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Notes: Zusammenfassung Zur weiteren Aufklärung früherer Befunde über gerinnungsphysiologische Besonderheiten des Neugeborenen-Fibrinogens wurden immunologische und einige physiko-chemische Eigenschaften von Neugeborenen- und Erwachsenen-Fibrinogen (aus 60 Nabelvenen- und 20 Erwachsenen-Plasmen) miteinander verglichen. Dabei wurden immunochemische und physikalische Methoden angewandt. 1. Immunochemische Methoden (mit Hilfe von drei Kaninchen-Anti-Erwachsenen-Fibrinogen-Seren und ein Kaninchen-Anti-Neugeborenen-Fibrinogen-Serum): a) Doppelte Diffusion im Agargel von nativem und fibrinolytisch gespaltenem Nabelvenen- und Erwachsenen-Fibrinogen, b) Immunelektrophorese von nativem und fibrinolytisch gespaltenem Nabelvenen- und Erwachsenen-Fibrinogen, c) quantitative spezifische Präcipitation, d) Vergleich der Molekülgröße mit Gelatine als Molekularfilter, e) Immunodiffusionsmethode zur Bestimmung der Diffusionskonstanten. 2. Physikalische Methode: Ultrazentrifugation. Hierbei entsprachen sich die beiden Fibrinogene sowohl in ihrer Antigenität für das Kaninchen, als auch in ihrer Molekülgröße. Ein Unterschied in den einzelnen Aminosäuren wird diskutiert.

Notes: Zusammenfassung Es wird eine Methode zur Herstellung eines künstlichen menschlichen Fibrinogenmangelplasmas in vitro mittels der Immunoadsorption angegeben: Der Fibrinogengehalt eines Plasmas wird unter 10% des Ausgangswertes gesenkt. Die Aktivität der anderen Gerinnungsfaktoren bleibt ausreichend, um nach Zugabe reinen Fibrinogens die Gerinnung zu gewährleisten.

Notes: Zusammenfassung und Schluß Im Laufe der intrauterinen Entwicklung des Menschen treten vier Hämoglobinformen auf: Der erstmals im Jahre 1954 vonH. Drescher undW. Künzer beschriebene und später vonE. R. Huehns in die beiden Fraktionen Gower 1 und Gower 2 unterteilte embryonale Blutfarbstoff (Hb-P), Hb-F, Hb-A1 und Hb-A2. Eine direkte Beziehung der Ablösungsvorgänge zu den drei Blutbildungsperioden des Fetallebens läßt sich nicht herstellen. Das frühfetale Hämoglobin wurde beschrieben, wobei insbesondere seine physikalisch-chemischen Eigenschaften, die Ablösungsfrage und die genetisch-pathogenetischen Probleme erörtert wurden. Inzwischen wurde auch bei Mäusen (A. C. Allison, 1955), Rindern (E. Kleihauer, 1956) und der Kröte „Bufo vulgaris japonicus“ (Y. Kurata, 1963 u. 1965) ein spezifisch embryonales Hämoglobin gefunden. Der frühfetale Blutfarbstoff der Kröte hat nach Ansicht seiner Entdecker die Aufgabe, Sauerstoff für die Zeit ungenügender Sauerstoffversorgung aufzuspeichern; so konnte z.B. bei dem Frosch „Racephorus schlegelii var. arborea“, der seine Eier auf einem Baum ablegt, kein ähnliches Hämoglobin gefunden werden, da die Eier dieses Tieres offenbar durch die Luft ausreichend mit Sauerstoff versorgt werden. Der Gedanke liegt nahe, auch der menschliche Embryo müsse einen bestimmten Nutzen von seinem spezifischen Blutfarbstoff haben. Es erscheint allerdings heute noch verfrüht, sich darüber in teleologische Spekulationen zu verlieren. Schließlich ist man auch zur funktionellen Bedeutung des schon lange bekannten fetalen Blutfarbstoffs bisher über Vermutungen noch nicht hinausgelangt.

Notes: Zusammenfassung Es wurde die Adsorptionswirkung peroral verabreichter Kohle auf den Bilirubingehalt des Darmes bei Unreifgeborenen während der ersten Lebenstage untersucht. Dabei zeigte sich, daß bei einer geringen Dosierung — 1 g pro Tag — nur ein Teil des vorhandenen Bilirubins gebunden wurde; bei höherer Dosierung — 4,5 g pro Tag — wurde Bilirubin in einem beträchtlichen Ausmaß absorbiert, so daß nur noch wenig Bilirubin im Stuhl nachweisbar war.

