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  • 1
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    Springer
    Annals of hematology 22 (1971), S. 244-254 
    ISSN: 1432-0584
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 2
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    Springer
    Journal of molecular medicine 46 (1968), S. 814-816 
    ISSN: 1432-1440
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary A method for the in vitro preparation of an artificial human fibrinogen-deficient plasma by immunoadsorption is presented: The fibrinogen content in a treated plasma is diminished below 10% of initial concentration. The activity of other examinated factors is sufficient to guarantee the process of clotting after addition of purified fibrinogen.
    Notes: Zusammenfassung Es wird eine Methode zur Herstellung eines künstlichen menschlichen Fibrinogenmangelplasmas in vitro mittels der Immunoadsorption angegeben: Der Fibrinogengehalt eines Plasmas wird unter 10% des Ausgangswertes gesenkt. Die Aktivität der anderen Gerinnungsfaktoren bleibt ausreichend, um nach Zugabe reinen Fibrinogens die Gerinnung zu gewährleisten.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 3
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    Springer
    Journal of molecular medicine 55 (1977), S. 1175-1176 
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Prolonged jaundice ; Newborn ; Alpha-1-antitrypsin deficiency ; Ikterus prolongatus ; Heterozygoter Alpha-1-Antitrypsinmangel
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Unter 28 Neugebornen mit Ikterus prolongatus und niedrigen Alpha-1-Antitrypsin-Konzentrationen im Serum wurde sechsmal ein Pi-Typ MZ, dreimal MS und einmal MP gefunden. Ein Neugeborenes besaß den Pi-Typ SZ (doppelte Heterozygotie), ein Kind war homozygoter Merkmalsträger des Pi-Typs S. Die nachgewiesene hohe Frequenz von über 40% homozygoter oder heterozygoter Träger (möglicherweise die Leberfunktion beeinflussender Allele) des Pi-Systems läßt den Schluß zu, daß von der Norm abweichende Alpha-1-Antitrypsin-Genotypen für bisher nicht erklärbare Fälle von Ikterus prolongatus in der Neugeborenenperiode ursächlich in Frage kommen.
    Notes: Summary Of 28 newborns with prolonged jaundice and lowered or subnormal values of alpha-1-antitrypsin in the serum six patients were found to have a Pi-type MZ, three a Pi-type MS and one patient a Pi-type MP. One of the newborns had Pi-type SZ (double heterozygous), one infant was a homozygous carrier of the Pi-type S. It seems to the possible that one of the reasons for the not yet explained cases of prolonged jaundice of the newborns period can be found in the high frequency of homozygous or heterozygous genotype carriers of Pi-system.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 4
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    Springer
    Journal of molecular medicine 51 (1973), S. 725-729 
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Antibody deficiency syndrome ; connatal dysgammaglobulinaemia Type I ; macroglobulinaemia ; Antikörpermangelsyndrom ; connatale Dysgammaglobulinämie Typ I ; Makroglobulinämie
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Es wird ein Fall von Dysgammaglobulinämie Typ I (Einteilung nach Rosen und Janeway [20]) mitgeteilt. Der 7jährige Knabe zeigte die typischen Zeichen eines Antikörpermangelsyndroms seit seinem ersten Lebensjahr. Die Acetatfolienelektrophorese war unauffällig, trotzdem fehlten bei dem Patienten IgG und IgA vollständig. Erst die immunelektrophoretische Analyse deckte den Defekt auf: Eine im β2-Bereich nachweisbare Doppellinie entsprach zwei verschiedenen Typen von IgM-Molekülen, nämlich IgM-kappa und IgM-lambda, wie durch entsprechende Erschöpfung des Antiserums mit Bence-Jones-Proteinen vom kappa- und/ oder lambda-Typ gezeigt werden konnte. Die analytische Ultrazentrifugation und die Gelfiltration über Sephadex G 200 bestätigte das Vorliegen einer polyklonalen Makroglobulinämie, der Serum-IgM-Gehalt betrug etwa 880 mg/100 ml (Ergebnis der Ultrazentrifugation). Das exzessiv vermehrte IgM erschien inert, es konnten keine Isoagglutinine nachgewiesen werden.
