ISSN:
1432-1440
Keywords:
Liver cirrhosis
;
liver porphyrins
;
urinaryδ-aminolevulinic acid, porphobilinogen, and porphyrins
;
uro- and coproporphyrin, hepta-, hexa-, and pentacarboxylic porphyrins
;
secondary coproporphyrinuria
;
chronic hepatic porphyria
;
porphyria cutanea tarda
;
Lebercirrhose
;
Leberporphyrine
;
δ-Aminolävulinsäure, Porphobilinogen und Porphyrine im Urin
;
Uro- und Koproporphyrin, Hepta-, Hexa- und Pentacarboxyporphyrine
;
sekundäre Korpoporphyrinurie
;
chronische hepatische Porphyrie
;
Porphyria cutanea tarda
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Bei 21 Patienten (19 Männern, 2 Frauen) mit Lebercirrhose wurde die Ausscheidung vonδ-Aminolävulinsäure, Porphobilinogen, Uro- und Koproporphyrin sowie der Hepta-, Hexa- und Pentacarboxyporphyrine im Urin untersucht. Bei 17 von den 21 Patienten konnten ebenfalls die Porphyrine aus dem Leberbiopsiegewebe bestimmt werden. Nur bei 1 Patienten hatten geringgradige klinische Symptome einer Porphyria cutanea tarda bestanden. 6 Patienten hatten eine normale Porphyrinausscheidung und sechs eine mäßiggradige bis starke Koproporphyrinurie. Die Ausscheidung vonδ-Aminolävulinsäure und Porphobilinogen war in allen Fällen normal. Die Leberzylinder von 3 Patienten einschließlich desjenigen mit Porphyria cutanea tarda zeigten die für Porphyrine typische Rotfluoreszenz unter 366 nm UV-Licht, punktförmig bis konfluierend. Aufgrund der Konstellation der Urinporphyrine und der Speicherung von Uro- und Heptacarboxyporphyrin in der Leber wurde bei 2 Patienten eine chronische hepatische Porphyrie Typ A und bei je 1 Patienten eine chronische hepatische Porphyrie Typ B, Typ C und eine Porphyria cutanea tarda diagnostiziert. In acht von 14 nicht-rotfluoreszierenden Zylindern wurde ein meistens gering erhöhter Gehalt an Uroporphyrin, in einigen Fällen auch an Heptacarboxyporphyrin, festgestellt, und zwar bei je 4 Patienten mit normaler und abnormer Koproporphyrinausscheidung. Bei 3 Patienten war Anstieg der Porphyrine in der Leber möglicherweise durch Medikamente verursacht, deren porphyrinogene Wirkung experimentell gesichert ist. Da die vorliegende Studie sämtliche Stadien der biochemischen Manifestation einer chronischen Störung der hepatischen Porphyrinsynthese aufdeckt, unter denen sich vier Patienten mit chronischer hepatischer Porphyrie ohne klinische Symptome Typ A, B und C, abgestuft nach dem Grad der Porphyrinakkumulation in der Leber und der Art des Anstiegs sämtlicher Urinporphyrine, und ein Patient mit Porphyria cutanea tarda befanden, kann daraus gefolgert werden, daß unter einer Lebercirrhose allein die Bedingungen entstehen, welche die Entwicklung einer chronischen hepatischen Porphyrie auslöst. Dabei ist die Induktion derδ-Aminolävulinsäure-Synthase durch Sexualhormone und deren Metaboliten infolge einer gestörten Steroidkonjugation wahrscheinlich ein pathogenetischer Faktor. Es bleibt jedoch offen, warum eine Cirrhose einerseits zu einer sekundären Koproporphyrinurie, andererseits aber zu einer chronischen hepatischen Porphyrie und Porphyria cutanea tarda führen kann. Zwischen der Konzentration der Leber- und Urinporphyrine und den klinisch-chemischen Daten aus Serumanalysen und dem Bromsulfophthaleintest bestand keine Korrelation.
Notes:
Summary In 21 liver cirrhotics (19 men, 2 women) the urinary excretion ofδ-aminolevulinic acid, porphobilinogen, uro- and coproporphyrin, and hepta-, hexa-, and pentacarboxylic porphyrin was studied. Porphyrins in liver biopsy tissue were also analyzed in 17 of the 21 cases. Only a single patient had slight clinical symptoms of porphyria cutanea tarda. Porphyrin excretion was normal in six of the patients, and six showed moderate to severe coproporphyrinuria. Excretion ofδ-aminolevulinic acid and porphobilinogen was normal in all cases. Under 366 nm UV light the liver tissue from three patients, including the one with porphyria cutanea tarda, exhibited the red fluorescence characteristic of porphyrin. On the basis of the constellation of urinary porphyrins and the storage of uro- and heptacarboxylic porphyrin in the liver, chronic hepatic porphyria Type A was diagnosed in two patients, and chronic hepatic porphyria Type B, Type C, and porphyria cutanea tarda in one patient each. In eight of the fourteen non-red-fluorescent hepatic tissue specimens the content of uroporphyrin, and in some of these cases of heptacarboxylic porphyrin as well, was usually slightly elevated, as observed both in four patients with normal and in four with abnormal coproporphyrin excretion. The increased levels of porphyrin in three patients were possibly due to certain drugs, the porphyrinogenic effect of which is known from experiments. The present study includes all stages of biochemical manifestation of chronic disturbance of hepatic porphyrin synthesis, i.e., four patients with clinically inapparent chronic hepatic porphyria. Types A, B, and C, in the order of degree of porphyrin accumulation in the liver and the order in which the individual urinary porphyrins increase. This supports the contention that hepatic cirrhosis in itself provides the conditions triggering the development of chronic hepatic porphyria. Induction ofδ-aminolevulinic acid synthase by sexual hormones and their metabolites due to impaired steroid conjugation may be one factor in the pathogenesis, which is of complex nature; just why liver cirrhosis should produce secondary coproporphyrinuria in some cases and chronic hepatic porphyria and porphyria cutanea tarda in others still remains an open question. No correlation was found between the concentrations of porphyrins in liver and urine and clinical-chemical data from serum analysis and the bromosulfophthalein test.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF01486762
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