ISSN:
1432-1440
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Eine erworbene („symptomatische“) chronische hepatische Porphyrie (CHP), die sich sekundär auf dem Boden eines Leberschadens entwickelt und ohne klinische Symptome verläuft, wird beschrieben. Sie unterscheidet sich biochemisch von der latenten Porphyria cutanea tarda (PCT) eine geringere Gesamtporphyrinausscheidung (0,18–0,64 mg/l) und eine relativ höhere Ausscheidung von Koproporphyrin (K) (16–55 %) im Urin. Im Biopsiematerial der Leber von 4 Patienten mit chronischer aggressiver Hepatitis (CAH) und von 2 Patienten mit Leberfibrose wurde eine Akkumulation von Uro- (U) und Heptacarboxyporphyrin (VII) wie bei PCT gefunden. Die Erhöhung der Porphyrinausscheidung im Urin betraf sämtliche Komponenten, insbesondere U, VII und K. Unabhängig von einer Umkehr der K:U-Relation stieg VII nach der Regel des biochemischen PCT-Index an: VII/K vergrößert (U+VII)/K um 18–37 %. U dominierte bei drei Patienten mit CAH; dagegen überwog bei Fibrose noch K im Urin, obwohl die Leber U plus VII speicherte. Anhand der relativen Verteilung der einzelnen Urinporphyrine wurde die CHP in zwei Typen differenziert: Typ A mit K/U〉1 (bei Fibrose) und Typ A mit K/U〈1 (bei CAH). Offensichtlich zeigt die erhöhte renale Ausscheidung von U bei Typ B der CHP einen aktiven Prozeß in der Leber an. Bei Typ B sind die Konzentrationen von U und VII in der Leber höher als bei Typ A. Eine CHP kann stationär bleiben oder zurückgehen; Typ A kann in Typ B übergehen; aus Typ B kann sich durch Anstieg von U plus VII eine PCT entwickeln. Die biochemische Pathogenese ist in einer Induktion derδ-Aminolävulinsäure-Synthetase und weiterhin in einer verminderten Decarboxylierung des Heptacarboxyporphyrinogens zu suchen.
Notes:
Summary An acquired (“symptomatic”) chronic hepatic porphyria (CHP) is described, which develops secondarily following damage to the liver tissue and is characterized by the absence of clinical symptoms. It can be differentiated biochemically from latent porphyria cutanea tarda (PCT) by a lower total porphyrin excretion (0.18–0.64 mg/l) and a relatively increased excretion of corproporphyrin (C) (18–55 %) in urine. In liver biopsies from 4 patients with chronic aggressive hepatitis (CAH) and 2 patients with fibrosis of the liver, uro-(U) and heptacarboxylic porphyrin (VII) were found to have accumulated in the liver, just as in PCT. The elevated excretion of porphyrins with the urine involved all components, especially U, VII, and C. Independently of an inversion of the C/U ratio, VII increases in accordance with the rule of the biochemical PCT index: VII/C increases (U+VII)/C by 18–37 %. U was found to predominate in 3 patients with CAH; in fibrosis, however, larger amounts of C were present in the urine, although the liver stored U and VII. On the basis of the relative distributions of the individual urinary porphyrins, two types of CHP are distinguished: Type A with C/U〉1 (in fibrosis), and type B, in which C/U〈1 (in CAH). Apparently, enhanced renal excretion of U in type B of CHP is indicative of an active hepatic process. The concentrations of U and VII in the liver are greater in type B than in type A. CHP can remain stable, or undergo remission: type A can develop into type B; PCT can arise from type B with an increase of U plus VII. The key to the biochemical pathogenesis is probably to be found in the induction ofδ-aminolevulinic acid synthetase and, in addition, a reduced decarboxylation of heptacarboxylic porphyrinogen.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF01494070
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