Notes: Zusammenfassung Es wird über einen bis dahin nicht bekannt gewordenen Fall von gleichzeitigem Beginn und mehrjährigem Verlauf einer akut einsetzenden Hepatitis sowie einer autoimmunhämolytischen Anämie vom Wärme-Antikörpertyp bei einem 6 Monate alten Säugling berichtet, der sich unterlangdauernder Diät und Glucocorticoidgabe günstig beeinflussen ließ. Der mutmaßliche kausale Zusammenhang beider Krankheiten wird diskutiert.

Notes: Zusammenfassung Es wird über zwei Kinder mit hämolytisch-urämischem Syndrom (Gasser) berichtet. Fall 1 war durch einen ungewöhnlichen schubweisen Verlauf gekennzeichnet. Im letzten Schub zeigte der Gerinnungsstatus eine Verbrauchscoagulopathie an. Die Therapie mit Corticoiden und zuletzt mit Heparin war erfolglos. Pathologisch-anatomisch fanden sich Fibringerinnsel in den Glomerulumcapillaren beider Nieren und eine in mehreren Schüben abgelaufene Herdglomerulitis. Bei Fall 2 entwickelte sich — möglicherweise infolge meningealer Thrombenbildung — ein Hydrocephalus hyporesorptivus. Die derzeitigen Vorstellungen über die Pathogenese des Krankheitsbildes und die therapeutischen Möglichkeiten werden dargelegt.

Notes: Zusammenfassung In Thrombocyten aus Neugeborenenblut und Erwachsenenblut findet man etwa die gleichen Aktivitäten von Enzymen der Glykolyse, des Pentosephosphatcyclus, des Citronensäurecyclus und der glutathionreduzierenden Enzyme. In Thrombocyten aus Neugeborenenblut ist der Glucoseumsatz 20–30% höher und die Pyruvatbildung aus Glucose 50% niedriger als in Thrombocyten aus Erwachsenenblut.

Notes: Zusammenfassung Zur Klärung der Frage, ob und inwieweit freies Bilirubin aus dem Intestinaltrakt resorbiert wird, gaben wir Ratten mit einem Gewicht von 160 g 250 mg/kg freies Bilirubin ins Duodenum; dabei diente die Serumbilirubinkonzentration als Maß der Resorption. Es zeigte sich, daß keine nennenswerte Resorption stattfand. Wurde hingegen zugleich mit dem freien Bilirubin auch Na-Dehydrocholat intraduodenal appliziert, so wurde von einer Konzentration von 64 mM an eine zunehmende Resorption beobachtet; geringere Dehydrocholatmengen hatten keinen Effekt. Merkwürdigerweise ergaben entsprechende Versuche an sehr jungen Tieren auch nach Zufuhr von Dehydrocholat in höheren Konzentrationen in keinem Falle eine Resorption.

