ISSN:
1432-1076
Keywords:
Secondary Cystathioninuria
;
Cystathionine
;
Identification
;
Amino Acids
;
Liver Diseases
Source:
Springer Online Journal Archives 1860-2000
Topics:
Medicine
Description / Table of Contents:
Zusammenfassung Es werden Methoden dargestellt, mit denen eine quantitativ geringe Cystathioninausscheidung im Urin festgestellt und bewiesen werden kann. Es wurden 5 Kinder gefunden, die eine mäßige Cystathioninausscheidung aufwiesen (14,5–99,0 μMol/Tag). Die klinischen Befunde dieser Patienten werden dargestellt. Drei von ihnen hatten Leberaffektionen, eines eine nichtketotische Hyperglycinämie, und bei einem Kind handelte es sich um ein Neugeborenes mit multiplen Fehlbildungen. Bei allen Fällen lag eine sekundäre Cystathioninurie vor. Die Ursachen, die zu einer sekundären Cystathioninurie führen, werden besprochen.
Notes:
Abstract A secondary cystathionuria was found in two children with liver disease (cirrhosis of unknown etiology, congenital biliary atresia), in one infant with hypercalcemia due to high doses of vitamin D, in one case of non-ketotic hyperglycinemia, and in one infant with multiple malformations. Methods for the determination of cystathionine, when excreted in only small amounts, are outlined.
Type of Medium:
Electronic Resource
URL:
http://dx.doi.org/10.1007/BF00446345
Permalink
