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  • 1960-1964  (15)
  • 1
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    Springer
    European journal of pediatrics 84 (1960), S. 125-136 
    ISSN: 1432-1076
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Zusammenfassung Nach einleitender Darstellung der klinischen Erscheinungsformen der hepatocerebralen Degeneration und ihrer biochemischen Abnormitäten wird über 3 eigene Beobachtungen, das Ergebnis einer Familienuntersuchung mit Auffindung eines präklinischen Falles und die derzeitigen therapeutischen Möglichkeiten berichtet. Besondere Berücksichtigung fand dabei das Penicillamin, das zu einer weit stärkeren und anhaltenderen Cuprurese führt als z. B. British-Anti-Lewisit (BAL). Nach den bisherigen Erfahrungen besitzt Penicillamin auch einen eindeutig besseren klinischen Effekt, der allerdings in einigen Fällen trotz ausgiebiger Cuprurese ausbleibt, ohne daß hierfür eine Erklärung gegeben werden kann. Trotzdem eine sich ausschließlich gegen die Kupferanhäufung im Organismus richtende Therapie wahrscheinlich nicht kausal ist, sind weitere Versuche mit Penicillamin aus ärztlichen und wissenschaftlichen Gründen angezeigt.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 2
    Electronic Resource
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    Springer
    European journal of pediatrics 89 (1964), S. 82-90 
    ISSN: 1432-1076
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Zusammenfassung Es wird über einen Fall von Periarteriitis nodosa bei einem 9 Monate alten Säugling berichtet. Das Kind erkrankte unter den uncharakteristischen Erscheinungen eines hochfieberhaften Infektes mit Conjunctivitis, flüchtigem morbilliformem Exanthem, Anämie, Leukocytose, maximaler Senkungsbeschleunigung, Lidödemen, allgemeiner Hyperaesthesie, Lebervergrößerung und zuletzt einer Perikarditis. Zeichen der Nierenschädigung, Blutdruckerhöhung, typische Hautveränderungen, sicht- oder tastbare Gefäßveränderungen, Eosinophilie, Milztumor sowie sichere Hinweise auf eine Herzmuskelerkrankung fehlten, so daß sich klinisch die Diagnose einer Kußmaulschen Krankheit nicht stellen ließ. Nach rascher Besserung unter Prednisontherapie plötzlicher Herztod. Pathologischanatomisch fand sich eine Periarteriitis nodosa mit fast ausschließlichem Befall der Herzkranzgefäße. In der Literatur wurde bisher über 147 Krankheitsfälle im Kindesalter berichtet, darunter 24 Säuglinge, die in einer Tabelle zusammengefaßt werden. Die Häufigkeit der Erkrankung hat zugenommen. Klinik und pathologische Anatomie werden kurz dargestellt, mit Hinweis auf die Eigentümlichkeiten des Kindes- und besonders des Säuglingsalters.
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 3
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    Springer
    European archives of psychiatry and clinical neuroscience 201 (1960), S. 53-64 
    ISSN: 1433-8491
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Zusammenfassung Goldhamstern wurde Tellur als subkutanes Depot in Dosen von 100 bis 1600 mg verabreicht. Nach Überlebenszeiten von Wochen bis Monaten war am Zentralnervensystem makroskopisch eine Verfärbung der grauen Gebiete, lichtmikroskopisch eine celluläre Speicherung tiefdunkler Granula zu erkennen, an der vornehmlich die Nervenzellen beteiligt waren. Im Elektronenmikroskop ließ sich im Cytoplasma von Nervenzellen, gliösen Elementen und in Capillarendothelzellen eine Vermehrung von Cytosomen erkennen. Nur innerhalb dieser Körper war eine dichte Speicherung von teils in feingranulärer, teils in kristalliner Form vorliegenden kontrastreichen Substanzen nachzuweisen. Das Grundcytoplasma und die übrigen Zellorganellen blieben frei. Das Metall scheint am Depotort nach Oxydation zu einem Tellurit in die Blutbahn zu gelangen. Nach Aufnahme durch die Zellen dürfte eine schnelle Eliminierung der Tellurverbindungen aus dem Grundcytoplasma und Anreicherung in Cytosomen erfolgen. Dort läuft offenbar unter Enzymwirkung eine Reduktion der Tellurite zu unlöslichen Verbindungen oder zum elementaren Metall ab. Für diese Deutung sprechen verschiedene, von anderer Seite beim histochemischen Dehydrogenasenachweis mit Natriumtellurit sowie bei Einwirkung von Tellurit auf Bakterien und lebensfrische pflanzliche und tierische Zellen und Gewebe getroffene Feststellungen.