Notes: Zusammenfassung In der vorliegenden Arbeit wurde zunächst eine Eichung des Coulterschen elektronischen Partikelzählgerätes Modell B durchgeführt. Es ergab sich für die Erythrocytenzählung eine optimale untere Schwelle von 25 Threshold-Einheiten. Alle Erythrocytenwerte wurden nach der Coulterschen Koinzidenztabelle korrigiert. Danach wurde das angeschlossene Schreibgerät geeicht. Für die Volumenverteilungskurven wurde die Volumeneinheit pro Fenster (window) aus 138 Messungen berechnet. Dieser Proportionalitätsfaktor „a“ beträgt 6,39 µ3. Seine Streuung von 13,5% setzt sich aus dem Pipettierfehler und dem Fehler des Apparates zusammen, der über längere Zeiträume schwankende Werte ergibt, da er gegenüber äußeren elektronischen Einflüssen nicht genügend abgeschirmt ist. Dies wurde durch Messungen mit einer Standardsuspension (Hummel) gezeigt. Für jede Verteilungskurve wurde das mittlere Fenster $$\bar n$$ , das Maximumn max, die Streuung und die Schiefe berechnet und nach Altersklassen und Pathologie getrennt tabelliert; die Erythrocytenzahlen,MCV- undMCH-Werte wurden untereinander und mit den Literaturwerten verglichen. Dies führte zu folgenden Ergebnissen: Bei allen Humanbluten kann die Brechersche FormelMCV=( $$\bar n$$ −0,5)a durch den AusdruckMCV=(n max+1)a ersetzt werden. Dies ist von Vorteil, da die $$\bar n$$ -Berechnung mit einigem Zeitaufwand verbunden ist, währendn max direkt aus der Kurve entnommen werden kann. Der dabei gemachte Fehler liegt unter 1%. Die Werte fürMCV bzw. $$\bar n$$ sind am höchsten für die Gruppe a) hämatologisch Kranker, liegen um 11% niedriger bei den Gruppen b und c mit Kindern bis zu drei Monaten und sinken bei der Gruppe d der älteren Kinder weiter um 15% ab. Die Durchschnittswerte der Gruppen a, b und c, d sind deutlich voneinander unterschieden, sie weisen einen Abstand vom Dreifachen der Standardabweichung auf. Die Erythrocytenzahlen der verschiedenen Gruppen haben Werte, die denen der Literatur entsprechen, abgesehen von der Gruppe b der Neugeborenen, bei denen höhere Zahlen erhalten wurden. Weder die aus Hämatokrit und Erythrocytenzahl, noch die aus der Kurve direkt errechnetenMCV-Werte der Altersgruppe c sind gegenüber der Gruppe der Säuglinge so stark verringert, wie sie in der Literatur beschrieben sind. Die Zahlenwerte für die Streuung und die Schiefe der Verteilungskurven zeigen die gleiche fallende Tendenz wie die Werte fürMCV bzw. $$\bar n$$ . Sie sind also nicht von diagnostischem Interesse. Die Asymmetrie der Kurven ist so stark, daß sie durch Koinzidenz nicht zu erklären ist. Zeichnet man die Verteilungskurven auf logarithmisches Millimeterpapier, so geht die asymmetrische in jedem Fall in eine symmetrische Kurve über. Die Asymmetrie ist also nicht durch das Vorliegen zweier Populationen zu erklären (Ruhenstroth-Bauer u. Mitarb., 1964), sondern dadurch, daß die Volumenverteilungskurven der Erythrocyten logarithmische Verteilungen darstellen, wie sie bei biologischen Größen häufig vorkommen. Gegenüber den einfachen Price-Jones-Kurven haben die automatisch gezeichneten Kurven den Vorteil der schnellen, einfachen und genauen Erstellung, so daß sie auch im Routinebetrieb verwendbar sind.

Notes: Zusammenfassung Durch hochtouriges Zentrifugieren konnten aus Neugeborenen- und Erwachsenenblutproben jeweils Reticulocyten-reiche und Reticulocyten-arme Erythrocytenfraktionen gewonnen werden. Der Reticulocytengehalt dieser Fraktionen aus Neugeborenenblut betrug im Mittel 16,9 und 1,9% und aus Erwachsenenblut 1,8 und 0,17%. Enzymaktivitätsbestimmungen in diesen Fraktionen zeigten, daß die in Neugeborenen-Erythrocyten gegenüber Erwachsenen-Erythrocyten erhöhten Aktivitäten einiger Enzyme durch den hohen Reticulocytengehalt von Neugeborenenblut erklärt werden können. So wird die in Neugeborenen-Erythrocyten erhöhte Aktivität der Pyruvatkinase vollständig und die erhöhte Aktivität der Glucose-6-phosphatdehydrogenase teilweise durch den erhöhten Reticulocytengehalt vorgetäuscht. Die Aktivitäten der Phosphofructokinase und Enolase sind unabhängig vom Reticulocytengehalt des Blutes. Für Phosphofructokinase wurden in Neugeborenen-und Erwachsenen-Erythrocyten gleiche Aktivitäten gefunden. Die Aktivität der Enolase ist in Neugeborenen-Erythrocyten wenigstens dreimal höher als in Erwachsenen-Erythrocyten. Die Aktivitäten der Glucose-6-phosphatdehydrogenase und Enolase sind also in Neugeborenen-Erythrocyten trotz des erhöhten Reticulocytengehaltes von Neugeborenenblut deutlich höher als in Erwachsenen-Erythrocyten. Die Ergebnisse rechtfertigen die Annahme, daß sich Neugeborenen-Erythrocyten nicht nur in ihren morphologischen und funktionellen Eigenschaften, sondern auch in ihrem biochemischen Verhalten von den Erythrocyten Erwachsener unterscheiden.