    Notes: Summary A case of dysgammaglobulinaemia type I (according to Rosen and Janeway [20]) is reported. Since his first year of life, a seven year old boy suffered from symptoms typical of an antibody deficiency syndrome. Paper electrophoresis was normal, but IgG and IgA were completely missing. The defect was finally analysed by immune electrophoresis: A double band in the region of β2 corresponded to two different types of IgM molecules, namely kappa and lambda, as could be demonstrated by exhaustion of the antisera with Bence-Jones proteins of the kappa- and lambda-type. Macroglobulinaemia was confirmed by analytical ultracentrifugation and Sephadex G-200 gel filtration. The serum IgM level was approximately 880 mg/100 ml. Isohemagglutinins however were absent. It was concluded that the excessively increased IgM was functionally inert.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 5
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    Springer
    Journal of molecular medicine 51 (1973), S. 703-705 
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Fetal fibrinogen ; Fibrinogen ; Plasma of newborns ; Plasma proteins ; Fetales Fibrinogen ; Fibrinogen ; Neugeborenen-Plasma ; Plasmaproteine
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Hochgereinigtes fetales Fibrinogen hat gegenüber ebenfalls hochgereinigtem adulten Fibrinogen bei alkalischen pH-Werten eine deutlich verlängerte Umwandlungsgeschwindigkeit zu Fibrin. Diese Eigenschaft des gereinigten Fibrinogens ist auch im Plasma nachweisbar. Das Verhältnis der Gerinnungszeit bei pH 7,0 zu der bei pH 9,0 beträgt in Nabelvenen-Plasma 1:4,7 und in Erwachsenen-Plas-ma 1:2,6. Durch diese Beobachtung wurde es möglich zu zeigen, daß die Synthese von fetalem Fibrinogen nur noch während der ersten 7–8 Lebenstage abläuft und dann im wesentlichen adultes Fibrinogen gebildet wird.
    Notes: Summary Highly purified fetal fibrinogen shows a markedly prolonged conversion rate to fibrin at alkaline pH values in comparison with highly purified adult fibrinogen. This characteristical feature of purified fetal fibrinogen can also be shown in plasma. The relationship of the clotting time at pH 7.0 to that at pH 9.0 corresponds to 1:4.7 in cord blood plasma and to 1:2.6 in plasma from adults. This finding permitted to demonstrate that the synthesis of fetal fibrinogen lasts only 7–8 days after birth and that mainly adult fibrinogen is built up thereafter.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 6
    ISSN: 1432-1440
    Keywords: Bienengift-spezifisches IgG ; Subklassen IgG 1–4 Antikörper ; Allergie ; Schutz bei Imkern ; Bee venom specific IgG ; Subclass IgG 1–4 antibodies ; Allergy ; Protective effect in bee-keepers
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Specific IgE antibodies against bee venom and its components were studied in 23 bee-keepers. The highest IgG serum levels were observed for whole bee venom followed by phospholipase A. The serum levels of specific IgG antibodies against melittin and MCD-peptide were lower, the lowest serum levels being observed for apamin. After a 5 month absence from bee-keeping a fall in the serum levels of IgG antibodies was observed in all the bee-keepers studied. The investigation of the IgG subclass antibodies 1–4 against bee venom and phospholipase A demonstrated the highest serum levels for IgG 4 and IgG 2, the lowest levels were observed for IgG 1. The lowest IgG serum levels were associated with the least effective protection to bee stings. These findings support the concept that specific IgG antibodies prevent the development of allergic symptoms after bee sting.
    Notes: Zusammenfassung Spezifische IgG-Antikörper gegen Bienengift und Bienengift-Bestandteile wurden im Serum von 23 Imkern bestimmt. Die höchsten Titer wurden gegen das Gesamt-Bienengift gefunden, jeweils geringere gegen Phospholipase A, Melittin, MCD-Peptid und Apamin. Bei Messung der spezifischen IgG-Antikörper der Subklassen 1–4 gegen Gesamt-Bienengift und Phospholipase A wurden die höchsten Titer in den Subklassen 4 und 2, die niedrigsten in der Subklasse 1 gefunden. Nach 5 Monaten ohne Bienenstiche wiesen alle untersuchten Imker einen Antikörper-Abfall auf. Die klinisch stärkste Reaktion auf Bienenstiche zeigten Imker mit den niedrigsten spezifischen IgG-Spiegeln. Diese Untersuchungen zeigen, daß spezifische IgG-Antikörper eine wichtige Rolle bei der Verhinderung von allergischen Symptomen nach Bienenstich spielen.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 7
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    Springer
    European journal of pediatrics 110 (1971), S. 115-127 
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: α 1-antitrypsin Deficiency ; Defect Pathoproteinemia ; Serum-Electrophoresis ; Antiplasmin ; Emphysema
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Es wird über zwei Kinder aus zwei Familien mit Mangel an α 1 berichtet. Homozygote Defektträger wiesen etwa 15–25%, heterozygote 50–75% des mittleren normalen Serumspiegels auf. Unter 100 Blutspendern fanden sich 5 mit erniedrigten α 1 wie bei heterozygoten Defektträgern. Klinische Auswirkungen des Gendefektes waren im Kindesalter nicht zu erkennen, insbesondere keine Enthemmung der Fibrinolyse.
