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    Digitale Medien
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    Springer
    Journal of molecular medicine 54 (1976), S. 1061-1075 
    ISSN: 1432-1440
    Schlagwort(e): Malignant lymphoma ; Hodgkin's disease ; Bone marrow ; Bone and bones ; Bone marrow biopsy ; Lymphoma malignum ; Morbus Hodgkin ; Knochenmark ; Knochenmarkbiopsie ; Knochen
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Zusammenfassung Die Ausbreitung der Lymphogranulomatose auf das Knochenmark nach Quantität und Qualität ist ein wichtiges diagnostisches Merkmal, dessen Vorhandensein im Zuge der initialen Stadienfeststellung unbedingt geprüft werden muß. Als Biopsieort ist der Beckenkamm vorzüglich geeignet, ausreichende Probengröße und adäquate Semi-Dünnschnittechnik an Acrylat-eingebetteten Schnitten sind ausschlaggebend für die diagnostische Ausbeute. Die prognostische Aussage einer Knochenmarksbeteiligung muß an einem unter einheitlichen Gesichtspunkten ausgewählten Material weiter präzisiert werden. Es wird zwischen einer Allgemeinreaktion bei extramedullärer Lymphogranulomatose im Sinne einer Tumormyelopathie und einer Lokalreaktion in der Umgebung von Lymphogranulominfiltraten im Knochenmark unterschieden. Die erstere ist überwiegend vom Krankheitsfortschritt, die letztere auch vom histologischen Krankheitstyp abhängig. Die bekannte Typeneinteilung läßt sich auch auf die Veränderungen der Lymphogranulomatose im Knochenmark anwenden. Doch zeigen die verschiedenen histologischen Typen eine unterschiedliche Neigung zur Ausbreitung auf das Knochenmark. Im allgemeinen geht der Markbefall mit den schwereren klinischen und hämatologischen Erscheinungen einher. Knochenveränderungen entstehen zumeist in örtlichem Zusammenhang mit den Lymphogranulominfiltraten, aber nicht direkt aus diesen, sondern aus ihrer mesenchymalen Umgebungsreaktion heraus. Die parenchymalen und mesenchymalen Veränderungen des Knochenmarkes in direktem und indirektem Zusammenhang mit der Lymphogranulomatose erscheinen überwiegend als Folgen der Grundkrankheit. Die besonders enge strukturelle Verwandtschaft zwischen dem eigentlichen Lymphogranulomgewebe und diesen Veränderungen gehörte zu den Besonderheiten der Hodgkinschen Krankheit. Es gibt bisher keine eindeutigen Anhaltspunkte für strukturelle Merkmale, deren Vorkommen einen hindernden oder fördernden Einfluß auf das Lymphogranulomgewebe ausüben könnte, abgesehen von der Menge der Lymphozyten und der normalen Histiozyten in den spezifischen Infiltraten selbst. Hinweise auf die Sonderrolle der Megakaryozyten müssen in diesem Zusammenhang mit besonderer Aufmerksamkeit verfolgt werden.
    Notizen: Summary The spreading of Hodgkin's disease in the bone marrow is of primary diagnostic significance in respect of its quantity as well as its quality, and therefore has to be taken into account from the initial staging procedure. The iliac crest is the most suitable site of the biopsy, the diagnostic significance of which depends on the adequate size of the specimen and on the technical standard of the histologic embedding with methacrylate, affording perfect semithin sections without decalcification. The prognostic value of the statement of Hodgkin's disease spreading in the marrow deserves further careful evaluation. A nonspecific reaction of the marrow against extramedullary lymphogranulomatosis closely resembling to the so-called tumor myelopathy has to be distinguished from the localized marrow changes due to the tumor itself. The former is depending primarily of the progress of the disease, the latter of its type as well. The well-known histologic classification covers the changes of the bone marrow due to Hodgkin's disease also. The different histologic types however exhibit a varying tendency of expansion within the bone. Generally the marrow involvement is accompanied with more severe clinical and hematological symptoms. The bone is altered mostly in the very region of the infiltration. This is not the consequence of direct tumorous destruction but of stimulation of environmental mesenchymal activities. Parenchymal and mesenchymal changes of the bone marrow, either directly or indirectly connected with the lymphogranulomatosis, are considered primarily as sequelae of the basic disease. The very close structural relationship between the original lymphogranulomatosus growth and these changes is one of the characteristics of Hodgkin's disease. As yet, there is no unequivocal pointer to structural characteristics whose appearance can exert an obstructive or stimulating effect on the lymphogranuloma tissue, apart from the number of lymphocytes and normal histiocytes in the specific infiltrate itself. Our observations of a special role of megakaryocytes in this connection deserve further attention.
    Materialart: Digitale Medien
    Bibliothek Standort Signatur Band/Heft/Jahr Verfügbarkeit
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    ISSN: 1432-0584
    Schlagwort(e): Key words HCL ; 2-CdA ; Long-term outcome ; Histology ; Bone-marrow clearing ; Retreatment with 2-CdA
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Notizen: Abstract  The long-term results of both pretreated and previously untreated patients with hairy cell leukemia (HCL) using uniformly a single 7-day course of 2-chlorodeoxyadenosine (2-CdA) by continuous infusion are reported. In addition, the probability of obtaining another response with this drug in patients who relapsed after 2-CdA treatment will be addressed. Forty-two consecutive patients (32 men, 10 women) with a median age of 56 years (range 32–75) at the time of initiation of 2-CdA treatment were analyzed. Ten patients were pretreated with either splenectomy (n=6) or interferon a (n=8) or deoxycoformycin (dCF) (n=3) or with all procedures in sequence. Two patients who did not respond to dCF did respond to 2-CdA. Median time to start of 2-CdA treatment of the ten pretreated patients was 47 months (10–160); 41 of the 42 (98%) achieved CR, and one patient reached a good partial response with a single cycle of 2-CdA. Ten of the 42 patients had no toxicities at all. Toxicities (WHO grades I–IV) were mainly of grades I and II; in one patient with a preexisting brain injury grade III neurotoxicity was seen, and one patient suffered a grade-IV infectious complication. Bone marrow biopsies were performed at the time of recovery of hematopoiesis, thereafter at 2- to 3-month intervals, then at 6 months, and finally annually in all 42 patients. Median follow-up is 32 months (2–72). Disease-free survival from start of 2-CdA treatment is 75% at 6 years; 6/42 patients relapsed. Three of these patients were treated with 2-CdA again. All three patients reached another CR (+1, +2, +13). Four of the 42 patients had a second malignancy (carcinomas of the bladder, breast, cervix, prostate gland) before receiving 2-CdA. One patient died in CR due to the second malignancy. 2-CdA is a safe and effective treatment of HCL, inducing complete remissions in the majority of patients with only a single cycle of 2-CdA and a paucity of toxities. Responses are durable and long lasting. Patients relapsing following a treatment with 2-CdA seem to respond to this drug again.
    Materialart: Digitale Medien
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