser-Clearance und des Harnvolumens und einen verzögerten Anstieg der Natrium-Clearance. Diese beiden Effekte werden so gedeutet, daß das Vasopressin eine Stimulation der Natrium-Rückresorption im aufsteigenden Schenkel der Henleschen Schleife bewirkt. Die Natriurese wird als eine sekundäre Folge aufgefaßt, die durch die Erhöhung des Natrium-Gradienten zwischen interstitieller Flüssigkeit des Nierenmarks und dem Sammelrohrharn auftritt. Es wird vermutet, daß die beiden physiologischen Wirkungen des ADH — die antidiuretische und die Na-aktive — an zwei verschiedenen Stellen des Nephrons angreifen und synergistisch eine maximale Konzentrierung des Harnes herbeiführen.
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  • 6
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    Springer
    Journal of molecular medicine 44 (1966), S. 1171-1176 
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary In normotensive children angiotensin II produces a significant reduction of the renal clearance of phosphate. This reduction primarily is achieved by an increase of the tubular reabsorption of phosphate, asC P/C In andT P/C In demonstrate. The maximal tubular reabsorption of phosphate also is enhanced by angiotensin asTm P/C In shows. Since angiotensin produces an increase of the renal reabsorption of sodium, chloride, phosphate, calcium, magnesium, amino acids and water in normotensive persons it is thought that these tubular effects probably are nonspecific. It is suggested that angiotensin may produce an increase of the tubular passage time by altering the glomerulo-tubular balance.
    Notes: Zusammenfassung Angiotensin II bewirkt bei normotensiven Kinden eine deutliche Reduktion der Phosphat-Clearance. Diese Reduktion ist hauptsächlich durch eine Erhöhung der tubulären Phosphat-Rückresorption (gemessen anC P/C In undT P/C In) bedingt. Auch die maximale tubuläre Phosphat-Rückresorption wird durch Angiotensin deutlich erhöht (gemessen anTm P/C In). Diese Befunde gaben Anlaß, den Wirkungsmechanismus des Angiotensins zu diskutieren. Angiotensin bewirkt bei Personen mit normalem Blutdruck eine Erhöhung der Na-, Cl-, Phosphat-, Calcium-, Magnesium-, Aminosäuren- und Wasser-Rückresorption. Diese Wirkung wird als eine unspezifische Beeinflussung der proximal tubulären Transport-Mechanismen aufgefaßt, die unabhängig von Veränderungen des glomerulären Filtrats eintritt. Es wird die Vermutung ausgesprochen, daß Angiotensin (durch intrarenale Druckveränderungen?) zu einer Verlangsamung des tubulären Harnstromes führt, d. h. die glomerulotubuläre Balance verändert. Dadurch könnte die vermehrte Rückresorption der tubulären Flüssigkeit und ihrer gelösten Teilchen im Bereich der proximalen Tubuli erklärt werden.
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  • 7
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    Springer
    Journal of molecular medicine 45 (1967), S. 38-40 
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary An isolated hypercystinuria was observed in 2 siblings. The hypercystinuria was caused by a hereditary defect of the tubular reabsorption of cystine and was not accompanied by an increased excretion of lysine, ornithine or arginine. One of the two children suffered from idiopathic hypoparathyroidism, which is familiar too since two other children of the family had hypocalcemic tetany. Parathormon and vitamin D reversed the hypocalcemia and hyperphosphatemia but did not change the hypercystinuria. It is suggested that cystine and the 3 amino acids lysine, ornithine and arginine do not share a common renal transport mechanism, but that the tubular reabsopriton of cystine is an unique process.
    Notes: Zusammenfassung Bei zwei Geschwistern im Alter von vier und einem Jahr wurde eine isolierte Hypercystinurie beobachtet, die durch eine Verminderung der tubulären Rückresorption bedingt war. Dieser isolierte Tubulusdefekt ist genetisch determiniert und unterscheidet sich von dem der sog. Cystinurie durch das Fehlen einer vermehrten Ausscheidung von Lysin, Ornithin und Arginin. Eines der beiden Kinder leidet außerdem an einem idiopathischen Hypoparathyroidismus. Zwei weitere bereits verstorbene Geschwister zeigten die gleiche Erkrankung. Parathormon und Vitamin D hatten keinen wesentlichen Einfluß auf die Hypercystinurie, während sich die Hypocalcämie und die Hyperphosphatämie darunter normalisierten. Auf Grund unserer Befunde wird angenommen, daß der tubuläre Transportmechanismus des Cystins und der der dibasichen Aminosäuren Lysin, Ornithin und Arginin nicht identisch ist. Die tubuläre Cystin-Rückresorption nimmt offensichtlich eine Sonderstellung im renalen Aminosäuren-Transport ein.