    Notes: Abstract Two children from two different families with α 1 deficiency are described. Deficient subjects had 15–25% of normal serum α 1 levels in case of homozygosity and 50–75% in case of heterozygosity. Among one hundred healthy blood donors five had serum α 1 levels below 150 mg% corresponding to the levels found in heterozygous deficiency carriers. In the two children described the gene defect had no clinical consequence; fibrinolysis, in particular was not increased.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 8
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    Springer
    European journal of pediatrics 121 (1975), S. 51-57 
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Protein of CSF ; Radial immunodiffusion ; Meningitis ; Encephalitis ; Local synthesis of immunoglobulins
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Bei 44 gesunden und 37 Kindern mit Erkrankungen des zentralen Nervensystems wurden Albumin, IgG, IgA, IgM, Transferrin und {ie51-2} quantitativ im Liquor bestimmt. Bei Gesunden konnte IgA und IgM im Liquor nicht gefunden werden, dies gelang jedoch in den Fällen mit eitrigen und serösen Meningitiden. Kinder mit Encephalitis wiesen erhöhte Werte aller bestimmten Liquorproteine mit Ausnahme von IgA und IgM auf, die in diesen Fällen nicht nachgewiesen werden konnten.—Die Ergebnisse lassen den Schluß zu, daß die Erhöhung von IgG im Liquor bei eitrigen und serösen Meningitiden Folge einer vermehrten Durchlässigkeit der Blut-Liquor-Schranke ist: IgG wird—von Fällen mit Ependymitis abgesehen—auch bei Entzündungen der Meningen nur in geringen Mengen in oder nahe bei den Liquorräumen synthetisiert. Die quantitative Bestimmung der Immunglobuline G, A und M kann bei erhöhten Gesamteiweißwerten im Liquor die Differentialdiagnose zwischen eitrigen und serösen Meningitiden einerseits, Encephalitiden andererseits erleichtern.
    Notes: Abstract Albumin, IgG, IgA, IgM, transferrin, and {ie51-1} were determined quantitatively in the cerebrospinal fluid (CSF) of 44 healthy children and 37 pediatric patients with central nervous system diseases. Neither IgA nor IgM were found in the CSF of normal children, but they were present in cases of purulent and non-bacterial meningitis. In cases of encephalitis all proteins studied were increased except IgA and IgM, which could not be demonstrated. On the basis of the results it may be concluded that the increase of IgG in the CSF in bacterial and abacterial meningitis is due to an increased permeability of the blood-CSF barrier. Except in cases with ependymitis, IgG is produced only in small amounts in or near the CSF spaces even in the presence of inflammation of the meninges. The quantitative determination of IgG, IgA, and IgM in case of increased CSF protein content may facilitate the differential diagnosis between purulent and acute viral meningitis and encephalitis.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 9
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    Springer
    European journal of pediatrics 127 (1978), S. 163-172 
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Protein-binding ; Salicylate ; Drug metabolism ; Newborns
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Die Wirkung eines Medikamentes ist unter anderem abhängig von dem freien, nicht proteingebundenen Anteil. Ändert sich dieser Anteil quantitativ, so können sich von der Norm abweichende Wirkungen einstellen. In Serumproben von neugeborenen Kindern und Säuglingen bestimmten wir die Proteinbindung von Na-Salicylat: Neugeborene wiesen eine signifikant niedrigere Proteinbindung auf als Säuglinge. Es bestand kein signifikanter Unterschied in den Bindungskonstanten bei ikterischen und nicht ikterischen Neugeborenen. Bei 75 untersuchten Säuglingen wiesen 15% (n=12) eine signifikant geringere Salicylatbindung als der Durchschnitt dieser Altersklasse auf; eine Zuordnung zu bestimmten Krankheitsbildern gelang jedoch nicht. Es kann entweder eine primär geringere Proteinbindung oder eine im Rahmen einer Erkrankung sich sekundär verringernde Protein-bindung diskutiert werden. Auf die Bedeutung dieser verringerten Protein-bindung wird hingewiesen, da es bei Patienten mit eingeschränkter renaler Leistung oder verminderter Metabolisierungsfähigkeit der Leber zu einer verzögerten Ausscheidung des vermehrt ins Gewebe eindringenden Medikamentes kommen kann.
