ISSN:
1432-1440
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Summary The problem of energetic causes of periodic paralyses was investigated by various methods in a patient suffering from frequent severe hypopotassium-aemic paralyses as well as persisting weekness of individual muscle groups and rare transient and minor potassium-rise paralyses. The following results were gained a.o.: 1. The provocation of hypopotassium-aemic paralyses by abundant carbohydrate uptake as well as by glucocorticoids may be compensated by sodium with-drawel and, even more reliably, by blocking the production of aldosterone with Metopirone and Dexamethasone. 2. Physical work leads to a rise of lactate and pyruvate concentrations in the venous blood, which was about twice as high as in normal controls. 3. Under equal physical effort but with stimulation of the glycogenolysis by glucagone and epinephrine injections, the concentrations rose to 4–5 times the value of the controls. Simultaneously, an almost complete tetraplegia developed. 4. Muscular effort after tying off the blood circulation lead to normal production of lactate, whereas the production of pyruvate fell considerably behind. During the spontaneous nightly paralysis the lactatepyruvate concentration showed a slight decline. 5. The blood-sugar rise after oral sugar loading is smaller and of shorter duration than normally. 6. The oxygen-consumption after injection of epinephrine rose during rest as well as after work disproportionately, and fell after termination of the work even below the resting metabolism. 7. Changes of the ultrastructure of the musculature showed broadened sarcoplasma cysterns with an excessive accumulation of granules in the neighbourhood, which could not be differentiated histochemically from glycogen particles. 8. The enzyme pattern of the muscle fibers was established in two different experimental set-ups in bioptically taken samples of the m. quadriceps by measuring activities of 28 enzymes of the energy producing metabolism. As different from the normal standard was found the content of the hexokinasis activity; concerning enzymes of the glycolysis it was 4–5 times, concerning enzymes of the citrate-cyclus 3 times as high as normal. 9. Such an absolutely and relatively raised hexokinasis-activity points to a strongly accelerated introduction of extracellular glucosis into the muscular metabolism and possibly explains an increasedg lycogen storage as well as an increased glucose-tolerance rendering the unfavourable effect of abundant carbohydrate feeding, parenteral glucose as well as the application of epinephrine and glucagone understandable. 10. The functional disturbances of muscle fiber membranes in periodic paralysis possibly have direct causes arising from the energy-metabolism of the muscle fibers. They take the shape of a failure of the potassium pump in hypo-potassium-aemic paralysis (prevention by either lack of sodium or aldosterone blockage), of a failure of the potassium pump in the hyper-potassium-aemic paralysis (disturbed reabsorption of potassium into the muscle fiber).
Notes:
Zusammenfassung Der Frage nach den energetischen Ursachen periodischer Lähmungen wurde bei einem Patienten mit häufigen, schweren hypokaliämischen Lähmungen sowie darüber hinaus anhaltender Schwäche einzelner Muskelgruppen und seltenen, kurzdauernden und leichteren Kaliumanstiegslähmungen mit verschiedenen Methoden nachgegangen. Dabei ergab sich u.a.: 1. Die Provokation hypokaliämischer Lähmungen durch reichliche Kohlenhydratzufuhr sowie durch Glucocorticoide kann durch Natriumentzug und noch zuverlässiger durch Blockade der Aldosteronbildung mit Metopiron und Dexamethason ausgeglichen werden. 2. Durch Muskelarbeit stieg die Lactat- und Pyruvatkonzentration im Venenblut etwa doppelt so hoch wie bei einer gesunden Kontrollperson. 3. Erfolgte die gleiche Arbeitsleistung nach Anregung der Glykogenolyse durch Glucagon- und Adrenalininjektion, so stiegen diese Konzentrationen auf das 4–5fache der Kontrollpersonen an. Gleichzeitig entwickelte sich eine fast vollständige Tetraplegie. Im spontanen nächtlichen Lähmungsanfall sank dagegen die Lactat-Pyruvatkonzentration gering ab. 4. Bei Muskelarbeit nach Abschnürung der Blutzirkulation entsprach die Lactatproduktion dem Normalen, während die Pyruvatproduktion hinter dieser erheblich zurückblieb. 5. Der Blutzuckeranstieg ist nach oraler Zuckerbelastung geringer und kurzdauernder als normal. 6. Der Sauerstoffverbrauch stieg nach Adrenalininjektion sowohl in Ruhe wie nach Arbeit unverhältnismäßig stark an und fiel nach Beendigung der Arbeit unter den Ruheumsatz ab. 7. Veränderungen in der Ultrastruktur der Muskelfasern waren gekennzeichnet durch erweiterte sarkoplasmatische Zisternen mit excessiver Ansammlung von Granula in der Nachbarschaft, welche histochemisch nicht von Glykogenpartikeln zuunterscheiden waren. 8. Das Enzymmuster der Muskelfasern wurde aus einer bioptisch entnommenen Probe des M. quadriceps durch Messung der Aktivitäten von 28 Enzymen des energieliefernden Stoffwechsels in zwei verschiedenen Versuchsansätzen bestimmt. Als von der Norm abweichend erwies sich der Aktivitätsgehalt der Hexokinase, der in bezug auf die Enzyme der Glykolyse um den Faktor 4–5 und in bezug auf die Enzyme des Citrat-Cyclus um das 3fache erhöht war. 9. Eine derartige absolut und relativ erhöhte Hexokinaseaktivität weist auf eine gesteigerte Einschleusung von extracellulärer Glucose in den Muskel hin und erklärt möglicherweise die vermehrte Glykogenablagerung sowie die gesteigerte Glucosetoleranz. Die ungünstige Wirkung kohlenhydratreicher Kost, parenteraler Glucose-, Adrenalin- und Glucagonapplikation werden auf der Grundlage dieser Störung verständlich. 10. Die Funktionsstörungen der Muskelfasermembranen bei periodischer Lähmung, welche in der hypokaliämischen Lähmung als Versagen der Natriumpumpe (Verhütung durch Natriummangel oder Aldosteronblockade) und bei hyperkaliämischer Lähmung als Versagen der Kaliumpumpe (gestörte Reabsorption von Kalium in die Muskelfaser) imponierten, haben damit möglicherweise eine direkte Ursache im Energiestoffwechsel der Muskelfasern.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF01745848
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