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    Acrodermatitis enteropathica (1977)
    Springer
    European journal of pediatrics 125 (1977), S. 153-162 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Schlagwort(e): Acrodermatitis enteropathica therapy ; Small bowel ; Zinc malabsorption ; Zinc deficiency ; Paneth cells
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Zusammenfassung Als Ursache der klinischen Erscheinungen bei der Akrodermatitis enteropathica (A.E.) muß ein Zinkmangel als Folge einer Zinkmalabsorption angesehen werden. Durch orale Substitution mit Zink lassen sich die Krankheitserscheinungen beseitigen. Es wird über 2 Geschwister mit A.E. berichtet, die lange Zeit mit Oxychinolinpräparaten mit wechselndem Erfolg vorbehandelt waren. Durch orale Substitution mit Zinksulfat in der Dosis von 110–220 mg täglich wurde eine vollständige und anhaltende Remission erzielt. Gleichzeitig normalisierten sich die vorher stark erniedrigten Serumzinkspiegel. Keine so strenge Korrelation bestand zwischen dem Zinkgehalt der Haare und der Art Der Zinksubstitution. — Wie wir in unserer 1. Mitteilung zeigten, lassen die Paneth-Zellen der Dünndarmmukosa bei A.E. ultrastrukturelle Veränderungen in Form von inhomogenen Strukturen des Zytoplasmas, der Bildung von Riesengranula und Einschlüssen erkennen. Unter der Zinksubstitution kommt es zu einer vollkommenen Normalisierung des ultrastrukturellen Bildes der Paneth-Zellen. Die Veränderungen an den Paneth-Zellen können daher nur die Folge, jedoch nicht die Ursache des Zinkmangels bzw. der Zinkmalabsorption sein.
    Notizen: Abstract The basic defect in acrodermatitis enteropathica (A.E.) is zinc deficiency caused by zinc malabsorption. The clinical symptoms disappear and serum zinc levels normalize after oral treatment with zinc. A report is given on two siblings suffering from A.E., both treated with oxyquinolines for a long period with changing clinical success. A permanent clinical remission could be achieved by treatment with zinc-sulphate at doses of 110–220 mg daily. The serum zinc levels normalized. The correlation between the zinc concentration of the hair and the kind of therapy was not very close. As we have shown in our first communication, the Paneth cells of the intestinal mucosa display ultrastructural changes in form of an unhomogeneous structure of the cytoplasm, formation of giant granules, and inclusion bodies. The zinc-therapy led to a complete normalization of the pathological changes in the Paneth cells. Thus, the changes in the Paneth cells in A.E. are the result and not the cause of zinc deficiency.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00489988
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    Acrodermatitis enteropathica: Recent findings concerning clinical features, pathogenesis, diagnosis and therapy (1976)
    Springer
    European journal of pediatrics 121 (1976), S. 247-261 
    Details
    ISSN: 1432-1076
    Schlagwort(e): Acrodermatitis enteropathica ; Small bowel ; Oxyquinoline ; Metabolism of fatty acids ; Paneth cells ; Zinc deficiency
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Zusammenfassung Bei 2 Geschwistern, einem Jungen und einem Mädchen, wurde die Diagnose der Acrodermatitis enteropathica (AE) im Alter von 10 bzw. 6 Wochen gestellt. Bis auf eine Blutsverwandtschaft, die 5 Generationen zurückliegt, ist die Familienanamnese anauffällig. Beide Kinder boten bei Diagnosestellung die für AE typischen Hautveränderungen. Symptome von seiten des Magen-Darm-Kanals waren weniger ausgeprägt und traten mit zunehmendem Alter in den Hintergrund. Bei dem jüngeren Patienten konnten während eines Rezidivs eine Erniedrigung des Serumspiegels der Ölsäure (18:1) sowie eine leichte Vermehrung der Linolsäure (18:2) festgestellt werden, während die Arachidonsäure (20:4) vermindert war. Bei beiden Patienten waren die Serumzinkspiegel mit und ohne Oxychinolinbehandlung deutlich erniedrigt. Eine Substitutionstherapie mit Zinkaspertat brachte weder eine klinische Besserung noch einen wesentlichen Anstieg des Serumzinkspiegels. Durch Gabe von Zinksulfat konnten eine völlige Remission der Hautveränderungen sowie eine weitgehende Normalisierung der Serumzinkspiegel erreicht werden. Untersuchungen der Dünndarmschleimhaut zeigten lichtmikroskopisch keine Besonderheiten. Elektronenmikroskopisch fanden sich in den Enterocyte sogenannte multi-vesicular bodies. Die Paneth-Zellen zeigten teilweise unregelmäßig geformte, inhomogene Strukturen im Cytoplasma. Die pleomorphen Sekretgraula wanen plump und groß und wiesen eine ausgeprägte Heteromorphie ihrer Matrix auf. Da bei Ratten unter zinkarmer Ernährung ähliche ultrastrukturelle Veränderungen bekannt sind, muß durch weitere Untersuchungen geklärt werden, ob die Veränderungen in den Paneth-Zellen typisch für die AE sind. Die adäquate Therapie der AE besteht zur Zeit in der Substitution von Zink. Dadurch wurde die mit toxischen Augenschädigungen belastete Therapie mit Oxychinolinen überflüssig.