    Notes: Abstract The non protein-bound portion of a drug is mainly responsible for the effect of a drug. If this free portion is changed for any reason, drug reactions varying from the normal may occur. Using sodium salicylate as an example, we have investigated this question in newborn children and in infants. It was shown that the newborns had significantly less salicylate protein-binding than the infants had. There was no significant difference of the binding constants between newborns with and without jaundice. In the 75 infants examined, 12 (15%) showed a significant reduction in salicylate protein-binding, but no definite relation to a specific disease could be established. A primary reduction in protein-binding, as well as a secondary reduction because of the disease, must be considered in these children. The importance of this reduced protein-binding should not be under-estimated. In patients with restricted renal function or lowered hepatic metabolic capacity, it may lead to a delayed excretion of the drug which has increased penetration into the tissues.
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  • 10
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    Springer
    European journal of pediatrics 117 (1974), S. 281-289 
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Normal newborns ; Hyperbilirubinemic newborns ; Septicemia in early infancy ; Alpha-antitrypsin determination
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Bei 113 gesunden, 42 Neugeborenen mit Ikterus verschiedener Genese und 25 Neugeborenen und jungen Säuglingen mit Sepsis (hervorgerufen durch: Streptokokken, Staphylokokken, Pneumokokken, Pyocyaneus, Listerien, Coli und Klebsiellen) wurden mit Partigen-bzw. M-Partigen®-Platten quantitative Bestimmungen des Serum-Alpha1-Antitrypsins durchgeführt. Innerhalb der ersten Lebenstage waren bei gesunden Neugeborenen keine Änderungen des Alpha1-Antitrypsins festzustellen. Das arithmetische Mittel lag innerhalb der ersten 7 Lebenstage bei 293 mg% (obere 2σ-Grenze: 430 mg%), es sank bis zum 44. Lebenstag auf 250 mg% (obere 2σ-Grenze:370 mg%). Bei Neugeborenen mit Rh-und ABO-Inkompatibilität überschritten die Alpha1-Antitrypsinspiegel die obere 2σ-Grenze gesunder Kinder in 14 von 22 Fällen, bei Neugeborenen mit Hyperbilirubinämie ohne Inkompatibilität in 6 von 20 Fällen. Neugeborene und junge Säuglinge mit Sepsis zeigten in den meisten Fällen zumindest vorübergehend eine Erhöhung des Alpha1-Antitrypsins im Vergleich mit Gesunden. In Einzelfällen konnten bereits beim Auftreten klinischer Symptome pathologische Werte nachgewiesen werden. Die quantitative Alpha1-Antitrypsinbestimmung stellt eine weitere diagnostische Möglichkeit zur Sicherung bzw. zum Ausschluß einer Sepsis im frühen Kindesalter dar. Eine Einschränkung erfährt die Methode dadurch, daß in Sepsisfällen, die durch die erwähnten Keime verursacht sind, 20% falsch-negative Resultate (Werte innerhalb der 2σ-Grenzen für gesunde Kinder) zu erwarten sind. Außerdem werden auch bei Kindern mit nicht durch Sepsis bedingten Hyperbilirubinämien pathologisch erhöhte Werte gefunden.
    Notes: Abstract Quantitative determinations of the serum alpha1-antitrypsin (α1-ATR) were made with Partigen-and M-Partigen® plates in 113 normal newborns and infants, 42 newborns with hyperbilirubinemia of different origin, and 25 newborns with sepsis (caused by: streptococcus, staphylococcus, pneumococcus, pseudomonas aeruginosa, listeria monocytogenes, E. coli, and Klebsiella). Within the first days after birth no change of α1-ATR were detected in the normal newborns. New-borns with sepsis in most cases showed a temporary increase of α1-ATR when compared with normal newborns. In some cases we could find pathological values at the first appearence of clinical symptoms. The quantitative α1-ATR determination presents a further diagnostic facility to prove or exclude sepsis during infancy. This method, however, has its limits, since in some cases of sepsis, caused by the bacteria mentioned above, false negative results can be expected (values within the 2-σ range for normal infants) in 20% of the cases. Furthermore, some newborns with hyperbilirubinemia who do not have sepsis will show pathologically elevated values.
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