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  • 8
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    Springer
    Journal of molecular medicine 42 (1964), S. 563-569 
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Zusammenfassung Es wird über einen Fall von Diabetes inspidus renalis bei einem weiblichen Säugling berichtet. Der Säugling kann den Harn nur bis maximal 80 mosm/kg H2O konzentrieren, der D.i.r. liegt also in voller Ausprägung vor. Der Vater des Säuglings leidet an einer intermediären Form des D.i.r. In der Diskussion wird eine Abgrenzung der intermediären Formen von den kompletten Formen des D.i.r. sowie von den Gesunden vorgeschlagen. Komplette Formen (=Homozygote bzw. Hemizygote) erreichen im Konzentrationsversuch höchstens einen Uosm/Posm-Quotienten von 1, die Harnosmolalität steigt maximal bis 295 mosm/kg H2O an. Die intermediären Formen (=Heterozygote) weisen einen maximalen Uosm/Posm-Quotienten zwischen 1 und 3 auf, ihre Harnosmolalität liegt maximal zwischen 295 und 850 mosm/kg H2O. Die kompletten Formen sprechen nicht auf exogenes Vasopressin an, die intermediären Formen des D.i.r. zeigen eine schwache bis mittelstarke Antidiurese nach Vasopressin.
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  • 9
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    Springer
    Journal of molecular medicine 44 (1966), S. 101-103 
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary The effect of angiotensin (Val-5-Hypertensin II-Asp-β-amide) was studied in 2 children with diabetes insipidus (a 9 year old boy with diabetes insipidus neurohormonalis and a 4 year old girl with diabetes insipidus renalis) in whom the clearances of inulin, PAH, Na and urea and the osmolal and free-water-clearances were examined. Angiotensin produces a prompt antidiuresis which is combined by a gross decrease of the Na-Clearance. The osmolality of the urine is increased only slightly and the free-water clearance does not become negativ, both in contrary of the effects of vasopressin. The antidiuresis and antinatriuresis can be produced in salt loaded and salt deprived states. Furosemide reverses the effects of angiotensin. The clearance of urea is not changed by angiotensin as long as the glomerular filtration rate remains normal.
    Notes: Zusammenfassung An zwei Kindern mit Diabetes insipidus (einem 9jährigen Jungen mit neurohormonalem Diabetes insipidus und einem 4jährigen Mädchen mit renalem Diabetes insipidus) wurde die Wirkung des Angiotensins (Val-5-Hypertensin II-Asp-β-amid) auf die Inulin-, PAH-, Na- und Harnstoff-Clearance sowie auf die osmolare und Frei-Wasser-Clearance untersucht. Angiotensin bewirkt eine prompte Antidiurese, die von einer starken Verminderung der Na-Clearance begleitet wird. Im Gegensatz zum Vasopressin steigt unter Angiotensin die Gesamtosmolalität des Harns nur geringgradig an, und die Frei-Wasser-Clearance wird nicht negative. Die Antidiurese und Antinatriurese tritt sowohl bei akuter Salzbelastung wie nach langandauernder Salzverarmung auf. Furosemid hebt die Wirkung von Angiotensin auf. Die Harnstoff-Clearance wird unter Angiotensin nicht beeinflußt, solange das glomeruläre Filtrat normal bleibt.
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  • 10
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary A five months old apparently female child was examined because of inguinal hernia. Within both labial folds a palpable resistance was present which appeared at biopsy to be immature testes. Buccal mucosa smears were sex chromatin-negative. Chromosome analysis of leukocyte cultures showed a 46/XY constitution with an unusually long Y chromosome in all mitoses. Its length exceeds clearly that of the metacentrics of the 19–20 group and is comparable to that of chromosome No. 18. The diagnosis in this case was testicular feminization combined with a state of abnormally long Y chromosome. — Chromosome studies were performed also in the case of the father of this child. This study likewise revealed a similar long Y chromosome in all analysed metaphases. Thus a heritable variation of the length of the Y chromosome should be assumed. A causal relation of this finding to the condition of testicular feminization remains problematic; the coexistance of both conditions could be merely incidental.
    Notes: Zusammenfassung Ein etwa 5 Monate altes Kind von weiblichem Phänotyp zeigte eine Inguinalhernie und in beiden Labien palpable Resistenzen, die sich bei der Biopsie als Hoden erwiesen. Wangenschleimhautabstriche waren geschlechtschromatin-negativ. Eine Chromosomenuntersuchung an in vitro gezüchteten, aus Venenblut angereicherten Leukocyten ergab eine chromosomale Konstitution entsprechend 46/XY mit einem ungewöhnlich großen Y-Chromosom in allen untersuchten Mitosen. Die Länge dieses Y-Chromosoms überstieg deutlich diejenige der metazentrischen Chromosomen Nr. 19–20 und war vergleichbar mit derjenigen des Chromosoms Nr. 18. Es ergab sich daher die Diagnose einer testiculären Feminisierung, kombiniert mit einem abnorm langen Y-Chromosom. Eine Chromosomenuntersuchung von dem Vater dieses Kindes ergab ein gleichartiges ungewöhnlich großes Y-Chromosom in allen Zellen. Danach dürfte es sich um eine erbliche Größenvariation des Y-Chromosoms handeln. Eine ursächliche Beziehung dieses Befundes zu der testiculären Feminisierung bleibt noch ungewiß; es könnte sich auch um ein zufälliges Zusammentreffen handeln.
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