    Notizen: Abstract Acrodermatitis enteropathica (AE) was diagnosed in 2 siblings, boy and girl, at the age of 10 and 6 weeks. The family history is unremarkable except for consanguinity 5 generations previously. The clinical symptoms of the 2 patients conformed to the known features of AE, the gastrointestinal involvement loosing its significance with increasing age. In one patient in a stage of exacerbation the serum level of oleic acid (18:1) was lowered and of linoleic (18:2) acid slightly increased while that of arachidonic acid was decreased (Fig. 4). In both patients the serum zinc levels were significantly lowered. Under substitution with ZnSO4 the clinical condition improved and the serum zinc levels returned to normal. Histologically the small bowel mucosa was practically normal. Ultrastructural examination of jejunal biopsies revealed rather unspecific changes in the enterocytes in the form of numerous multivesicular bodies. The Paneth cells sometimes contained irregularly formed inhomogeneous structures within their cytoplasm. In addition the secretory granules varied in size and displayed a granular heteromorphic matrix. Frequently they were confluent and formed giant granules.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF00443018
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    175. Postoperatives Beschwerdebild nach Dünndarmresektionen (1981)
    Springer
    Langenbeck's archives of surgery 355 (1981), S. 549-549 
    Details
    ISSN: 1435-2451
    Schlagwort(e): Resection of the ileum ; Postoperative symptomes ; Ileumresektion ; Postoperatives Beschwerdebild
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Zusammenfassung Zur Erfassung des klinischen Beschwerdebildes dünndarmresezierter Patienten wurden von 197 Patienten mit isolierter Dünndarmresektion aus den Jahren 1958-1978 der Chirurgischen Universitäts Klinik Bonn 68 Patienten befragt und die Ergebnisse ausgewertet. Von diesen wurde bei 14 Patienten weniger als 30 cm Ileum reseziert, bei 21 Patienten 30- 80 cm, bei 19 Patienten 80-150 cm und bei 9 Patienten mehr als 150 cm. Bei 5 Patienten wurden 80 cm Jejunum reseziert. 53 (77,9%) der befragten Patienten gaben z. Z. der Entlassung Durchfälle an. Bei 16 Patienten (23,5%) trat postoperativ keine Besserung ein, bei 26 Patiente (38,2%) dauerte die Adaptation 3 Monate bis zu 1 Jahr. Zwischen Resektatlänge und Stuhlfrequenz sowie allgemeinem Beschwerdebild fand sich bei fast allen Gruppen eine Korrelation.
    Notizen: Summary To document the clinical symptoms after partial resection of the small intestine 68 patients of a total of 197 patients operated during the period of 1958-1978, Department of Surgery, University of Bonn, were evaluated for their postoperative symptoms. Of the 68 patients 14 had a resection of less than 30 cm of the ileum, 21 patients of 30–80cm, and 9 more than 150cm. Five patients had undergone a resection of 80 cm of jejunum. Of these patients 53 (78%) had diarrhea at the time of discharge from the hospital. A normalisation of the bowel movement appeared after 3 to 12 months in 26 patients (38%),16 patients (24%) experienced no improvement at all. A correlation between the length of intestinal resection and requency of bowel movements as well as general symptoms was found in all groups of patients.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01287005
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    121. Ursachen für das gehäufte Auftreten von Cholesteringallensteinen nach Resektion des terminalen Deums (1982)
    Springer
    Langenbeck's archives of surgery 358 (1982), S. 471-471 
    Details
    ISSN: 1435-2451
    Schlagwort(e): Ileal resection ; Biliary secretion ; Cholesterol gallstone formation ; Ileumresektion ; biliäre Sekretion ; Cholesteringallensteinbildung
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Medizin
    Beschreibung / Inhaltsverzeichnis: Zusammenfassung Patienten mit Resektion des terminalen Ileums weisen eine erhöhte Incidenz von Cholesteringallensteinen auf. Zur Aufklärung des Mechanismus der Steinbildung wurde bei 5 Patienten mit Ileumresektion (mehr als 120 cm) und bei 5 Kontrollpersonen die biliäre Lipidsekretion über 24 h gemessen. Die biliäre Sekretion von Gallensäuren (GS), Phospholipiden (PL) und Cholesterin (CH) war bei den resezierten Patienten um 52 %, 53 % bzw. 47 % erniedrigt. Die Reduktion der CH-Sekretion war nicht so ausgeprägt wie die von GS und PL. Aus diesem Grunde war die Galle bei Ileumresezierten 14 h am Tag mit CH übersättigt, im Gegensatz zu 7h bei den Kontrollpersonen (p 〈 0,0s1).
    Notizen: Summary Patients with resection of the ileum are at increased risk of forming cholesterol gallstones. In order to investigate the underlying mechanism of stone formation, biliary lipid secretion was measured for 24 h in five patients after ileal resection (more than 120 cm) and five controls. The biliary secretion of bile acid (BA), phospholipids (PL), and cholesterol (CH) in ileal resected patients was reduced by 52%, 53%, and 47%, respectively. The reduction in cholesterol secretion rate was not as much as that of BA and Pl. As a result, the bile in patients with ideal resection was supersaturated with CH for 14h in contrast to 7 h in control subjects (p 〈 0.01).
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01271868
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    Coherent population transfer: Stimulated raman adiabatic passage and the Landau-Zener picture (1992)
    Springer
    The European physical journal 23 (1992), S. 33-39 
    Details
    ISSN: 1434-6079
    Schlagwort(e): 32.80.Bx ; 32.80.Wr ; 42.50.Hz
    Quelle: Springer Online Journal Archives 1860-2000
    Thema: Physik
    Notizen: Abstract We show that three-state coherent excitation by pulsed lasers, sometimes termed Stimulated Raman Adiabatic Passage (STIRAP), can be regarded as a limiting case of four-state excitation involving pairs of two-state transitions (pump and Stokes) that couple coherently. A complementary limiting case of our four-state model is recognizable as a pair of Landau-Zener curve crossings. In each of these regimes it is possible to have complete population transfer by adiabatic passage. With the aid of analytical expressions and numerical computations we show the differences between these two mechanisms.
    Materialart: Digitale Medien
    URL: http://dx.doi.org/10.1007/BF01436700
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