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  • 1
    Electronic Resource
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    Springer
    Monatsschrift Kinderheilkunde 145 (1997), S. 1061-1065 
    ISSN: 1433-0474
    Keywords: Schlüsselwörter DiGeorge-Syndrom ; Morbus Coats ; Leukokorie ; Retinoblastom ; Amaurose im Kindesalter ; Key words DiGeorge-Syndrom ; Coats’ disease ; Leukocoria ; Retinoblastoma ; Amaurosis in childhood
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Coats’ disease is characterized by teleangiectatic and aneurysmal changes of the retinal vessels with secondary intra- and subretinal exudates. In most cases vision can be preserved by therapy at an early stage. In rare, advanced cases a total retinal detachment causes amaurosis. This case is the first description of Coats’ disease associated with DiGeorge-Syndrome. We report the case of an eight year old boy, who suffered from headache after ear surgery (tympanoplastic type I). Retinoblastoma could be exluded and Coats’ disease was diagnosed by ophthalmoscopy, computertomography and magnetic resonance imaging. Discussion: Until today the cause of Coats’ disease is unknown. The coincidence with DiGeorge-Syndrome seems to be accidental.
    Notes: Zusammenfassung Der Morbus Coats ist charakterisiert durch teleangiektatische und aneurysmatische Gefäßveränderungen der Retina und sekundäre intra- und subretinale Exsudate. Meist ist durch frühzeitige Therapie der Visus zu erhalten. In seltenen, fulminant verlaufenden Fällen können eine vollständige Amotio retinae und Erblindung auftreten. Dieser Fall ist die erste Beschreibung eines Morbus Coats bei einem DiGeorge-Syndrom. Wir berichten über einen 8jährigen Jungen mit einem DiGeorge-Syndrom, bei dem nach einer Tympanoplastik Typ I starke Kopfschmerzen auftraten. Durch Ophthalmoskopie, Computertomographie und Kernspintomographie konnten ein Retinoblastom ausgeschlossen und ein Morbus Coats diagnostiziert werden. Diskussion: Die Ursache des Morbus Coats ist bis heute nicht geklärt. Das Zusammentreffen mit dem DiGeorge-Syndrom ist wahrscheinlich zufällig.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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  • 2
    ISSN: 1433-0474
    Keywords: Schlüsselwörter Nephroblastom ; Klinische Studie ; Präoperative Chemotherapie ; Diagnostische Sicherheit ; Therapiereduktion ; Key words Nephroblastoma ; Clinical trial ; Pre-operative chemotherapy ; Diagnostic accuracy ; Reduction of therapy
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Summary Background: In a new study the intensity of treatment used in the former Wilms' Tumor Study of the „Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie“ (GPOH) since 1980 had to be reduced maintaining the good results. Methods: 1989 the strategy of the International Society of Pediatric Oncology (SIOP) with pre-operative chemotherapy after diagnostic imaging was adopted. The pretreatment should reduce the tumorsize to allow complete tumor resection in most patients. Results: Of 505 patients enrolled in the study over 5.25 years from 78 participating centers, 486 had a nephroblastoma, 14 another malignant tumor and 5 a benign renal lesion. Of 438 patients with nephroblastoma aged between 0.5 and 16 years 85.4 % received pre-operative chemotherapy. Compared to the prior study the percentage of patients with irradiation (22.8 %) was lowered and the cumulative dose of Adriamycin for higher stages and unfavourable histology reduced. The 91 % probability of crude survival after 3 years for all nephroblastoma patients was similiar to the former study. Conclusions: The concept of general pre-operative chemotherapy for nephroblastoma was accepted by GPOH with evident reduction of treatment intensity compared to the prior study.
    Notes: Zusammenfassung Hintergrund: Die intensive Therapie der von der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) ab 1980 durchgeführten Wilmstumorstudie sollte in der Folgestudie unter Wahrung der guten Ergebnisse reduziert werden. Methode: 1989 wurde das Therapiekonzept der International Society of Pediatric Oncology (SIOP) mit präoperativer Chemotherapie nach bildgebender Diagnose übernommen, wobei der Tumor durch die Vorbehandlung verkleinert wird, damit er bei einem Großteil der Kinder vollständig entfernbar ist. Ergebnisse: Bei 505 in 5,25 Jahren aus 78 Kliniken gemeldeten Patienten hatten 486 ein Nephroblastom, 14 ein anderes Malignom und 5 eine benigne renale Läsion. Von 438 gemeldeten Nephroblastompatienten zwischen 0,5 und 16 Jahren erhielten 85,4 % präoperativ eine Chemotherapie. Der Anteil bestrahlter Nephroblastompatienten (22,8 %) und die kumulative Adriamycindosis bei hohen Stadien bzw. hoher Malignität wurden im Vergleich zur Vorstudie reduziert bei ähnlicher Überlebenswahrscheinlichkeit von 91 % nach 3 Jahren. Schlußfolgerung: Das Konzept einer generellen präoperativen Chemotherapie zur Nephroblastombehandlung ist in der GPOH mit gutem Ergebnis und deutlicher Therapiereduktion im Vergleich zur Vorstudie durchzuführen.
    Type of Medium: Electronic Resource
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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