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  • 4
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    Springer
    European archives of psychiatry and clinical neuroscience 201 (1961), S. 668-690 
    ISSN: 1433-8491
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Zusammenfassung Es wird über elektronenmikroskopische Befunde an bioptisch gewonnenem Muskelmaterial bei myotonischer Dystrophie berichtet. Als wesentliche feinstrukturelle Veränderung in der erkrankten Muskelfaser läßt sich eine progressive disseminierte Fibrillendestruktion durch Entbündelung und Untergang der filamentösen Elementarstrukturen nachweisen. Das Sarkoplasma, die Mitochondrien und die übrigen Organellen sowie das Nucleoplasma der proliferierten Muskelkerne zeigen dabei keine tiefergreifenden Veränderungen. Als Endzustände der Fasererkrankung finden sich fibrillenlose, umgeformte, vielkernige und mitochondrienreiche Zellen, deren Sarkolemm eigenartige lamellenartige Abfaltungen der Basalmembran erkennen läßt. Da die spezifischen fibrillären Muskelproteine die stoffliche Grundlage der Filamente darstellen, wird der langsam fortschreitende Filamenteuntergang auf eine Strukturumsatzstörung des Actomyosinkomplexes bezogen. Im Hinblick auf die Erblichkeit des Leidens ist als Ursache dieser sich offenbar relativ langsam ausbildenden Stoffwechselstörung möglicherweise eine genabhängige Enzymstörung zu vermuten.
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  • 5
    Electronic Resource
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    Springer
    European archives of psychiatry and clinical neuroscience 203 (1962), S. 111-122 
    ISSN: 1433-8491
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Notes: Zusammenfassung Es wird über elektronenmikroskopische Befunde an bioptisch gewonnenem Muskelmaterial bei einem Fall von progressiver spinaler Muskelatrophie (Typ Duchenne-Aran) berichtet. In der atrophischen Skeletmuskulatur finden sich auch vereinzelte hypertrophische Muskelfasern. Diese zeigen im Vergleich zur Norm relativ häufig im Querdurchmesser breiteste Myofibrillen; demnach wäre die Muskelfaserhypertrophie auf eine numerische Zunahme der Filamente an Einzelfibrillen zu beziehen. Dagegen liegt dem Vorgang der Muskelfaseratrophie im wesentlichen ein Schwund des Fibrillenapparates durch fortschreitenden Filamenteuntergang und zunehmende Z-Streifenfragmentation zugrunde, wobei der gesamte Fibrillenapparat einer Muskelfaser ziemlich gleichmäßig betroffen erscheint. Als Spätstadien der Muskelfaseratrophie finden sich afibrilläre und afilamentöse Zellen, welche extrem verschmälert sind. Kerne, Sarkoplasnia, Mitochondrien und andere Zellorganellen lassen an den beobachteten atrophischen Muskelfasern tiefergreifende Veränderungen vermissen, jedoch erscheint in Spätstadien der Mitochondrienbestand vermindert, das sarkroplasmatische Reticulum umgeordnet und die Lipofuscingranula vermehrt.
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  • 6
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    Electronic Resource
    Springer
    Naturwissenschaften 49 (1962), S. 136-137 
    ISSN: 1432-1904
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Biology , Chemistry and Pharmacology , Natural Sciences in General
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  • 7
    Electronic Resource
    Electronic Resource
    Springer
    Naturwissenschaften 47 (1960), S. 604-605 
    ISSN: 1432-1904
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Biology , Chemistry and Pharmacology , Natural Sciences in General
    Type of Medium: Electronic Resource
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  • 8
    ISSN: 1432-1904
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Biology , Chemistry and Pharmacology , Natural Sciences in General
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  • 9
    ISSN: 1432-1904
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Biology , Chemistry and Pharmacology , Natural Sciences in General
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 10
    ISSN: 1432-1904
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Biology , Chemistry and Pharmacology , Natural Sciences in General
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