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    Electronic Resource
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    Ungewöhnliche Erscheinungsformen der Neurofibromatose (von Recklinghausensche Krankheit) im Kindesalter (1967)
    Springer
    European journal of pediatrics 101 (1967), S. 191-222 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Keywords: Neurofibromatose ; v. Recklinghausensche Krankheit ; Renaler Hochdruck infolge Neurofibromatose ; Clitorishypertrophie infolge Neurofibromatose ; Buphthalmus bei Neurofibromatose ; Zwillinge mit Neurofibromatose
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Die Diagnose der Neurofibromatose im Kindesalter wird erschwert durch die Tatsache, daß meist nur Pigmentflecken, nicht aber die charakteristischen Haut-und Nerventumoren vorhanden sind. Von 16 zwischen 1951 und 1966 in der Universität-Kinderklinik Münster beobachteten Patienten wurden 4 mit einer ungewöhnlichen Symptomatik ausgewählt. Bei einem Mädchen lag eine auf den Urogenitaltrakt beschränkte NF mit Klitorisvergrößerung vor. Ein Junge litt an einem fixierten renalen Hypertonus infolge Nierenarterienstenose, die von zahlreichen weiteren Gefäßveränderungen in der Niere begleitet war (vasculäre NF n. Feyrter). Die große Variabilität der Erscheinungen der NF wurde am Beispiel eineiiger Zwillinge demonstriert. Nur bei einem Zwilling fanden sich Nerven-und Hauttumoren im Kopf-und Gesichtsbereich. Ein Rankenneurom mit Hypertrophie einer Gesichtshälfte und Buphthalmus trat bei einem anderen Mädchen bereits sehr früh in Erscheinung. Die pathognomonischen Café au lait-Flecken wurden in keinem Fall vermißt. Sie sind das verläßlichste Hinweiszeichen der NF im Kindesalter, das stets eine gründliche klinische Untersuchung veranlassen sollte.
    Notes: Summary Diagnosis of neurofibromatosis in children is difficult since most often only pigment spots are present instead of the typical cutaneous and nervous tumors. Four out of 16 patients of the Children's Clinic in Münster observed during the period of 1950 to 1966 were selected for unusual manifestations. In one girl neurofibromatosis was limited to a hypertrophy of the clitoris and to the urogenital tract. A boy suffered from renal hypertension caused by stenosis of the renal artery and multiple vascular abnormalities of the kidney. The great variability of symptology is demonstrated by monozygotic twins. One twin only exhibited craniofacial tumors of the skin and nerves. In another girl plexiform neurinoma with facial hypertrophy and buphthalmos was observed in early infancy. Since in all cases the typical café-au-lait spots were present. They can be considered to be the most reliable symptoms which always demand a thorough clinical examination of the patient.
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00438492
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
    Fulltext
  • 2
    Electronic Resource
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    Hypoplasia ponto-neocerebellaris (1977)
    Springer
    Journal of neurology 215 (1977), S. 241-251 
    Details
    ISSN: 1432-1459
    Keywords: Cerebellar atrophy ; Dentate nucleus ; Microcephaly ; Dégénérescence systematisé optico-cochléo-dentelé
    Source: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Topics: Medicine
    Description / Table of Contents: Zusammenfassung Anhand der klinischen Beobachtung von drei Geschwisterkindern, von denen eines auch pathologisch-anatomisch untersucht werden konnte, wird das Bild der Hypoplasia ponto-neocerebellaris in Erinnerung gerufen und differentialdiagnostisch von der Nyssen-van Bogaert'schen Dégénérescence optico-cochléo-dentelée abgegrenzt. Charakteristische morphologische Zeichen sind die Aufgliederung des Dentatumzellbandes in zahlreiche kleine Zellinseln, die Verschmächtigung des Brückenfußes und eine mangelhafte Fältelung des Oliven-Zellbandes.
    Notes: Summary In an otherwise healthy family three male infants fell ill with microcephaly, hypotonus of the muscles, non-specific hyperkineses, seizures, and rapid mental deterioration. In addition to microdysplasia in the cerebral cortex the main neuropathological findings were the separation of the dentate nucleus into many islets, an atypical band of the inferior olives, and deficiency of the pontocerebellar fibers in the basal part of the pons. The hypoplasia of the areas involved can be distinguished from the degenerative process in the dégénérescence systematisé optico-cochleo-dentelé (Nyssen-van Bogaert).
    Type of Medium: Electronic Resource
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00312495
    Library Location Call Number Volume/Issue/Year Availability
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    Paper (German National Licenses)
    Fulltext
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